Obustronne osłabienie mięśni twarzy: przyczyny, objawy, diagnoza

Obustronne osłabienie mięśni twarzy, rozwijające się jednocześnie lub sekwencyjnie, zdarza się rzadko, ale prawie zawsze budzi wątpliwości diagnostyczne przy próbie ustalenia przyczyny.

I. Obustronne uszkodzenie pnia nerwu twarzowego (diplegia facialis)

1. Zespół Guillaina-Barrégo (przebieg wstępujący) i inne polineuropatie
2. Sarkoidoza (zespół Heerfordta)
3. Podstawowe zapalenie opon mózgowych (rakowe, białaczkowe itp.)
4. Świnka i inne powszechne infekcje
5. Choroba Lyme
6. Botulizm (rzadko)
7. Tężec
8. Zakażenie wirusem HIV
9. Syfilis
10. Zespół Rossolimo-Melkersona-Rosenthala
11. Urazowe uszkodzenie mózgu
12. Choroba Pageta
13. Hiperostoza czaszki wewnętrznej
14. Idiopatyczne porażenie Bella
15. Toksyczne postacie neuropatii nerwu twarzowego.

II. Obustronne uszkodzenie jąder nerwu twarzowego

1. Polio (rzadko)
2. Wrodzony paraliż w zespole Moebiusa
3. Neuropatia opuszkowo-rdzeniowa
4. Guzy i krwotoki w okolicy mostu

III. Poziom mięśniowy

1. Miopatia
2. Dystrofia miotoniczna

I. Obustronne uszkodzenie pnia nerwu twarzowego

Paraliż mięśni unerwianych przez nerw twarzowy może być obustronny, ale rzadko rozwija się jednocześnie na lewej i prawej połowie twarzy. Ta ostatnia odmiana (diplegia facialis) jest najczęściej obserwowana w wstępującym przebiegu polineuropatii Guillaina-Barrégo (paraliż Landry'ego) i pojawia się na tle uogólnionego tetraparezy lub tetraplegii z zaburzeniami czuciowymi typu polineuropatycznego. Dipledia facialis została opisana w zespole Millera-Fischera, idiopatycznej polineuropatii czaszkowej, amyloidozie, cukrzycy, stwardnieniu rozsianym, guzie rzekomym mózgu, porfirii, encefalopatii Wernickego, idiopatycznym porażeniu Bella, hiperostosis cranialis interna (dziedziczna choroba objawiająca się pogrubieniem wewnętrznej płytki kostnej czaszki). Czasami obustronne uszkodzenie nerwu twarzowego występuje w sarkoidozie (zespół Heerfordta) i towarzyszą mu inne objawy somatyczne sarkoidozy („gorączka naczyniówkowo-przyuszna”): uszkodzenie węzłów chłonnych, skóry, oczu, narządów oddechowych, wątroby, śledziony, ślinianek przyusznych, kości i (rzadziej) innych narządów. Ze strony układu nerwowego mogą być zaangażowane inne nerwy czaszkowe i błony. Badanie histologiczne biopsji dotkniętych tkanek ma duże znaczenie w diagnostyce.

Inne możliwe przyczyny obustronnego uszkodzenia nerwu twarzowego obejmują guzkowe zapalenie tętnic, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, ziarniniak Wegenera, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena i zespół Stevensa-Johnsona, który jest zapalną chorobą skóry i błon śluzowych przebiegającą z gorączką.

W genezie obustronnego uszkodzenia nerwu twarzowego istotne znaczenie mają także zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych o innej etiologii (rakotwórcze, białaczkowe, gruźlicze, kryptokokowe), w których rozpoznaniu, oprócz obrazu klinicznego, ważną rolę odgrywa badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego; zapalenie mózgu (w tym zapalenie pnia mózgu); zapalenie ucha środkowego. Jako znane przyczyny obustronnego uszkodzenia nerwów twarzowych opisano malarię, mononukleozę zakaźną; półpasiec i opryszczkę zwykłą, kiłę, świnkę, trąd, tężec, zakażenie mykoplazmą, a ostatnio - zakażenie wirusem HIV.

Borelioza (choroba z Lyme) została dość dobrze zbadana jako przyczyna obustronnego zajęcia nerwu twarzowego. Charakteryzuje się wczesnymi objawami skórnymi (charakterystyczny rumień), artropatią, polineuropatią, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zajęciem nerwu czaszkowego, przy czym zajęcie nerwu twarzowego jest szczególnie typowe. Diagnoza może być trudna poza kontekstem epidemiologicznym.

Zespół Rossolimo-Melkersona-Rosenthala charakteryzuje się triadą objawów w postaci nawracającego porażenia nerwu twarzowego, obrzęku twarzy w okolicy jamy ustnej (cheilitis) oraz popękanego języka (ten ostatni objaw nie zawsze występuje), czasami objawia się także obustronnym zajęciem nerwu twarzowego.

Urazowe uszkodzenie mózgu (złamanie kości skroniowej, uraz okołoporodowy), będące przyczyną obustronnego porażenia nerwu twarzowego, z oczywistych względów rzadko bywa przyczyną wątpliwości diagnostycznych.

W diagnostyce choroby Pageta jako przyczyny obustronnego uszkodzenia nerwu twarzowego decydujące znaczenie ma badanie rentgenowskie kości szkieletowych, czaszki i objawy kliniczne (asymetryczne łukowate deformacje kości szkieletowych, ograniczenie ruchomości stawów, zespół bólowy, złamania patologiczne). Oprócz nerwu twarzowego często zaangażowane są nerw trójdzielny, nerwy słuchowe i wzrokowe; możliwy jest rozwój zespołu nadciśnienia.

Stosowanie glikolu etylenowego (składnika płynu niezamarzającego) w celach samobójczych lub w leczeniu alkoholizmu może również prowadzić do obustronnego osłabienia mięśni twarzy (stałego lub przejściowego).

II. Obustronne uszkodzenie jąder nerwu twarzowego

Polio rzadko powoduje porażenie obustronne mięśni twarzy. Podczas gdy u dorosłych polio bulbar prawie zawsze towarzyszy paraliż kończyn (polio bulbospinal), u dzieci możliwe jest izolowane uszkodzenie neuronów ruchowych opuszkowych. Spośród nerwów czaszkowych najczęściej dotknięte są nerwy twarzowe, językowo-gardłowe i błędne, co objawia się nie tylko osłabieniem mięśni twarzy, ale także trudnościami w połykaniu i fonacji. Rozpoznanie potwierdza badanie serologiczne.

Znana jest również wrodzona diplegia facialis, której towarzyszy zez zbieżny (paraliż nie tylko nerwu twarzowego, ale także nerwu odwodzącego). Opiera się ona na niedorozwoju komórek ruchowych w pniu mózgu (zespół Moebiusa). Niektóre formy postępującego zaniku mięśni rdzeniowych u dzieci (choroba Fazio-Londo) prowadzą do obustronnego porażenia mięśni twarzy na tle innych charakterystycznych objawów tej choroby (neuropatia opuszkowo-rdzeniowa).

Inne przyczyny: glejak mostu, nerwiakowłókniakowatość, nowotwory przerzutowe i pierwotne, w tym guzy opon mózgowych, krwotok w okolicy mostu.

III. Obustronne osłabienie mięśni twarzy spowodowane pierwotnym uszkodzeniem na poziomie mięśniowym

Niektóre formy miopatii (facioscapulohumeral) towarzyszą rozwojowi osłabienia mięśni twarzy po obu stronach na tle bardziej rozpowszechnionego zanikowego niedowładu (w obrębie obręczy barkowej). W dystrofii miotonicznej w proces patologiczny zaangażowane są mięśnie twarzy wraz z uszkodzeniem innych (niemimicznych) mięśni: unoszących powieki, a także mięśni żucia, mostkowo-obojczykowo-sutkowych i kończyn. W razie potrzeby w celach diagnostycznych stosuje się EMG i biopsję dotkniętych mięśni.

Badania diagnostyczne w kierunku obustronnego osłabienia mięśni twarzy

1. Kliniczna i biochemiczna analiza krwi.
2. Analiza moczu.
3. TK lub MRI.
4. Zdjęcia rentgenowskie czaszki, wyrostka sutkowatego i piramidy kości skroniowej.
5. Audiogram i testy kaloryczne.
6. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.
7. Elektroforeza białek surowicy krwi.
8. Proszę o pomoc.

Mogą być potrzebne: prześwietlenie klatki piersiowej, testy serologiczne na obecność wirusa HIV, kiły, biopsja tkanki mięśniowej, konsultacja z otologiem i terapeutą.