Nadciśnienie wrotne - przyczyny

Głównymi przyczynami nadciśnienia wrotnego są:

Nadciśnienie wrotne przedwątrobowe (podwątrobowe).

1. Zwiększony przepływ krwi przez żyłę wrotną:
   1. przetoka tętniczo-żylna;
   2. splenomegalia niezwiązana z chorobą wątroby;
   3. jamistość żyły wrotnej.
2. Zakrzepica lub niedrożność żyły wrotnej lub śledzionowej.

Nadciśnienie wrotne wewnątrzwątrobowe

1. Choroby wątroby.
   1. Pikantny:
      1. alkoholowe zapalenie wątroby;
      2. stłuszczenie wątroby spowodowane alkoholem;
      3. piorunujące wirusowe zapalenie wątroby.
   2. Chroniczny:
      1. alkoholowa choroba wątroby;
      2. przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;
      3. pierwotna marskość żółciowa;
      4. marskość wirusowa wątroby;
      5. choroba Wilsona-Konovalova;
      6. hemochromatoza;
      7. niedobór alfa1-antytrypsyny;
      8. marskość kryptogenna;
      9. idiopatyczne nadciśnienie wrotne;
      10. choroby wątroby wywołane przez arsen, chlorek winylu, sole miedzi;
      11. wrodzone włóknienie wątroby;
      12. schistosomatoza;
      13. sarkoidoza;
      14. obliteracja wewnątrzwątrobowych gałęzi żył wątrobowych związana z leczeniem cytostatykami;
      15. rak przerzutowy;
      16. guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby;
      17. ogniskowy rozrost guzkowy.

Nadciśnienie wrotne pozawątrobowe

1. Choroby żył i naczyń wątrobowych, żyły głównej dolnej:
   1. wrodzona błoniasta niedrożność żyły głównej dolnej;
   2. choroba zarostowa żył;
   3. zakrzepica żył wątrobowych (choroba i zespół Budda-Chiariego);
   4. zakrzepica żyły głównej dolnej;
   5. wady rozwojowe żyły głównej dolnej;
   6. ucisk guza na żyłę główną dolną i żyłę wątrobową.
2. Choroby serca:
   1. kardiomiopatia;
   2. choroba serca z uszkodzeniem zastawek;
   3. zaciskające zapalenie osierdzia.

Zakażenia

U noworodków nadciśnienie pozawątrobowe presinusoidalne może być spowodowane zapaleniem pępka, w tym zapaleniem spowodowanym przez cewnikowanie żyły pępowinowej. Zakażenie rozprzestrzenia się przez żyłę pępowinową do lewej gałęzi żyły wrotnej, a następnie do jej głównego pnia. U starszych dzieci przyczyną jest ostre zapalenie wyrostka robaczkowego i zapalenie otrzewnej.

Niedrożność żyły wrotnej jest szczególnie powszechna w Indiach, stanowiąc 20-30% wszystkich przypadków krwawienia z żylaków. U noworodków może być spowodowana odwodnieniem i infekcją.

Niedrożność żyły wrotnej może wystąpić w przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna.

Może być również powikłaniem zakażenia dróg żółciowych, np. kamieni żółciowych lub pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Interwencje chirurgiczne

Niedrożność żyły wrotnej i śledzionowej często rozwija się po splenektomii, zwłaszcza jeśli liczba płytek krwi była prawidłowa przed zabiegiem. Zakrzepica rozciąga się od żyły śledzionowej do głównego pnia żyły wrotnej. Jest to szczególnie powszechne w metaplazji mieloidalnej. Podobną sekwencję zdarzeń obserwuje się w zakrzepicy chirurgicznie utworzonego zespolenia wrotno-systemowego.

Zakrzepica żyły wrotnej może powstać na skutek powikłania poważnych i skomplikowanych operacji wątroby i dróg żółciowych, np. w celu usunięcia zwężenia lub torbieli przewodu żółciowego wspólnego.

Urazy

Uszkodzenie żyły wrotnej jest czasami widoczne w wypadkach samochodowych lub ranach kłutych. Pęknięcie żyły wrotnej jest śmiertelne w 50% przypadków, a jedynym sposobem na zatrzymanie krwawienia jest podwiązanie żyły.

Stany, którym towarzyszy zwiększone tworzenie się skrzepów

U dorosłych stan hiperkoagulacji często powoduje zakrzepicę żyły wrotnej. Jest ona częściej obserwowana w chorobach mieloproliferacyjnych, które mogą być utajone. Podczas autopsji zmiany zakrzepowe są często wykrywane makroskopowo i histologicznie u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym i chorobą mieloproliferacyjną. Zakrzepicy żyły wrotnej towarzyszy wodobrzusze i żylaki przełyku.

Zakrzepica żyły wrotnej może stanowić powikłanie wrodzonego niedoboru białka C.

Inwazja i ucisk guza

Klasycznym przykładem guza, który może wrosnąć w żyłę wrotną lub ją uciskać, jest rak wątrobowokomórkowy. Blokada żyły wrotnej może być również spowodowana rakiem trzustki (zwykle jej trzonu) lub innych struktur sąsiadujących z żyłą. W przewlekłym zapaleniu trzustki żyła śledzionowa jest często niedrożna; żyła wrotna jest rzadko dotknięta (5,6%).

Wrodzone anomalie

Możliwe jest wrodzone zablokowanie dowolnej części prawej i lewej żyły witelinowej, z której powstaje żyła wrotna. Żyła wrotna może być całkowicie nieobecna, a krew z narządów wewnętrznych przepływa do żył centralnych, głównie do żyły głównej dolnej. W wrotach wątroby nie tworzą się naczynia oboczne żylne.

Wrodzone anomalie żyły wrotnej zwykle łączą się z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi.

Marskość

Zakrzepica żyły wrotnej jest rzadkim powikłaniem marskości wątroby. Najczęstszą przyczyną jest rak wątrobowokomórkowy, który rozwija się na tle marskości wątroby. Innym mechanizmem niedrożności żyły wrotnej jest trombocytoza po splenektomii. Skrzepy przyścienne znalezione w świetle żyły wrotnej podczas sekcji zwłok najwyraźniej powstają w stanie terminalnym. Istnieje ryzyko naddiagnostyki zakrzepicy, ponieważ żyła wrotna czasami nie jest wypełniona metodami wizualizacyjnymi, co wiąże się z redystrybucją krwi do dużych naczyń obocznych lub do powiększonej śledziony.

Inne powody

W bardzo rzadkich przypadkach zakrzepica żyły wrotnej jest związana z ciążą, a także z długotrwałym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych, zwłaszcza u starszych kobiet.

Blokada żyły wrotnej może być związana z układową chorobą żylną, zwłaszcza z wędrującym zapaleniem żył zakrzepowych.

W przypadku włóknienia zaotrzewnowego gęsta tkanka włóknista może uciskać żyłę wrotną.

Nieznane przyczyny

U około połowy pacjentów, po dokładnym badaniu, przyczyna niedrożności żyły wrotnej pozostaje nieznana. U niektórych z nich stwierdza się współistniejące choroby autoimmunologiczne, takie jak niedoczynność tarczycy, cukrzyca, niedokrwistość złośliwa, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów. W niektórych przypadkach niedrożność rozwija się po niezdiagnozowanych zakażeniach narządów jamy brzusznej, takich jak zapalenie wyrostka robaczkowego lub zapalenie uchyłków.

1. Pikantny:
   1. alkoholowe zapalenie wątroby;
   2. stłuszczenie wątroby spowodowane alkoholem;
   3. piorunujące wirusowe zapalenie wątroby.
2. Chroniczny:
   1. alkoholowa choroba wątroby;
   2. przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;
   3. pierwotna marskość żółciowa;
   4. marskość wirusowa wątroby;
   5. choroba Wilsona-Konovalova;
   6. hemochromatoza;
   7. niedobór alfa1-antytrypsyny;
   8. marskość kryptogenna;
   9. idiopatyczne nadciśnienie wrotne;
   10. choroby wątroby wywołane przez arsen, chlorek winylu, sole miedzi;
   11. wrodzone włóknienie wątroby;
   12. schistosomatoza;
   13. sarkoidoza;
   14. obliteracja wewnątrzwątrobowych gałęzi żył wątrobowych związana z leczeniem cytostatykami;
   15. rak przerzutowy;
   16. guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby;
   17. ogniskowy rozrost guzkowy.
3. Choroby żył i naczyń wątrobowych, żyły głównej dolnej:
   1. wrodzona błoniasta niedrożność żyły głównej dolnej;
   2. choroba zarostowa żył;
   3. zakrzepica żył wątrobowych (choroba i zespół Budda-Chiariego);
   4. zakrzepica żyły głównej dolnej;
   5. wady rozwojowe żyły głównej dolnej;
   6. ucisk guza na żyłę główną dolną i żyłę wątrobową.
4. Choroby serca:
   1. kardiomiopatia;
   2. choroba serca z uszkodzeniem zastawek;
   3. zaciskające zapalenie osierdzia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]