Ogólne zmienne niedobory odpornościowe: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wspólne zmienny niedobór odporności (gipogammaglobulinemiyas nabyte hipogammaglobulinemia lub późnym) charakteryzuje się niskim poziomem lg z fenotypowo normalnych limfocytów B, które są zdolne do proliferacji, ale nie całego ich komórek produkujących lg rozwoju formowania.
Całkowity zmienny niedobór odporności (OID) obejmuje kilka różnych defektów molekularnych, ale u większości pacjentów wady molekularne nie są znane. Według rodzajów wschodzących zakaźnych procesów Ovid klinicznie podobnych do agammaglobulinemia, ale na początku później, czasem w życiu dorosłym. U niektórych pacjentów odpowiedź immunologiczna limfocytów T może być zaburzona. Są to choroby autoimmunologiczne (np SLE, choroba Addisona, zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, łysienie plackowate, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna lub złośliwa), a także złego wchłaniania, przewodu pokarmowego guzkowy rozrost komórek limfoidalnych, limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc, śledziony, rozstrzenie oskrzeli. U 10% pacjentów wykryto raka żołądka i chłoniaka.
Rozpoznanie opiera się na obecności w rodzinie chorób autoimmunologicznych i jest potwierdzone przez pomiar przeciwciał Ig i przeciwciał w surowicy na antygeny szczepionkowe białek i polisacharydów. Jeśli poziom jest zbyt niski, w obu przypadkach, to liczba utrzymywane w limfocytach za pomocą cytometrii przepływowej w diagnostyce różnicowej pospolitym zmiennym niedoborem odporności i X związany z chromosomem agammaglobulimemii, szpiczaka mnogiego i przewlekłej białaczki limfocytowej. Elektroforeza białka serwatki pomoże wykryć gammopatie monoklonalne (np. Szpiczak), którym towarzyszy obniżony poziom Ig lub innych izotypów Ig. Leczenie polega na podaniu dożylnej immunoglobuliny w dawce 400 mg / kg mc./miesiąc oraz terapii antybiotykowej w leczeniu zakażeń.
[