Objawy upośledzenia funkcji poznawczych

Objawy demencji obejmują zaburzenia poznawcze, behawioralne, emocjonalne i zaburzenia codziennego funkcjonowania.

Upośledzenie funkcji poznawczych jest klinicznym rdzeniem każdej demencji. Upośledzenie funkcji poznawczych jest głównym objawem tego schorzenia, więc jego obecność jest obowiązkowa dla diagnozy.

Funkcje poznawcze (od angielskiego cognition – „wiedza”) są najbardziej złożonymi funkcjami mózgu, za pomocą których odbywa się racjonalne poznanie świata i interakcja z nim. Synonimami terminu „funkcje poznawcze” są „wyższe funkcje mózgu”, „wyższe funkcje umysłowe” lub „funkcje poznawcze”.

Poniższe funkcje mózgu uważa się zazwyczaj za funkcje poznawcze.

• Pamięć to zdolność do przechwytywania, przechowywania i wielokrotnego odtwarzania otrzymanych informacji.
• Percepcja (gnoza) to zdolność postrzegania i rozpoznawania informacji przychodzących z zewnątrz.
• Funkcja psychomotoryczna (praksja) to zdolność do tworzenia, utrzymywania i wykonywania programów motorycznych.
• Mowa jest umiejętnością rozumienia i wyrażania swoich myśli za pomocą słów.
• Inteligencja (myślenie) to zdolność analizowania informacji, uogólniania, identyfikowania podobieństw i różnic, wydawania osądów i wyciągania wniosków oraz rozwiązywania problemów.
• Uwaga to umiejętność selekcjonowania najważniejszych informacji z ogólnego strumienia informacji, koncentrowania się na bieżących czynnościach i utrzymywania aktywnej pracy umysłowej.
• Regulacja dobrowolnej aktywności – zdolność do dobrowolnego wyboru celu aktywności, zbudowania programu do osiągnięcia tego celu i kontrolowania realizacji tego programu na różnych etapach aktywności. Niedostateczna regulacja prowadzi do spadku inicjatywy, przerw w bieżącej aktywności, zwiększonej rozproszenia uwagi. Takie zaburzenia są zazwyczaj określane terminem „zaburzenia dysregulacyjne”.

Z definicji demencja jest zaburzeniem polifunkcyjnym, więc charakteryzuje się jednoczesną niewydolnością kilku lub wszystkich zdolności poznawczych naraz. Jednak różne funkcje poznawcze cierpią w różnym stopniu - w zależności od przyczyn demencji. Analiza cech zaburzeń poznawczych odgrywa ważną rolę w ustaleniu dokładnej diagnozy nozologicznej.

Najczęstszym rodzajem zaburzeń poznawczych w otępieniach o różnej etiologii są zaburzenia pamięci. Ciężkie i postępujące zaburzenia pamięci, najpierw dotyczące niedawnych, a następnie odległych wydarzeń życiowych, są głównym objawem choroby Alzheimera. Choroba rozpoczyna się zaburzeniami pamięci, następnie dołączają do nich zaburzenia praksji przestrzennej i gnozy. U niektórych pacjentów, zwłaszcza tych młodszych niż 65-70 lat, rozwijają się również zaburzenia mowy, takie jak afazja akustyczno-amnesyjna. W mniejszym stopniu występują zaburzenia regulacji uwagi i aktywności dowolnej.

Jednocześnie zaburzenia regulacji aktywności dowolnej stają się główną cechą kliniczną otępienia naczyniowego, otępienia z ciałami Lewy'ego i chorób z dominującym uszkodzeniem podkorowych jąder podstawy (choroba Parkinsona, choroba Huntingtona itp.) w początkowych stadiach. Obecne są również zaburzenia gnozy przestrzennej i praksji, ale mają one inny charakter i dlatego nie prowadzą w szczególności do dezorientacji w tym obszarze. Odnotowuje się również zaburzenia pamięci, zwykle wyrażone w umiarkowanym stopniu. Zaburzenia dysfazowe nie są typowe.

W przypadku zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego (otępienie czołowo-skroniowe) najczęstszą kombinacją są zaburzenia poznawcze dysregulacyjne i zaburzenia mowy, takie jak afazja akustyczno-amnesyjna i/lub dynamiczna. Jednocześnie pamięć wydarzeń życiowych pozostaje nienaruszona przez długi czas.

W encefalopatii dysmetabolicznej najbardziej cierpią dynamiczne cechy aktywności poznawczej: szybkość reakcji, aktywność procesów umysłowych, zwiększone zmęczenie i rozproszenie uwagi. Często łączy się to z różnymi stopniami zaburzeń cyklu snu i czuwania.

Zaburzenia emocjonalne w demencjach są najczęstsze i ujawniają się w początkowych stadiach procesu patologicznego, a następnie stopniowo ustępują. Zaburzenia emocjonalne w postaci depresji występują u 25-50% pacjentów we wczesnych stadiach choroby Alzheimera oraz w większości przypadków otępienia naczyniowego i chorób z dominującym uszkodzeniem podkorowych jąder podstawy. Zaburzenia lękowe są również bardzo typowe, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby Alzheimera.

Zaburzenia behawioralne to patologiczne zmiany w zachowaniu pacjenta, które powodują niepokój u niego lub jej i/lub osób z jego otoczenia. Podobnie jak zaburzenia emocjonalne, zaburzenia behawioralne nie są wymagane do diagnozy demencji, ale są dość powszechne (około 80% pacjentów). Zaburzenia behawioralne zwykle rozwijają się na etapie łagodnej lub umiarkowanej demencji.

Do najczęstszych zaburzeń zachowania zalicza się:

• Apatia – zmniejszona motywacja i inicjatywa, brak lub ograniczenie jakiejkolwiek produktywnej aktywności chorego.
• Drażliwość i agresywność.
• Bezcelowa aktywność ruchowa – chodzenie z kąta w kąt, włóczenie się, przenoszenie przedmiotów z miejsca na miejsce itp.
• Zaburzenia snu - senność w ciągu dnia i pobudzenie psychoruchowe w nocy (tzw. syndrom zachodzącego słońca).
• Zaburzenia odżywiania – zmniejszony lub zwiększony apetyt, zmiany preferencji żywieniowych (np. zwiększona ochota na słodycze), hiperoralizm (ciągłe żucie, ssanie, mlaskanie, plucie, jedzenie niejadalnych przedmiotów itp.).
• Brak krytycyzmu - utrata poczucia dystansu, nieskromne lub nietaktowne pytania i komentarze, niekontrolowanie czynności seksualnych.
• Urojenia - uporczywe fałszywe wnioski. Najbardziej typowe urojenia to urojenia szkody (krewni kradną lub knują coś złego), zazdrości, dublerów (małżonek został zastąpiony przez pozornie bardzo podobnego złoczyńcę), urojenia typu „nie ma mnie w domu”.
• Halucynacje są zwykle wzrokowe, w postaci obrazów ludzi lub zwierząt, rzadziej słuchowe.

Zaburzenia codziennych czynności są integralnym wynikiem poznawczych i behawioralnych objawów demencji, a także innych zaburzeń neurologicznych związanych z podstawową chorobą mózgu. Termin „zaburzenia codziennych czynności” oznacza zaburzenia zawodowej, społecznej i codziennej adaptacji pacjenta. O występowaniu zaburzeń codziennych czynności świadczy niemożność lub znaczne trudności w pracy, w kontaktach z innymi ludźmi, wykonywaniu obowiązków domowych, a w ciężkich przypadkach - w samoopiece. Obecność zaburzeń codziennych czynności wskazuje na większą lub mniejszą utratę niezależności i autonomii przez pacjenta, z koniecznością korzystania z pomocy z zewnątrz.

Za część sfery aktywności dnia codziennego uznaje się następujące rodzaje aktywności:

• profesjonalny - zdolność do dalszego efektywnego wykonywania swojej pracy;
• społeczna – umiejętność skutecznego współdziałania z innymi ludźmi;
• instrumentalny - umiejętność posługiwania się sprzętami gospodarstwa domowego;
• samoobsługa – umiejętność ubierania się, wykonywania czynności higienicznych, jedzenia itp.

Czas rozwoju i kolejność występowania niektórych objawów demencji zależą od charakteru choroby podstawowej, ale można prześledzić kilka najbardziej ogólnych wzorców.

Z reguły demencji poprzedza stadium łagodnego upośledzenia funkcji poznawczych (MCI). Łagodne upośledzenie funkcji poznawczych jest zwykle rozumiane jako spadek zdolności poznawczych, który wyraźnie wykracza poza normę wieku, ale nie wpływa znacząco na codzienne czynności.

Zmodyfikowane kryteria diagnostyczne zespołu łagodnych zaburzeń poznawczych (Touhon J., Petersen R., 2004)

• Zaburzenia funkcji poznawczych zależne od pacjenta i/lub jego bezpośredniego otoczenia (preferowane jest to drugie).
• Dowody niedawnego pogorszenia się zdolności poznawczych w porównaniu do normalnego poziomu danej osoby.
• Obiektywny dowód upośledzenia funkcji poznawczych uzyskany za pomocą testów neuropsychologicznych (obniżenie wyników testów neuropsychologicznych o co najmniej 1,5 odchylenia standardowego od średniej normy wiekowej).
• U pacjenta nie występują żadne zaburzenia w wykonywaniu codziennych czynności, mogą jednak wystąpić trudności w wykonywaniu bardziej złożonych czynności.
• Otępienie nie występuje - wynik Mini-Mental State Examination wynosi co najmniej 24 punkty,

Na etapie umiarkowanych zaburzeń poznawczych pacjent skarży się na zaburzenia pamięci lub obniżoną sprawność umysłową. Skargi te potwierdzają dane z badania neuropsychologicznego: ujawniają się obiektywne zaburzenia poznawcze. Jednak zaburzenia poznawcze na tym etapie są wyrażone w niewielkim stopniu, więc nie ograniczają znacząco zwykłej codziennej aktywności pacjenta. Jednocześnie możliwe są trudności w złożonych i nietypowych rodzajach aktywności, ale pacjenci z umiarkowanymi zaburzeniami poznawczymi zachowują zdolność do pracy, są niezależni i samowystarczalni w życiu społecznym i codziennym, nie potrzebują pomocy z zewnątrz. Krytycyzm wobec swojego stanu jest najczęściej zachowany, więc pacjenci z reguły są odpowiednio zaniepokojeni zmianami w swoim stanie poznawczym. Umiarkowanym upośledzeniom poznawczym często towarzyszą zaburzenia emocjonalne w postaci lęku i depresji.

Postęp zaburzeń i pojawienie się trudności w zwykłych czynnościach pacjenta (zwykła praca, interakcje z innymi ludźmi itp.) wskazują na powstawanie łagodnego zespołu demencji. Na tym etapie pacjenci są w pełni przystosowani w obrębie swojego mieszkania i najbliższej okolicy, ale doświadczają trudności w pracy, poruszaniu się w nieznanych obszarach, prowadzeniu samochodu, wykonywaniu obliczeń, dokonywaniu transakcji finansowych i innych złożonych czynnościach. Orientacja w miejscu i czasie jest zwykle zachowana, ale z powodu zaburzeń pamięci możliwe jest błędne określenie dokładnej daty. Krytyka własnego stanu jest częściowo utracona. Zakres zainteresowań zwęża się, co wiąże się z niemożnością utrzymania bardziej złożonych intelektualnie typów aktywności. Zaburzenia behawioralne są często nieobecne, podczas gdy zaburzenia lękowo-depresyjne są bardzo powszechne. Bardzo typowe jest zaostrzenie przedchorobowych cech osobowości (na przykład osoba oszczędna staje się chciwa itp.).

Pojawienie się trudności w obrębie własnego domu jest oznaką przejścia do stadium umiarkowanej demencji. Początkowo pojawiają się trudności w korzystaniu ze sprzętów gospodarstwa domowego (tzw. upośledzenia instrumentalnych czynności dnia codziennego). Pacjenci zapominają, jak gotować jedzenie, korzystać z telewizora, telefonu, zamka drzwi itp. Istnieje potrzeba pomocy z zewnątrz: początkowo tylko w określonych sytuacjach, a następnie - przez większość czasu. Na etapie umiarkowanej demencji pacjenci są zwykle zdezorientowani w czasie, ale zorientowani w miejscu i własnej osobie. Obserwuje się znaczny spadek krytycyzmu: pacjenci w większości przypadków zaprzeczają, że mają jakiekolwiek upośledzenie pamięci lub inne wyższe funkcje mózgu. Zaburzenia behawioralne są dość typowe (ale nieobowiązkowe), mogące osiągnąć znaczne nasilenie: drażliwość, agresywność, urojeniowe myśli, nieodpowiednie zachowanie motoryczne itp. W miarę postępu procesu patologicznego zaczynają pojawiać się trudności z samoopieką (ubieraniem się, wykonywaniem zabiegów higienicznych).

Ciężka demencja charakteryzuje się niemal całkowitą bezradnością pacjenta w większości codziennych sytuacji, co wymaga stałej pomocy z zewnątrz. Na tym etapie stopniowo ustępuje majaczenie i inne zaburzenia zachowania, co wiąże się ze wzrastającą niepełnosprawnością intelektualną. Pacjenci są zdezorientowani w miejscu i czasie, występują wyraźne zaburzenia praksji, gnozy i mowy. Znaczne nasilenie zaburzeń poznawczych sprawia, że diagnostyka różnicowa między różnymi postaciami nozologicznymi demencji na tym etapie jest bardzo trudna. Dołączają się zaburzenia neurologiczne, takie jak zaburzenia chodu i miednicy. Końcowe stadia demencji charakteryzują się utratą mowy, niezdolnością do samodzielnego chodzenia, nietrzymaniem moczu i neurologicznymi objawami dekortykacji.

Główne etapy rozwoju demencji:

• łagodne upośledzenie funkcji poznawczych;
• naruszenie zasad aktywności zawodowej i społecznej;
• zmniejszenie krytycyzmu, zmiana osobowości;
• zakłócenie codziennych czynności instrumentalnych;
• powstawanie zaburzeń zachowania;
• zaburzenie samoopieki;
• utrata mowy, zaburzenia miednicy, nietrzymanie moczu;
• dekortacja.

Charakterystyka głównych stadiów deficytu poznawczego

Scena	Funkcje poznawcze	Zaburzenia emocjonalne i behawioralne	Codzienne czynności
Łagodne upośledzenie funkcji poznawczych	Drobne naruszenia z nienaruszoną krytyką	Zaburzenia lękowo-depresyjne	Nie naruszono
Łagodna demencja	Ciężkie upośledzenia ze zmniejszoną krytycznością	Zaburzenia lękowo-depresyjne. Zmiany osobowości	Aktywność zawodowa i społeczna jest upośledzona. Pacjent jest samodzielny w domu.
Umiarkowana demencja	Wyraźne upośledzenia ze zmniejszoną krytyką. Dezorientacja w czasie	Delirium, agresja, bezcelowa aktywność ruchowa, zaburzenia snu i apetytu, brak taktu	Osłabione codzienne czynności instrumentalne. Czasami wymaga pomocy z zewnątrz.
Ciężka demencja	Naruszenia rażące. Dezorientacja w miejscu i czasie	Regres urojeń, brak inicjatywy	Zaburzona samoopieka. Ciągle potrzebuje pomocy z zewnątrz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]