Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Powszechny zmienny niedobór odporności: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Pospolity zmienny niedobór odporności (nabyta hipogammaglobulinemia lub hipogammaglobulinemia o późnym początku) charakteryzuje się niskim poziomem Ig przy fenotypie prawidłowych limfocytów B, które są zdolne do proliferacji, ale nie kończą swojego rozwoju poprzez utworzenie komórek produkujących Ig.
Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) obejmuje kilka różnych defektów molekularnych, ale u większości pacjentów defekt molekularny jest nieznany. CVID jest klinicznie podobny do agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X w typach procesów zakaźnych, które się rozwijają, ale początek jest późniejszy, czasami w wieku dorosłym. U niektórych pacjentów odpowiedź immunologiczna komórek T może być upośledzona. Choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy, choroba Addisona, zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, łysienie plackowate, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna lub złośliwa) i złe wchłanianie, guzkowaty przerost limfoidalny przewodu pokarmowego, limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc, splenomegalia i rozstrzenie oskrzeli są powszechne. Rak żołądka i chłoniak występują u 10% pacjentów.
Diagnozę stawia się na podstawie historii rodzinnej chorób autoimmunologicznych i potwierdza się ją poprzez pomiar miana Ig i przeciwciał w surowicy przeciwko antygenom białkowym i polisacharydowym szczepionki. Jeśli oba są niskie, wykonuje się cytometrię przepływową komórek B w celu odróżnienia pospolitego zmiennego niedoboru odporności od agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X, szpiczaka mnogiego lub przewlekłej białaczki limfocytowej. Elektroforeza białek surowicy może wykryć gammapatie monoklonalne (np. szpiczaka), które są związane z niskim poziomem Ig lub innymi izotypami Ig. Leczenie polega na dożylnej immunoglobulinie 400 mg/kg/miesiąc i antybiotykoterapii w przypadku infekcji.
[