Ostra białaczka szpikowa (ostra białaczka mieloblastyczna)

W ostrej białaczce szpikowej, złośliwej transformacji i niekontrolowanego rozprzestrzeniania wyjątkowo zróżnicowanych białaczki serii długotrwałymi prekursorów komórek powoduje wybuch w krwiobiegu zastąpienie prawidłowego szpiku kostnego przez komórki nowotworowe.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy i rozpoznanie ostrej białaczki mieloblastycznej

Objawy obejmują zmęczenie, bladość, gorączkę, zakażenie, krwawienie, łatwo powstały krwotok podskórny; objawy infiltracji białaczki występują tylko u 5% pacjentów (często jako objawy skórne). Aby ustalić diagnozę, należy zbadać rozmaz krwi obwodowej i szpiku kostnego. Leczenie obejmuje chemioterapię indukcyjną w celu uzyskania remisji i terapii po remisji (z lub bez transplantacji komórek macierzystych), aby zapobiec nawrotowi.

Częstość występowania ostrej białaczki szpikowej wzrasta wraz z wiekiem, jest to najczęstsza białaczka u dorosłych ze średnim wiekiem rozwoju choroby, wynoszącym 50 lat. Ostra mieloblastyczna białaczka może rozwinąć się jako wtórny rak po chemioterapii lub radioterapii dla różnych typów raka.

Ostra mieloblastyczna białaczka obejmuje wiele podtypów, które różnią się morfologią, immunofenotypem i cytochemią. W oparciu o przeważający typ komórek opisano 5 klas ostrej białaczki mieloblastycznej: szpikowej, szpikowej monocytowej, monocytowej, erytroidalnej i megakariocytowej.

Ostra białaczka promielocytowa jest szczególnie ważnym podtypem i stanowi 10-15% wszystkich przypadków ostrej białaczki mieloblastycznej. Występuje w najmłodszej grupie pacjentów (mediana wieku 31 lat) i głównie w określonej grupie etnicznej (Latynosi). Ten wariant często debiutuje z zaburzeniami krzepnięcia krwi.

Leczenie ostrej białaczki mieloblastycznej

Celem początkowej terapii ostrej białaczki mieloblastycznej jest uzyskanie remisji i, w przeciwieństwie do ostrej białaczki limfoblastycznej, w ostrej białaczce szpikowej odpowiedź uzyskuje się przy mniejszej ilości leków. Wyjściowy tryb indukcji remisji obejmuje przedłużony dożylny wlew cytarabiny lub cytarabiny w dużych dawkach przez 5-7 dni; w tym czasie przez 3 dni dożylnie wstrzykiwano daunorubicynę lub idarubicynę. Niektóre schematy obejmują 6-tioguaninę, etopozyd, winkrystynę i prednizolon, ale skuteczność tych schematów leczenia jest niejasna. Leczenie zwykle prowadzi do ciężkiej supresji szpiku, powikłań infekcyjnych i krwawienia; aż do przywrócenia szpiku kostnego zwykle zajmuje dużo czasu. W tym okresie ważna jest staranna terapia zapobiegawcza i podtrzymująca.

Ostrej białaczki promielocytowej (APL) i kilku innych postaciach ostrej białaczki szpikowej w diagnoza może być obecny rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), pogarsza zwalniając komórki białaczkowe prozakrzepowych. Ostrej białaczki promielocytowej translokacji t (15; 17) do stosowania AT-RA (kwas trans-retinowy) promuje różnicowanie komórek blastycznych i korekcji rozsianego wykrzepiania w ciągu 2-5 dni; w połączeniu z daunorubicyny i idarubicyna, taki schemat może indukować remisję 80-90% pacjentów z długotrwałą przeżywalności 65-70%. Trójtlenek arsenu jest również skuteczny w ostrej białaczce promielocytowej.

Po osiągnięciu remisji następuje faza nasilenia z użyciem tych lub innych leków; reżimy, w których stosuje się cytarabinę w dużych dawkach, mogą wydłużać czas trwania remisji, szczególnie u pacjentów w wieku poniżej 60 lat. Zapobieganie uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego zazwyczaj nie jest przeprowadzane, ponieważ przy dostatecznej terapii systemowej uszkodzenie centralnego układu nerwowego jest rzadkim powikłaniem. Pacjenci otrzymujący intensywne leczenie nie wykazali korzyści płynących z leczenia podtrzymującego, ale w innych sytuacjach może być przydatny. Uszkodzenia pozajelitowe jako izolowany nawrót są rzadkie.

Prognoza na ostrą białaczkę szpikową

Częstotliwość indukcji remisji mieści się w zakresie od 50 do 85%. Długotrwałe przeżycie bez choroby osiąga się u 20-40% wszystkich pacjentów i u 40-50% młodych pacjentów, których leczenie obejmowało transplantację komórek macierzystych.

Czynniki prognostyczne pomagają określić protokół leczenia i jego intensywność; pacjenci z wyraźnie niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi zwykle otrzymują bardziej intensywne leczenie, ponieważ potencjalna korzyść z takiego leczenia prawdopodobnie uzasadnia wyższą toksyczność protokołu. Najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest kariotyp komórek białaczkowych; Niekorzystne kariotypy to t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Inne niekorzystne czynniki rokownicze to starszy wiek, faza mielodysplastycznej w historii, białaczka wtórna, wysoka leukocytoza, brak kijów Auer. Zastosowanie jedynie klasyfikacji FAB lub WHO nie pozwala przewidzieć odpowiedzi na leczenie.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],