Pheochromocytoma, katecholamina: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Kryzys katecholowy jest stanem zagrożenia życia. Rozwija się głównie z pheochromocytoma (chromafinoma), hormonem produkującym nowotwór tkanki chromowej.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny pheochromocytoma

Częstość guza chromochłonnego w populacji wynosi 1-3 przypadków na 100 000 osób; i wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym - 0,05-0,2%. Około 10% z guza chromochłonnego jest chorobą rodziny i dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Złośliwe są mniej niż 10% guzów chromochłonnych. Z reguły zlokalizowane są poza gruczołami nadnerczy i wydzielają dopaminę. Pheochromocytoma zwykle wydziela adrenaliny i noradrenaliny, ale głównie noradrenaliny. Bardzo rzadko dominującą katecholaminą jest dopamina. Ponadto katecholaminy guza chromochłonnego można wytwarzać: Serotonina CRF, VIP, somatostatyny, peptydy opioidowe, a-MSH, kalcytonina, parathormon, jak peptydy i neuropeptyd y (silnym czynnikiem zwężającym naczynia).

Kryzys katecholaminowy może być spowodowany przedawkowaniem narkotyków ulicznych, takich jak kokaina i amfetaminy.

[5], [6], [7], [8]

Objawy pheochromocytoma

Pacjenci często skarżą się na bóle głowy, pocenie, kołatanie serca, drażliwość, utrata masy ciała, bóle w klatce piersiowej, nudności, wymioty, osłabienie lub zmęczenie. Rzadziej obserwuje się zaburzenia widzenia, uczucie gorąca, zawroty głowy, parestezje, uderzenia gorąca, wielomocz, nadmierne pragnienie, zawroty głowy, nudności, drgawki, bradykardia (odnotowane przez pacjenta), uczucie guzek w gardle, szum w uszach, dyzartria, odruchy wymiotne, bezbolesny krwiomocz.

Najczęstsze dolegliwości to ból w okolicy nadbrzusza, naruszenie motoryki jelit i zaparcie. Czasami obserwuje się niedokrwienne zapalenie jelita grubego, niedrożność jelit, megakolon. W przypadku pheochromocytoma zwiększa się ryzyko kamicy żółciowej. Zwężenie naczyń kończyn pod wpływem katecholamin może powodować ból i parestezję, chromanie przestankowe, zespół Raynauda, niedokrwienie, owrzodzenie troficzne.

Główne objawy guza chromochłonnego - zmiana poziomu ciśnienia krwi (u 98% pacjentów). A kryzysy nadciśnieniowe można zastąpić niedociśnieniem tętniczym.

Inne objawy nadmiaru katecholamin: pocenie się, tachykardia, zaburzenia rytmu serca, odruchową bradykardię, wzrost koniuszka impuls, bladość skóry twarzy i tułowia, pobudzenie, niepokój, lęk, retinopatię nadciśnieniową, rozszerzone źrenice: bardzo rzadko - wytrzeszcz, łzawienie, bladość lub zaczerwienienie twardówki, brak odpowiedzi uczeń na światło. Pacjenci zazwyczaj cienkie; masy ciała nie odpowiadają wzrostu; charakteryzuje drżenia, zespół Raynauda, albo żyłkowania skóry. Dzieci czasami - obrzęk i sinienie rąk; mokro, zimno, lepki i blada skóra rąk i stóp; „Gęsia skórka”, sinica z łóżek do paznokci. Palpacyjne tworzenie objętościowy wykryty w szyjce lub w jamie brzusznej, może spowodować atak.

Katakoloamina - kryzysy pod guzem chromochłonnym u około 75% pacjentów rozwijają się przynajmniej raz w tygodniu. Z biegiem czasu ataki zdarzają się częściej, ale ich nasilenie nie wzrasta. Czas trwania ataku jest zwykle krótszy niż jedna godzina, ale niektóre napady mogą trwać cały tydzień. Napady charakteryzują się takimi samymi objawami: kołatanie serca i brak powietrza, zimne i wilgotne dłonie i stopy, blada twarz, gwałtownie wzrasta ciśnienie krwi. Ciężkim lub długotrwałym napadom towarzyszą nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, ból w klatce piersiowej lub w jamie brzusznej, parestezje, drgawki, gorączka.

Ataki spowodowane są pobudzeniem psychicznym, aktywnością fizyczną, zmianami postawy, współżycia, kichaniem, hiperwentylacją, oddawaniem moczu itp. Prowokować napady są zdolne do niektórych zapachów, a także konsumpcji sera, piwa, wina i mocnych napojów alkoholowych. Ataki mogą być również wywołane badaniami medycznymi (badanie palpacyjne, angiografia, intubacja tchawicy, znieczulenie ogólne, poród i interwencje chirurgiczne). Powstają one na tle przyjmowania beta-adrenoblockerów, hydralazyny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, morfiny, naloksonu, metoklopramidu, droperidolu itp.

Masywna uwalnianie noradrenaliny i dopaminy i serotoniny, z przedawkowania kokaina lub amfetamina może spowodować rozwój młodzieży nie tylko ciężkie nadciśnienie tętnicze, a także ostry zespół wieńcowy, zawał mięśnia sercowego, arytmii serca, krwotoku śródmózgowego, odmy, niekardiogennym obrzęku płuc, jelita martwicy , hipertermii złośliwej.

Rozpoznanie pheochromocytoma

Głównym kryterium rozpoznania guza chromochłonnego jest podwyższony poziom katecholamin w moczu lub w osoczu. Konieczne jest zwizualizowanie guza (CT i MRI).

[9], [10], [11]

Nadzwyczajna opieka medyczna nad kruchością katecholamin

Najbardziej niezawodny sposób leczenia guza chromochłonnego - jego usunięcia, w szczególności w przypadku niepowodzenia terapii przeciwnadciśnieniowej w ciągu 3 godzin po wielokrotnym podaniu nieselektywne blokery receptorów adrenergicznych a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (lub 5,2 mg fentolaminy) dożylnie co 5 min.

Aby obniżyć ciśnienie krwi, stosuje się nitroprusydek sodu [0,5-8 μg / (kg-min)) aż do uzyskania efektu]. Do zapobiegania lub eliminacji zaburzeń rytmu serca w tle, podczas gdy blokada receptora adrenergicznego stosowane propranolol 1-2 mg dożylnie co 5-10 minut lub esmolol [0,5 mg / kg dożylnie, po infuzji w ilości 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Aby ustabilizować hemodynamikę, można wyznaczyć labetalol, kaptopril, werapamil lub nifedypinę. W przypadku skutecznej blokady receptorów α-adrenergicznych może być konieczne uzupełnienie BCC. Aby określić właściwą ilość płynu, mierzy się ciśnienie zaklinowania tętnicy płucnej.

Długo działający a-adrenoblocker fenoksibenzamin przepisuje pierwsze 10 mg dwa razy dziennie, następnie dawka jest stopniowo zwiększana codziennie o 10-20 mg i dostosowywana do 40-200 mg / dobę. Nie mniej skuteczna prazozin (selektywny a1-adrenoblocker), zwykle przepisywany w dawce 1-2 mg 2-3 razy dziennie.

Jeśli operacja nie jest możliwa z powodu ciężkiego stanu pacjenta lub w obecności przerzutów złośliwego guza chromochłonnego, stosuje się metyrozynę, inhibitor hydroksylazy tyrozynowej.

W przypadku przerzutowych guzów chromochłonnych wydzielających VIP i kalcytoninę skuteczna jest somatostatyna. W przypadku złośliwego guza chromochłonnego stosuje się cyklofosfamid, winkrystynę i dakarbazynę. "

Przedawkowania amfetaminy, kokainy lub stosuje się doustnie lub dożylnie, nitrogliceryna, nitroprusydek sodu [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamina, bloker kanału wapniowego (amlodypina 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 razy na dobę); benzodiazepiny (diazepam 0,1 mg / kg dożylnie i wielokrotnie - w zakresie 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Należy pamiętać, że podawanie blokerów beta może spowodować degradację i śmierć z powodu pogorszenia skurcz naczyń wieńcowych, niedokrwienie mięśnia sercowego i nadciśnienie paradoksalny (przewagą aktywacji alfa-adrenergiczne).

[12], [13], [14],