Obrzęk Quinckego u dzieci

Obrzęk Quinckego jest odmianą morfologiczną pokrzywki, jest to wyraźnie zdefiniowany obrzęk skóry i tkanki podskórnej. U 15-20% pacjentów obrzęk Quinckego jest obserwowany bez pokrzywki. Zgodnie z patogenezą obrzęk Quinckego może być alergiczny i pseudoalergiczny. Dziedziczny (idiopatyczny) obrzęk naczynioruchowy jest zaliczany do postaci pseudoalergicznej jako niezależny zespół.

Obrzęk Quinckego w krtani jest szczególnie niebezpieczny i diagnozuje się go w około 20-30% przypadków. Przy wystąpieniu obrzęku krtani obserwuje się obraz kliniczny zwężającego zapalenia krtani i tchawicy, które objawia się chrypką, „szczekającym” kaszlem z dusznością o charakterze wdechowym lub wdechowo-wydechowym. Możliwa jest śmierć z powodu uduszenia. Oddech staje się głośny, stridor, z cofaniem się podatnych obszarów klatki piersiowej. Skóra i błony śluzowe są sine, obserwuje się akrocyjanozę. Ze strony ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się pobudzenie. W przypadku pogorszenia stanu obrzęk rozprzestrzenia się niżej, na błonę śluzową drzewa tchawiczo-oskrzelowego, na oskrzela i miąższ płuc, powodując zespół obturacyjno-oskrzelowy. Obrzękowi błony śluzowej przewodu pokarmowego towarzyszą kolki jelitowe, nudności i wymioty (przyczyna błędów diagnostycznych i nieuzasadnionych interwencji chirurgicznych).

Postawienie diagnozy obrzęku Quinckego nie jest trudne, jeśli obrzęk Quinckego towarzyszy pokrzywce w ostrej lub przewlekłej nawracającej formie. Trudności pojawiają się przy identyfikacji obrzęków miejscowych bez pokrzywki. Obraz kliniczny dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego charakteryzuje się długotrwałym tworzeniem się bardzo gęstych obrzęków. W tym przypadku często występuje obrzęk krtani i zespół brzuszny. W tym przypadku nie występuje świąd skóry, pokrzywka i nie ma efektu stosowania leków przeciwhistaminowych.

Leczenie obrzęku Quinckego u dzieci

Należy przerwać dalsze przyjmowanie podejrzewanego alergenu i zastosować terapię przeciwalergiczną z zastosowaniem leków przeciwhistaminowych. W przypadku ciężkich zaburzeń oddechowych, dysfagii i zespołu brzusznego prednizolon podaje się dożylnie lub domięśniowo w dawce 1-2 mg/kg co 4-6 godzin. W przypadku skurczu oskrzeli podaje się dożylnie zeminofilinę (euphyllinę), a także salbutamol lub lek złożony berodual za pomocą nebulizatora; wskazane jest podanie 0,1% roztworu epinefryny - 0,01 ml/kg.

W ciężkich przypadkach, przy braku racjonalnej pomocy, pacjenci mogą umrzeć z powodu uduszenia. W tym przypadku wymagana jest intensywna terapia, w tym intubacja, tlenoterapia, a w przypadku nasilenia niewydolności oddechowej sztuczna wentylacja. W łagodnych i umiarkowanych przypadkach obrzęk krtani trwa od 1 godziny do 1 dnia.

Leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego polega na utrzymaniu drożności górnych dróg oddechowych (intubacja tchawicy, jeśli jest to niemożliwe, należy wykonać krykoidotomię lub tracheostomię). Zalecana jest terapia infuzyjna: 250-300 ml dożylnie kroplówką świeżego lub świeżo mrożonego natywnego osocza jednogrupowego (efekt związany jest z zawartością inhibitora C1 w osoczu). 100-200 ml dożylnie kroplówką 5% roztworu kwasu aminokapronowego (inhibitor esterazy C1, proteaz kininogenazy), następnie 100 ml dożylnie kroplówką co 4 godziny, deksametazon w dawce 8-12 mg dożylnie, betametazon 1-2 ml domięśniowo jest wysoce skuteczny. Zalecana jest również terapia objawowa: leki rozkurczowe, przeciwbólowe.

Aby zapobiec wystąpieniu obrzęku Quinckego, przepisuje się syntetyczne androgeny (danazol, stanazol) i kwas aminokapronowy.

[ 1 ], [ 2 ]