Guz chromochłonny, przełom katecholaminowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Kryzys katecholaminowy jest stanem zagrażającym życiu. Rozwija się głównie w guzie chromochłonnym (chromaffinoma) - produkującym hormony guzie tkanki chromochłonnej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny guza chromochłonnego

Częstość występowania guza chromochłonnego w populacji wynosi 1-3 przypadki na 100 000 osób; a wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym - 0,05-0,2%. W około 10% przypadków guz chromochłonny jest chorobą rodzinną i dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Mniej niż 10% guzów chromochłonnych jest złośliwych. Zwykle są zlokalizowane poza nadnerczami i wydzielają dopaminę. Guz chromochłonny zwykle wydziela zarówno adrenalinę, jak i noradrenalinę, ale głównie noradrenalinę. Bardzo rzadko dopamina jest dominującą katecholaminą. Oprócz katecholamin, guz chromochłonny może wytwarzać: serotoninę, ACTH, VIP, somatostatynę, peptydy opioidowe, a-MSH, kalcytoninę, peptydy podobne do parathormonu i neuropeptyd Y (silny środek obkurczający naczynia krwionośne).

Kryzys katecholaminowy może być spowodowany przedawkowaniem narkotyków ulicznych, takich jak kokaina i amfetaminy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy guza chromochłonnego

Pacjenci najczęściej skarżą się na ból głowy, pocenie się, kołatanie serca, drażliwość, utratę wagi, ból w klatce piersiowej, nudności, wymioty, osłabienie lub zmęczenie. Rzadziej występują zaburzenia widzenia, uczucie gorąca, duszność, parestezje, uderzenia gorąca, wielomocz, polidypsja, zawroty głowy, nudności, drgawki, bradykardia (zauważona przez pacjenta), uczucie guza w gardle, szum uszny, dyzartria, odruchy wymiotne, bezbolesny krwiomocz.

Do częstych dolegliwości należą ból w okolicy nadbrzusza, upośledzona perystaltyka jelit i zaparcia. Czasami obserwuje się niedokrwienne zapalenie jelit, niedrożność jelit i megakolon. Guz chromochłonny zwiększa ryzyko kamicy żółciowej. Zwężenie naczyń kończyn pod wpływem katecholamin może powodować ból i parestezje, chromanie przestankowe, zespół Raynauda, niedokrwienie i owrzodzenia troficzne.

Głównym objawem pheochromocytoma jest zmiana ciśnienia krwi (u 98% pacjentów). Ponadto, kryzysy nadciśnieniowe mogą być zastąpione niedociśnieniem tętniczym.

Inne objawy nadmiaru katecholamin: pocenie się, tachykardia, arytmia, odruchowa bradykardia, zwiększony impuls szczytowy, blada skóra twarzy i tułowia, pobudzenie, lęk, strach, retinopatia nadciśnieniowa, rozszerzone źrenice: bardzo rzadko - wytrzeszcz, łzawienie, bladość lub przekrwienie twardówki, brak reakcji źrenicy na światło. Pacjenci są zwykle szczupli; masa ciała nie odpowiada wzrostowi; charakterystyczne są drżenie, zespół Raynauda lub plamista skóra. U dzieci czasami - obrzęk i sinica rąk; wilgotna, zimna, lepka i blada skóra rąk i nóg; „gęsia skórka”, sinica łożysk paznokci. Palpacja zmiany zajmującej przestrzeń, znajdującej się w szyi lub jamie brzusznej, może wywołać atak.

Kryzysy katecholaminowe w guzie chromochłonnym występują co najmniej raz w tygodniu u około 75% pacjentów. Z czasem ataki występują częściej, ale ich nasilenie nie wzrasta. Czas trwania ataku wynosi zwykle mniej niż godzinę, ale niektóre ataki mogą trwać cały tydzień. Ataki charakteryzują się tymi samymi objawami: kołataniem serca i dusznością, zimnymi i wilgotnymi dłońmi i stopami, bladą twarzą i gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi. Ciężkim lub przedłużającym się atakom towarzyszą nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, ból w klatce piersiowej lub brzuchu, parestezje, drgawki i wzrost temperatury ciała.

Ataki mogą być wywołane przez pobudzenie psychiczne, wysiłek fizyczny, zmiany postawy, stosunek płciowy, kichanie, hiperwentylację, oddawanie moczu itp. Ataki mogą być wywołane przez niektóre zapachy, a także przez spożycie sera, piwa, wina i mocnych napojów alkoholowych. Ataki mogą być również wywołane przez badania lekarskie (palpacja, angiografia, intubacja tchawicy, znieczulenie ogólne, poród i interwencje chirurgiczne). Występują również na tle przyjmowania beta-blokerów, hydralazyny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, morfiny, naloksonu, metoklopramidu, droperidolu itp.

Duże wydzielanie noradrenaliny, a także dopaminy i serotoniny w wyniku przedawkowania kokainy lub amfetamin może być przyczyną rozwoju nie tylko ciężkiego nadciśnienia tętniczego u nastolatków, ale także ostrego zespołu wieńcowego, zawału mięśnia sercowego, arytmii serca, krwotoków śródmózgowych, odmy opłucnowej, niekardiogennego obrzęku płuc, martwicy jelit i złośliwej hipertermii.

Diagnostyka guza chromochłonnego

Głównym kryterium rozpoznania pheochromocytoma jest podwyższony poziom katecholamin w moczu lub osoczu. Konieczne jest uwidocznienie guza (TK i MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pomoc medyczna w nagłych przypadkach kryzysu katecholaminowego

Najbardziej niezawodną metodą leczenia guza chromochłonnego jest jego usunięcie, zwłaszcza w przypadku nieskuteczności leczenia hipotensyjnego w ciągu 3 godzin po ponownym podaniu nieselektywnego blokera receptorów alfa1,2-adrenergicznych - tropodifenu - w dawce 2-4 mg (lub fentolaminy 2-5 mg) dożylnie metodą strumieniową co 5 minut.

Nitroprusydek sodu [0,5-8 mcg/(kg x min) do momentu uzyskania efektu] jest również stosowany w celu obniżenia ciśnienia krwi. Aby zapobiec lub wyeliminować arytmie na tle blokady receptorów alfa-adrenergicznych, stosuje się propranolol 1-2 mg dożylnie co 5-10 minut lub esmolol [0,5 mg/kg dożylnie, następnie w postaci wlewu w tempie 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. W celu ustabilizowania hemodynamiki można przepisać labetalol, kaptopril, werapamil lub nifedypinę. W przypadku skutecznej blokady receptorów alfa-adrenergicznych może być konieczne uzupełnienie objętości krwi krążącej. Aby określić wymaganą ilość płynu, mierzy się ciśnienie zaklinowania tętnicy płucnej.

Długo działający alfa-adrenobloker fenoksybenzamina jest początkowo przepisywany w dawce 10 mg 2 razy dziennie, następnie dawka jest stopniowo zwiększana codziennie o 10-20 mg i doprowadzana do 40-200 mg/dzień. Nie mniej skuteczna jest prazosyna (selektywny alfa1-adrenobloker), zwykle przepisywana w dawce 1-2 mg 2-3 razy dziennie.

Jeżeli ze względu na ciężki stan pacjenta lub obecność przerzutów złośliwego guza chromochłonnego nie można przeprowadzić operacji, stosuje się metyrozynę – inhibitor hydroksylazy tyrozynowej.

W przerzutowych guzach chromochłonnych wydzielających VIP i kalcytoninę skuteczna jest somatostatyna. W złośliwym guzie chromochłonnym leczenie polega na stosowaniu cyklofosfamidu, winkrystyny i dakarbazyny."

W przypadku przedawkowania kokainy lub amfetaminy stosuje się nitroglicerynę doustnie lub dożylnie, nitroprusydek sodu [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolaminę, blokery kanału wapniowego (amlodypina 0,06 mg/kg, nifedypina 10 mg 3-4 razy dziennie), benzodiazepiny (diazepam 0,1 mg/kg dożylnie i wielokrotnie - w granicach 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Należy pamiętać, że wprowadzenie beta-blokerów może prowadzić do pogorszenia stanu i zgonu z powodu nasilenia skurczu naczyń wieńcowych, niedokrwienia mięśnia sercowego i paradoksalnego nadciśnienia tętniczego (przewaga aktywacji alfa-adrenergicznej).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]