Ostra niewydolność wątroby u dzieci

Ostra niewydolność wątroby u dzieci (ARF) jest szybko rozwijającym się zaburzeniem funkcji syntetycznej wątroby, charakteryzującym się wyraźną koagulopatią i encefalopatią wątrobową. Brak historii choroby wątroby jest koniecznym warunkiem rozpoznania ostrej niewydolności wątroby. Należy zwrócić uwagę na zmniejszenie PB lub zwiększenie czasu protrombinowego, a także zmniejszenia stężenia czynników krzepnięcia V, o więcej niż 50% normalnego w połączeniu z dowolnym etapie encefalopatii wątrobowej rozciągającą się mniej niż 26 tygodnie.

Określenie „piorunująca niewydolność wątroby” został wprowadzony Trey i Davidson 1970 do ustalania zespołu kliniczne charakteryzujące się ostrym Onset koagulopatią i encefalopatii wątrobowej, wystąpił w ciągu 8 tygodni po rozpoczęciu.

Rozpoznanie niewydolności wątroby jest ustalone wraz z rozwojem niewydolności wątroby, której nie towarzyszy encefalopatia wątrobowa przez 26 tygodni.

W wielu przypadkach ostra niewydolność wątroby występuje na tle wcześniej nierozpoznanej choroby wątroby. Na przykład ARF może być pierwszym objawem choroby Wilsona lub niedoboru a1-antytrypsyny. Po wykryciu poprzednich chorób nie stosuje się terminu "ostra niewydolność wątroby" (ponieważ czas trwania choroby przekracza 26 tygodni). Jednak czasami niemożliwe jest ustalenie faktu przewlekłej choroby wątroby. Wyjątek stanowią pacjenci z chorobą Wilsona, przeciwko której występuje zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B lub z rozwojem autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Choroby te są bezpośrednimi przyczynami niewydłużonej niewydolności wątroby (poniżej 26 tygodni).

Pojęcia stosowane w związku z czasem wystąpienia encefalopatii wątrobowej po wykryciu żółtaczki:

• Nadwodniakowa niewydolność wątroby (krócej niż 7 dni).
• Ostra niewydolność wątroby (od 8 do 28 dni).
• Niewydolna niewydolność wątroby (od 4 do 12 tygodni).

Kod ICD-10

К 72 0 Ostra i podostra niewydolność wątroby.

K 72 9 Niewydolność wątroby, nieokreślona.

Epidemiologia ostrej niewydolności wątroby

Częstość występowania ostrej niewydolności wątroby jest stosunkowo niewielka. Jak wykazały badania, około 2000 przypadków diagnozuje się w USA każdego roku. Dane na temat zapadalności na rosyjski artretyzm w literaturze są nieobecne. Śmiertelność z powodu ostrej niewydolności wątroby wynosi 3-4 osoby na 1 milion populacji i zależy od wielu czynników, głównie od etiologii i wieku pacjenta. Czcigodne zapalenie wątroby typu B i wirusowe zapalenie wątroby typu delta uważane są za najbardziej prognostycznie niekorzystne przyczyny rozwoju ARF, a także wieku (poniżej 10 i 40 lat).

[1], [2], [3], [4], [5]

Co powoduje ostrą niewydolność nerek?

Wirusowe i lecznicze zapalenie wątroby są głównymi przyczynami rozwoju ostrej niewydolności wątroby. Według danych uzyskanych w USA, w ponad połowie przypadków ARI występuje z powodu uszkodzenia leku w wątrobie. W 42% przypadków rozwój OPN jest spowodowany przedawkowaniem paracetamolu. W Europie na pierwszym miejscu wśród przyczyn OPN jest również przedawkowanie paracetamolu. W krajach rozwijających się wirusowe zapalenie wątroby typu B i delta przeważają wśród chorób wywołujących zapalenie stawów (w postaci koinfekcji lub nadkażenia). Inne wirusowe zapalenie wątroby rzadziej powoduje rozwój nadciśnienia tętniczego. U około 15% pacjentów nie można ustalić przyczyny ostrej niewydolności wątroby.

Przyczyny ostrej niewydolności wątroby

Wirusy zapalenia wątroby typu A, B (+5), C, E, G7	Łamanie syntezy kwasów żółciowych
Wirus cytomegalii	Galaktozemia
Wirus Herpes simplex	Fruktoza
Wirus Epstein-Barr	Tyrozynemia
Paramyxovirus	Hemochromatoza noworodków
Adenovirus	Choroba Wilsona
Leki i toksyny	Niedobór α-1-antytrypsyny
Zależne od dawki	nowotworowa
Acetaminofen	Chłoniak
CCI4	Przerzuty do wątroby w raku piersi lub płuca, czerniak
Zatrucie grzybami z rodzaju Amanita	Powiązane z ciążą
Żółty fosfor	Ostra stłuszczeniowa wątroba u kobiet w ciąży
Toksyna Bacillus cereus	Zespół HELLP (hemoliza, podwyższone wskaźniki czynnościowych testów wątrobowych, zmniejszenie liczby płytek krwi)
Idiosynkratyczny	Inne powody
W Halle	Zespół Badda-Chiari
Isoniazid	Choroba zakrzepowo-żylna
Ryfampicyna	Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
Kwas vapyrronowy	Niedokrwienna wstrząsowa wątroba
Disulfiram	Udar cieplny
Niesteroidowe leki przeciwzapalne	Reakcja odrzucenia po transplantacji wątroby
Hypertenylen	Kryptogeniczny
Zespół Reye'a (kwas salicylowy)
Medycyna ziołowa
Inne

Objawy ostrej niewydolności wątroby

Głównymi objawami klinicznymi ostrej niewydolności wątroby są żółtaczka (nie zawsze zdiagnozowana) i ból w prawym górnym kwadrancie. Wątroba nie powiększa się po badaniu. Charakterystyka rozwoju puchliny brzusznej i jej połączenia w ciężkich przypadkach z obrzękiem obwodowym i ansarca. Na powierzchni skóry czasami występują krwiaki. Często obserwuje się krwawienie z błon śluzowych przewodu żołądkowo-jelitowego, podczas gdy u pacjentów obserwuje się smolisty stolec (melenę) lub wymioty z krwią. Określić różne stopnie nasilenia encefalopatii i podwyższonego ICP. Po wystąpieniu obrzęku mózgu stwierdza się nadciśnienie układowe, hiperwentylację, zmienione odruchy źreniczne, sztywność mięśni, aw ciężkich przypadkach - śpiączkę deklinacyjną.

Po przyjęciu dużych dawek paracetamolu w pierwszym dniu, pojawia się anoreksja, pacjent jest zaburzony przez nudności i wymioty (następnie znika). Następnie wykrywane są objawy ostrej niewydolności wątroby opisane powyżej.

Gdy grzybek zatrucie uwaga silne bóle brzucha i biegunkę wodny występujące 6-24 godzin po spożyciu grzybów w żywności i trwające przez kilka dni, (na ogół od 1 do 4 dni) po 2-4 dniach powstaje PE.

Rozpoznanie ostrej niewydolności wątroby

[6], [7]

Badania laboratoryjne

• Małopłytkowość.
• Zmiana wskaźników odzwierciedlających syntetyczną funkcję wątroby. Zmniejszenie stężenia albuminy i cholesterolu, czynnika V krzepnięcia krwi i fibrynogenu, zmniejszenie aktywności AChE, zmniejszenie PTI (lub wydłużenie czasu protrombinowego).
• Znaczny wzrost aktywności aminotransferaz ALT i ACT. W przypadku przedawkowania paracetamolu aktywność ACT może przekraczać 10 000 U / l (norma wynosi do 40 U / L) Wzrost aktywności AP nie zawsze jest rejestrowany.
• Zwiększenie stężenia bilirubiny i amoniaku w surowicy krwi.
• Glyoglicemia.
• Zwiększenie mleczanu w surowicy.
• Zwiększenie stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy krwi (z rozwojem zespołu wątrobowo-nerkowego).

Instrumentalna diagnoza ostrej niewydolności wątroby

W badaniach ultrasonograficznych i dopplerowskich obserwuje się nieswoiste zmiany w wyczerpaniu się układu naczyniowego, zaburzenia przepływu krwi w portalu o różnym stopniu i wolnego płynu w jamie brzusznej. Wątroba jest niewielka.

Gdy histologicznie bada się próbkę z biopsji wątroby, odnotowuje się martwicę hepatocytów, która w większości przypadków nie pozwala ustalić przyczyny choroby. W przypadku ostrej niewydolności wątroby biopsja punkcji nie jest wykonywana z powodu wysokiego prawdopodobieństwa krwawienia na tle hipokogenezy, badanie to przeprowadza się tylko wtedy, gdy konieczne jest przeszczepienie wątroby lub w przypadku autopsji.

Leczenie ostrej niewydolności wątroby

Podstawą leczenia ostrej niewydolności wątroby są środki mające na celu wyeliminowanie czynników etiologicznych (gdy są wykrywane) oraz terapia posidromowa, która pozwala korygować powikłania.

Podczas zatrucia paracetamolem płukanie żołądka wykonuje się szeroką sondą. Po wykryciu tabletki w wodzie do mycia, zalecane są enterosorbenty (na przykład aktywowany węgiel drzewny). W przypadku braku tabletek w wodach myjących zalecane acetylocysteina podawany w dawce 140 mg / kg (przez nosowo-żołądkową jednocześnie), a następnie podaje się 70 mg / kg doustnie co 4 godziny do trzech dni. Acetylocysteina daje największy efekt po zastosowaniu w ciągu pierwszych 36 godzin po zatruciu paracetamolem.

Najbardziej rozpowszechnionym typem zatrucia spowodowane przez grzyby i Amatia Galerina rodzaju Amatia grzyby zawierać-amanitin powoduje toksyczne za nieodwracalne hamowanie polimerazy RNA. Leczenie tego stanu polega na stosowaniu sylibininy [doustnie w dawce 20-50 mg / (kghsut)] penicyliny G [dożylnie w dawce 1 mg / (kghsut) lub 1 800 000 U / (kghsut)]. Działanie sylibininy opiera się na jej zdolności do hamowania wychwytywania a-amonityny przez hepatocyty i do zwiększania aktywności przeciwutleniającej. Ten lek daje maksymalny efekt w ciągu pierwszych 48 godzin po zatruciu. Penicylina G pomaga zmniejszyć stężenie a-amanityny w żółci poprzez przerwanie krążenia wątrobowo-jelitowego toksyny.

Środki, które należy podjąć po wykryciu ostrej niewydolności wątroby o jakiejkolwiek etiologii:

• Zapewnij odpowiednie dotlenienie. Dostarczany jest dodatkowy tlen i jeśli to konieczne, wentylacja.
• Korekta zaburzeń metabolicznych, elektrolitów i CBS.
• Monitorowanie parametrów hemodynamicznych.
• Kontrola VCHD.
• Pozajelitowe podanie glukozy w celu skorygowania hipoglikemii.
• Wprowadzenie mannitolu w celu zmniejszenia ICP.
• Pozajelitowe podawanie inhibitorów pompy protonowej lub blokerów receptora histaminowego typu II w celu zapobiegania krwawieniu z przewodu pokarmowego.

Leczenie powikłań ostrej niewydolności wątroby

Encefalopatia wątroby

Dla korekcji z PE jest to konieczne w celu ograniczenia spożycia białka z pożywienia i przepisać laktulozy w dawce 3-10 g / dzień doustnie (w wieku poniżej jednego roku, - 3 g / dzień, od 1 do 6 lat - 3-7 g / dzień, 7-14 lat - 7 -10 mg / dzień).

Obrzęk mózgu

Typowe środki obejmują zapewnienie odpoczynku i pewnej pozycji głowy (pod kątem 100 stopni względem poziomej powierzchni), zapobiegając niedociśnieniem tętniczym i hipoksemii. Specjalna terapia polega na podawaniu mannitolu w dawce 0,4 g / kg na godzinę (bolus dożylny) do czasu normalizacji ICP. Należy zauważyć, że stosowanie tego leku jest nieskuteczne w niewydolności nerek i hiperosmolarności surowicy krwi. Wraz z rozwojem śpiączki wątrobowej hiperwentylacja często ma pozytywny wpływ. W leczeniu obrzęku mózgu spowodowanego przez ostrą niewydolność wątroby, powołanie leków na glikokortykosteroidy jest nieodpowiednie (z powodu braku efektu).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsocoagulation

Przygotowana podawanie FFP [dożylnie w dawce 10 ml / (kghsut)] i vikasola [domięśniowo lub dożylnie w dawce 1 mg / (kghsut)]. W przypadku niewystarczającej skuteczności preparatów stosowanych czynników krzepnięcia krwi (FEIBA Tim-4 Immuno - czynniki krzepnięcia krwi, II, VII, IX i X łącznie 75-100 IU / kg). W celu zapobiegania krwawienia z przewodu pokarmowego, wśród hypocoagulation działać pozajelitowe podawanie inhibitorów pompy protonowej lub antagonistów receptorów histaminowych Drugi typ [np kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 godzin, ale nie więcej niż 300 mg / dzień].

Zespół wątrobowy

Działania terapeutyczne obejmują uzupełnianie bcc hipowolemii (wlew z 5% roztworem glukozy), w celu dopaminy [dawce 2-4 mg / (kghch)] oraz nieskuteczność preparatów prowadzi DG. Zaleca się również stosowanie żylno-żylnej hemofiltracji.

Rozwój sepsy służy jako wskazanie do stosowania leków przeciwbakteryjnych. Przygotowuje się preparaty, biorąc pod uwagę wrażliwość wysiewanej mikroflory. Stosowanie antybiotyków łączy się z bierną immunizacją pentaglobiną. Noworodki wyznaczają 250 mg / kg, niemowlęta - 1,7 ml / (kghh) dożylnie kroplówkę. Starsze dzieci i dorośli zalecane podawano 0,4 ml / (kghch) do łącznej dawki 100 ml, a następnie przez dalsze 72 h w ciągłym wlewie prowadzi pentaglobina4 [0.2 ml / (kghch) zwiększanie szybkości doprowadzania 15 ml / (kghh)].

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i nie ma przeciwwskazań, zaleca się wykonanie przeszczepu wątroby. Określenie wskazań do transplantacji wątroby jest niezwykle trudnym zadaniem. Nawet przy ciężkich postaciach ostrej niewydolności wątroby istnieje możliwość wyzdrowienia. Z drugiej strony, w dowolnym momencie mogą wystąpić nieodwracalne zmiany w innych narządach, w tym w mózgu, które są uważane za przeciwwskazania do transplantacji wątroby.

Wraz z rozwojem ostrej niewydolności wątroby, spontaniczny odzyskiwania rzadko występuje u pacjentów ze znacznie zmniejszona wątrobowych syntetycznej (niskie stężenie albuminy wyrażone koagulopatia), wysoki poziom bilirubiny, ALT niskiej aktywności, jak również bardziej przedłużony okres pomiędzy początkiem i wystąpienia objawów encefalopatii.

Kryteria określania wskazań do transplantacji wątroby w rozwoju ostrej niewydolności wątroby (według różnych badań):

• Zwiększenie stężenia bilirubiny wynosi ponad 299 μmol / l.
• Czas protrombinowy (ponad 62 s).
• Obniżenie aktywności ALT wynosi mniej niż 1288 U / l.
• Leukocytoza (ponad 9 tysięcy).
• Czas trwania choroby przed rozwojem PE wynosi więcej niż 10,5 dni.
• Wiek jest krótszy niż dwa lata.

Zapobieganie ostrej niewydolności wątroby

Zapobieganie wymaga leczenia i zapobiegania chorobom wątroby, które mogą powodować ostrą niewydolność wątroby, unikać stosowania substancji potencjalnie hepatotoksycznych, przedawkowania leków, w tym paracetamolu.

Jakie rokowanie ma ostra niewydolność wątroby?

W przypadku przedawkowania paracetamolu stosowane są dodatkowe kryteria oceny ciężkości stanu pacjenta:

• Hipoglikemia (poniżej 2,5 mmol / l).
• Zwiększenie stężenia kreatyniny (ponad 200 mmol / l).
• Obecność kwasicy metabolicznej (pH poniżej 7,3).
• Wydłużenie czasu protrombinowego (ponad 100 s).
• PE III stopnia.

Obecność tych naruszeń u dzieci wskazuje na wzrost prawdopodobieństwa zgonu, a także wskazuje na pogorszenie rokowania.

Niekorzystne czynniki prognostyczne w rozwoju ostrej niewydolności wątroby:

• Wydłużenie czasu protrombinowego (ponad 100 s).
• Zmniejszenie współczynnika V krzepnięcia krwi (mniej niż 20-30%).
• Przedłużająca się żółtaczka (więcej niż 7 dni).
• Wiek (młodszy niż 11 lat i starszy niż 40 lat).

Ostra niewydolność wątroby z powodu zapalenia wątroby typu A lub po zatruciu paracetamolem charakteryzuje się dobrym rokowaniem.

Wskaźnik przeżywalności narządu po transplantacji wątroby, wywołany ostrą niewydolnością wątroby, zwykle nie jest zbyt wysoki (w porównaniu z operacją w przypadku przewlekłej choroby wątroby). Według literatury wskaźnik przeżycia pacjentów po transplantacji w trybie nagłym w pierwszym roku wynosi 66%, w ciągu pięciu lat - 59%. Po operacjach wykonywanych z powodu przewlekłej niewydolności wątroby, w zależności od rozpoznania, odnotowano wzrost przeżycia do 82-90% w pierwszym roku i do 71-86% w ciągu pięciu lat.