Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne - zwiększone ciśnienie w żyle portalu portalowego, spowodowane zaburzeniami przepływu krwi o różnym pochodzeniu i lokalizacji - w naczyniach portalowych, żyłach wątrobowych i żyłach dolnych.

Gdy ilość krwi wrotnej płynącej do wątroby zmniejsza się w związku z rozwojem krążenia obocznego, wzrasta rola tętnicy wątrobowej. Wątroba zmniejsza objętość, zmniejsza się zdolność regeneracji. Wynika to prawdopodobnie z niedostatecznego przyjmowania czynników hepatotropowych, w tym insuliny i glukagonu, wytwarzanych przez trzustkę.

Nadciśnienie wrotne najczęściej jest spowodowane marskością wątroby (w krajach rozwiniętych), schistosomatozą (na obszarach endemicznych) lub zaburzeniami naczyniowymi w wątrobie. Efekty obejmują żylaki przełyku i encefalopatię portosystemową. Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych, wynikach badania instrumentalnego i badaniu endoskopowym. Leczenie obejmuje endoskopową profilaktykę krwawienia z przewodu pokarmowego, farmakoterapię, połączenie tych metod i czasami przetaczanie portokawiczne.

Żyła wrotna, utworzona przez górne żyły i żyły śledzionowe, dostarcza krew z narządów jamy brzusznej, przewodu żołądkowo-jelitowego, śledziony i trzustki do wątroby. W obrębie naczyń krwionośnych typu siateczkowo-śródbłonkowego (sinusoidy) krew z węzłów końcowych żyły wątroby miesza się z krwią tętniczą. Krew z sinusoidów przez żyły wątrobowe wchodzi do dolnej żyły głównej.

Zazwyczaj ciśnienie w portalu wynosi 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), przekracza ciśnienie w żyle dolnej dolnej o 4-5 mm Hg. Art. (żylny gradient w portalu). Wyższe wskaźniki określa się jako nadciśnienie wrotne.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny i patofizjologia nadciśnienia wrotnego

Nadciśnienie wrotne powstaje głównie w wyniku zwiększonej oporności na przepływ krwi w wyniku bezpośrednio patologicznych procesów w wątrobie, upośledzonej drożności śledziony lub żył wrotnych lub zaburzonego żylnego odpływu z żył wątrobowych. Zwiększona objętość krwi przychodzącej jest rzadką przyczyną, chociaż często przyczynia się do nadciśnienia wrotnego w marskości wątroby i chorób hematologicznych z ciężką splenomegalią.

Klasyfikacja i najczęstsze przyczyny nadciśnienia wrotnego

Klasyfikacja	Przyczyny
Underworld	Zakrzepica portalu lub żyły śledzionowej Zwiększenie przepływu krwi przez portal: przetoka tętniczo-żylna, uogólniona splenomegalia z chorobami hematologicznymi
Wewnątrzwątrobowy	Presinusoidalnaya: schistosomatoza okołowrotne inne zmiany (na przykład, pierwotna żółciowa marskość wątroby, sarkoidoza, wrodzone zwłóknienie wątroby), idiopatyczne nadciśnienie wrotne Sinusoidalne: marskość (o dowolnej etiologii). Post-sinusoidalne: zmiany zwarciowe żył
Superhepatyczny	Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Badd-Chiariego) Niedrożność żyły głównej dolnej Trudny dopływ do prawego serca (np. Zgniłe zapalenie osierdzia, restrykcyjna kardiomiopatia)

Marskości wątroby towarzyszy włóknienie i regeneracja tkanek, które zwiększają oporność na sinusoidalne i końcowe żyły portalowe. W tym samym czasie, mają wartość potencjalnie inne czynniki, takie jak pługi kurczliwości komórek sinusoidalnych produkcji substancji rozszerzających naczynia (na przykład komórek śródbłonka, tlenku azotu), i różnych mediatorów obwodowego oporu naczyń tętniczych i ewentualnie pęcznienia hepatocytów.

Z czasem nadciśnienie wrotne prowadzi do rozwoju portosystemowych zastawek żylnych. Przyczyniają się do zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej, ale także do rozwoju powikłań. Rozszerzone zwichnięte naczynia podśluzówkowe (żylaki) dystalnego przełyku, a czasem dna żołądka mogą ulec rozdarciu, powodując nagłe, katastrofalne krwawienie z przewodu pokarmowego. Krwawienie rozwija się rzadko, jeśli gradient ciśnienia w portalu jest mniejszy niż 12 mm Hg. Art. Zastój krwi w naczyniach błony śluzowej żołądka (gastropatia z nadciśnieniem wrotnym) może powodować ostre lub przewlekłe krwawienie niezależnie od żylaków. Powszechne jest widoczne poszerzenie ścian bocznych ściany brzusznej; żyły, które promieniują z dala od pępka (głowa meduzy) są rzadsze i wskazują na znaczny przepływ żył pępowinowych i paraumbilicznych. Zabezpieczenia wokół odbytnicy mogą prowadzić do żylaków odbytnicy i krwawienia.

Zabezpieczenia portosystemiczne przetaczają krew za wątrobą. Tak więc, wraz ze wzrostem przepływu krwi przez portal, mniej krwi dociera do wątroby. Ponadto toksyczne substancje z jelita wchodzą bezpośrednio do krążenia systemowego, uczestnicząc w rozwoju encefalopatii portosystemowej. Obrzęk żylny w narządach wewnętrznych z nadciśnieniem wrotnym przyczynia się do rozwoju puchliny brzusznej w wyniku zjawiska Starling. Splenomegalia i hipersplenizm są zwykle wynikiem zwiększonego ciśnienia w żyle śledzionowej. Rezultatem może być trombocytopenia, leukopenia i, rzadziej, niedokrwistość hemolityczna.

Nadciśnienie wrotne często wiąże się z hiperdynamicznym krążeniem. Mechanizmy są złożone i prawdopodobnie obejmują wzrost napięcia współczulnego, tworzenie tlenku azotu i innych endogennych środków rozszerzających naczynia, jak również wzrost aktywności czynników humoralnych (na przykład glukagonu) w procesie patologicznym.

Przyczyny nadciśnienia wrotnego

Patogeneza nadciśnienia wrotnego

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Objawy nadciśnienia wrotnego

Nadciśnienie wrotne rozwija się bezobjawowo; Objawy i oznaki są wynikiem komplikacji. Najbardziej niebezpieczne jest ostre krwawienie z żylaków. Pacjenci zwykle skarżą się na nagłe, często masywne, bezbolesne krwawienie z górnego odcinka przewodu żołądkowo-jelitowego. Krwawienie w gastropatii z nadciśnieniem wrotnym często jest podostre lub przewlekłe. Mogą występować wodobrzusze, splenomegalia lub encefalopatia układowa.

Objawy nadciśnienia wrotnego

Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego

U pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby nadciśnienie wrotne zapewnia obecność rozszerzonych zabezpieczeń, splenomegalię, wodobrzusze lub encefalopatię portosystemową. W celu potwierdzenia, bezpośredni pomiar ciśnienia w portalu jest niezbędny do cewnikowania żył szyjnych, co jest procedurą inwazyjną i zwykle nie jest wykonywane. W przypadku podejrzenia marskości wątroby pomocne jest badanie instrumentalne. Ultrasonografia lub CG często wskazuje na powiększone zabezpieczenia związane z pochwą, a USG Dopplera może ocenić stan żyły wrotnej i szybkość przepływu krwi.

żylaki przełyku i żołądka, a także w gastropatii nadciśnienia wrotnego są najlepiej zdiagnozowane przez endoskopię, która pozwala przewidzieć krwawienia z żylaków przełyku i żołądka (np czerwone plamy na żylaki).

Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego

[12], [13], [14], [15]

Rokowanie i leczenie nadciśnienia wrotnego

Śmiertelność w ostrym krwawieniu z żylaków może przekraczać 50%. Rokowanie zależy od zdolności rezerwowej wątroby i nasilenia krwawienia. Dla osób, które przeżyły, ryzyko krwawienia w ciągu najbliższych 1-2 lat wynosi od 50 do 75%. Endoskopowe i farmakoterapia zmniejsza ryzyko krwawienia, ale tylko nieznacznie zwiększa oczekiwaną długość życia.

Długotrwałe leczenie refluksu żołądkowo żylaków, które są źródłem krwawienia w etapach endoskopowego ligację lub skleroterapia w celu węzłów obliteracji następnie obowiązkowego miesięcznego kontroli endoskopowej. Podwiązanie żylaków jest bardziej korzystne niż skleroterapia ze względu na mniejsze ryzyko.

Długoterminowa terapia lekowa w żylakach przełyku i żołądka, powikłana krwawieniem, obejmuje b-blokery; leki te zmniejszają ciśnienie w portalu, głównie ze względu na zmniejszenie przepływu krwi przez portal, chociaż efekt ich stosowania nie zawsze jest stały. Preferowane jest stosowanie propranololu (40 mg-80 mg doustnie 2 razy dziennie) lub nadololu (40-160 mg raz na dobę) w dawkach miareczkujących, które zmniejszają częstość akcji serca o około 25%. Dodanie monoazotanu izosorbidu 10 mg-20 mg doustnie 2 razy dziennie może dodatkowo zmniejszyć ciśnienie w portalu. Połączone stosowanie długoterminowej terapii endoskopowej i farmakologicznej jest bardziej skutecznym podejściem. Pacjenci, u których takie leczenie jest nieskuteczne lub nie zostały wykazane, wymagają pośredniego krążenia wewnątrzwątrobowego-systemowego ( TIPS) lub przetoki portocaval. Za pomocą TIPS powstaje stent między portalem a wątrobowym przepływem krwi żylnej w wątrobie. Jednocześnie TIPS jest bezpieczniejsza niż obwodnica portocaval pod względem śmiertelności, szczególnie w warunkach ostrego krwawienia. Jednak z biegiem czasu krwawienie często powtarza się z powodu zwężenia stentu lub jego niedrożności. Efekt długoterminowy jest nieznany. Pewna grupa pacjentów wykazywała transplantację wątroby.

U pacjentów z żylakami, które nie były powikłane krwawieniem, stosowanie b-adrenolityków zmniejsza ryzyko.

W przypadku gastropatii, powikłanej krwawieniem, można zastosować terapię lekową w celu zmniejszenia ciśnienia w portalu. Wskazania do przetaczania należy rozważyć przy nieskutecznej terapii lekowej, ale jej wyniki mogą być mniej pozytywne niż przetok z krwawieniem z żylaków przełyku.

Ponieważ rzadko powoduje to problemy kliniczne, hipersplenizm nie wymaga szczególnego leczenia i należy unikać splenektomii. 

Leczenie nadciśnienia wrotnego

Skleroterapia endoskopowa jest metodą uznawaną za "złoty standard" w nagłym leczeniu krwawienia z żylaków przełyku. W rękach wykwalifikowanych pozwala zatrzymać krwawienie, ale zazwyczaj poprawia ocenę tamponady i przepisuje somatostatynę. Zakrzepica żylaków rozszerzonych żylnych jest osiągana poprzez wprowadzenie do nich roztworu obliterującego żylaka przez endoskop. Dane dotyczące skuteczności rutynowej skleroterapii żylakami przełyku są niespójne.