Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Pemfigoid bliznowaciejący: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Synonimy: pęcherzowe zrośnięte zanikowe zapalenie skóry śluzowej Lort-Jacoba, łagodny pemfigoid błon śluzowych
Przyczyny i patogeneza pemfigoidu bliznowaciejącego nie są w pełni poznane. W patogenezie duże znaczenie ma zaburzenie układu odpornościowego, ponieważ we krwi wykrywa się krążące przeciwciała IgG oraz odkładanie się IgG i składnika C3 dopełniacza w obszarze błony podstawnej skóry błony śluzowej.
Objawy pemfigoidu bliznowaciejącego. Choroba często występuje u kobiet po 50 roku życia. Obraz kliniczny dermatozy obejmuje zmiany na błonie śluzowej oczu, jamy ustnej, rzadko - nosa, gardła, cewki moczowej i skóry. U około 40% pacjentów pemfigoid bliznowaciejący rozpoczyna się zapaleniem spojówek, któremu towarzyszy światłowstręt i łzawienie. Na początku zwykle dotknięte jest jedno oko, z czasem (średnio od 3 do 6 miesięcy) obejmuje drugie oko. Stopniowo pojawiają się efemeryczne podspojówkowe, ledwo zauważalne pęcherzyki, na które pacjenci mogą nie zwracać uwagi. Początek tworzenia się blizn w tkance podspojówkowej klinicznie objawia się w postaci drobnych zrostów między powiekami dolną i górną lub spojówką powiek i gałki ocznej. W procesie patologicznym bierze udział cała spojówka. W wyniku bliznowacenia spojówka się kurczy, worek spojówkowy zrasta się (symblepharon), powieki zrastają się z gałką oczną, szpara powiekowa zwęża się, ograniczona jest ruchomość gałki ocznej, rozwija się ektropium z trichiasis, deformacja kanalików łzowych, zmętnienie i perforacja rogówki. Proces ten może prowadzić do ślepoty.
U około 30% pacjentów choroba zaczyna się od uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej (często podniebienia miękkiego, migdałków, policzków i języczka), gdzie na pozornie niezmienionej błonie śluzowej lub na tle erytromatycznym pojawiają się pęcherze z grubą czapeczką. Pęcherze pojawiają się i znikają, nawracając przez lata w tych samych miejscach. Wielkość pęcherzy wynosi od 0,3 do 1 cm lub więcej z treścią surowiczą lub krwotoczną. Po zniszczeniu czapeczki pęcherza powstają bezbolesne nadżerki, które nie są podatne na wzrost obwodowy. W ciągu kilku miesięcy lub lat na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się bliznowaciejące zmiany klejowe i zanikowe z upośledzoną funkcją języka. Gdy błona śluzowa nosa jest uszkodzona, obserwuje się zanikowy nieżyt nosa z późniejszym tworzeniem się zrostów między przegrodą nosową a małżowinami nosowymi. Zrosty mogą występować w gardle, kącikach ust, strukturach przełyku, odbytu, cewce moczowej, stulejce, zrostach między wargami sromowymi mniejszymi oraz w przypadku dysfunkcji tych narządów.
Zmiany skórne zdarzają się rzadko. Pęcherze skórne są zwykle izolowane i rzadko stają się uogólnione. Wykwity często lokalizują się na skórze głowy, twarzy, tułowiu, zewnętrznych narządach płciowych, okolicach pępka i odbytu, rzadziej na kończynach. Zwykle pojawiają się po wysypkach na błonach śluzowych, a w bardzo rzadkich przypadkach poprzedzają zmiany w błonach śluzowych. Pęcherze różnią się wielkością (od 0,5 do 2 cm średnicy), z przezroczystym lub krwotocznym płynem. Po otwarciu pęcherzy tworzą się różowe, lekko wilgotne nadżerki, które szybko pokrywają się suchymi strupami. Nadżerki nabłonkują się z tworzeniem zanikowych blizn. Możliwe jest nawrót dermatozy w tych samych miejscach.
W przypadku pemfigoidu bliznowaciejącego objaw Nikolskiego jest negatywny; komórki Tzancka nigdy nie są wykrywane w zmianach. Ogólny stan pacjentów zwykle nie ulega zmianie.
Histopatologia. Badanie histologiczne spojówki i skóry ujawnia pęcherzyki podnabłonkowe bez akantolizy. W zawartości pęcherzyków znajdują się eozynofile, a w warstwie brodawkowatej tkanki podśluzówkowej obserwuje się obrzęk i znaczną infiltrację, składającą się głównie z limfocytów i histiocytów. W późnych stadiach choroby rozwija się włóknienie warstwy podśluzówkowej i górnej części skóry właściwej.
Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku pęcherzycy zwykłej i rumieniowatej, pemfigoidu pęcherzowego Levera, zespołu Stevensa-Johnsona, pęcherzowej postaci opryszczkowego zapalenia skóry i choroby Bscheta.
Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego jest takie samo jak pemfigoidu pęcherzowego. Skuteczne są glikokortykosteroidy systemowe, DDS, połączenie glikokortykosteroidów z presocilolem lub delagylem. Stosuje się witaminy A, B, E, biostymulanty (aloes) i leki wchłanialne (lidaza), miejscowo - glikokortykosteroidy w postaci aerozoli i zastrzyków.
Co Cię dręczy?
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?