Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne to wzrost ciśnienia w zagłębieniu żyły wrotnej, który powstaje w wyniku zaburzenia przepływu krwi różnego pochodzenia i lokalizacji – w naczyniach wrotnych, żyłach wątrobowych i żyle głównej dolnej.

Gdy ilość krwi wrotnej przepływającej do wątroby zmniejsza się z powodu rozwoju krążenia obocznego, rola tętnicy wątrobowej wzrasta. Wątroba zmniejsza swoją objętość, a jej zdolność do regeneracji maleje. Dzieje się tak prawdopodobnie z powodu niewystarczającej podaży czynników hepatotropowych, w tym insuliny i glukagonu, wytwarzanych przez trzustkę.

Nadciśnienie wrotne jest najczęściej spowodowane marskością wątroby (w krajach rozwiniętych), schistosomatozą (w obszarach endemicznych) lub zaburzeniami naczyniowymi wątroby. Następstwa obejmują żylaki przełyku i encefalopatię wrotno-systemową. Diagnozę stawia się na podstawie wyników badań klinicznych, obrazowania i endoskopii. Leczenie obejmuje endoskopową profilaktykę krwawienia z przewodu pokarmowego, farmakoterapię, połączenie tych metod, a czasami shunting wrotno-żylny.

Żyła wrotna, utworzona przez żyły krezkowe górne i śledzionowe, dostarcza krew z narządów jamy brzusznej, przewodu pokarmowego, śledziony i trzustki do wątroby. W obrębie naczyń krwionośnych siateczkowo-śródbłonkowych (sinusoidy) krew z końcowych żyłek wrotnych wątroby miesza się z krwią tętniczą. Krew z sinusoidów wpływa do żyły głównej dolnej przez żyły wątrobowe.

Normalnie ciśnienie wrotne wynosi 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), co przekracza ciśnienie w żyle głównej dolnej o 4-5 mm Hg (gradient żylny wrotny). Wyższe wartości są określane jako nadciśnienie wrotne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny i patofizjologia nadciśnienia wrotnego

Nadciśnienie wrotne występuje przede wszystkim z powodu zwiększonego oporu przepływu krwi w wyniku bezpośrednich procesów patologicznych w wątrobie, niedrożności żył śledzionowych lub wrotnych lub upośledzonego odpływu żylnego przez żyły wątrobowe. Zwiększona objętość napływającej krwi jest rzadką przyczyną, chociaż często przyczynia się do nadciśnienia wrotnego w marskości wątroby i w chorobach hematologicznych, którym towarzyszy wyraźna splenomegalia.

Klasyfikacja i najczęstsze przyczyny nadciśnienia wrotnego

Klasyfikacja	Powody
Podwątrobowy	Zakrzepica żyły wrotnej lub śledzionowej Zwiększony przepływ krwi przez żyłę wrotną: przetoka tętniczo-żylna, znaczna splenomegalia w chorobach hematologicznych
Wewnątrzwątrobowy	Presinusoidalne: schistosomatoza, inne zmiany okołowrotne (np. pierwotna marskość żółciowa, sarkoidoza, wrodzone włóknienie wątroby), idiopatyczne nadciśnienie wrotne Sinusoidalny: marskość wątroby (o dowolnej etiologii). Postsinusoidalne: zmiany okluzyjne żyłek
Nadwątrobowy	Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego) Niedrożność żyły głównej dolnej Utrudniony przepływ krwi do prawej strony serca (np. zapalenie osierdzia, kardiomiopatia restrykcyjna)

Marskość wątroby wiąże się z włóknieniem i regeneracją tkanek, co zwiększa oporność w zatokach i końcowych żyłkach wrotnych. Jednocześnie ważne są inne, potencjalnie odwracalne czynniki, takie jak kurczliwość komórek zatok, produkcja substancji wazoaktywnych (np. śródbłonkowych, tlenku azotu), różne ogólnoustrojowe mediatory oporności tętniczek i, być może, obrzęk hepatocytów.

Z czasem nadciśnienie wrotne prowadzi do rozwoju krążenia obocznego wrotno-systemowego. Przyczyniają się one do pewnego obniżenia ciśnienia wrotnego, ale także do rozwoju powikłań. Rozszerzone, kręte naczynia podśluzówkowe (żylaki) dystalnego odcinka przełyku, a czasami dna żołądka, mogą pęknąć, powodując nagłe katastrofalne krwawienie z przewodu pokarmowego. Krwawienie jest rzadkie, chyba że gradient ciśnienia wrotnego jest mniejszy niż 12 mm Hg. Zastój krwi w naczyniach błony śluzowej żołądka (gastropatia w nadciśnieniu wrotnym) może powodować ostre lub przewlekłe krwawienie niezależnie od żylaków. Widoczne rozszerzenie krążenia obocznego ściany jamy brzusznej jest powszechne; żyły wychodzące promieniście z pępka (caput medusae) są rzadsze i wskazują na znaczny przepływ krwi w żyłach pępkowych i przypępkowych. Krwawienia oboczne wokół odbytnicy mogą prowadzić do żylaków odbytu i krwawienia.

Oboczne drogi krążenia wrotno-systemowego przetaczają krew obok wątroby. W ten sposób, przy zwiększonym przepływie krwi wrotnej, mniej krwi dociera do wątroby. Ponadto substancje toksyczne z jelita przedostają się bezpośrednio do krążenia systemowego, przyczyniając się do rozwoju encefalopatii wrotno-systemowej. Zastój żylny w trzewiach w nadciśnieniu wrotnym przyczynia się do rozwoju wodobrzusza w wyniku zjawiska Starlinga. Splenomegalia i hipersplenizm są zwykle wynikiem zwiększonego ciśnienia w żyle śledzionowej. Mogą wystąpić trombocytopenia, leukopenia i, rzadziej, niedokrwistość hemolityczna.

Nadciśnienie wrotne często wiąże się z krążeniem hiperdynamicznym. Mechanizmy są złożone i prawdopodobnie obejmują zwiększony ton współczulny, produkcję tlenku azotu i innych endogennych rozszerzaczy naczyń oraz zwiększoną aktywność czynników humoralnych (np. glukagonu).

Przyczyny nadciśnienia wrotnego

Patogeneza nadciśnienia wrotnego

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy nadciśnienia wrotnego

Nadciśnienie wrotne rozwija się bezobjawowo; objawy i oznaki wynikają z rozwoju powikłań. Najgroźniejsze jest ostre krwawienie z żylaków. Pacjenci zazwyczaj skarżą się na nagłe, często masywne, bezbolesne krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Krwawienie w gastropatii z nadciśnieniem wrotnym jest często podostre lub przewlekłe. Można zaobserwować wodobrzusze, splenomegalię lub encefalopatię wrotno-systemową.

Objawy nadciśnienia wrotnego

Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego

U pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby nadciśnienie wrotne wymaga obecności rozszerzonych obocznych naczyń, splenomegalii, wodobrzusza lub encefalopatii wrotno-systemowej. Potwierdzenie wymaga pomiaru bezpośredniego ciśnienia wrotnego za pomocą cewnikowania żyły szyjnej, co jest zabiegiem inwazyjnym i nie jest rutynowo wykonywane. Jeśli podejrzewa się marskość wątroby, pomocne są badania obrazowe. Ultrasonografia lub TK często pokazują rozszerzone wewnątrzbrzuszne oboczne naczynia, a USG Dopplera może ocenić żyłę wrotną i prędkość przepływu krwi.

Żylaki przełyku i żołądka oraz gastropatię związaną z nadciśnieniem wrotnym najlepiej diagnozować endoskopowo, co pozwala na przewidzenie krwawienia z żylaków przełyku i żołądka (np. czerwone plamy na żylakach).

Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rokowanie i leczenie nadciśnienia wrotnego

Śmiertelność z powodu ostrego krwawienia z żylaków przełyku może przekroczyć 50%. Rokowanie zależy od rezerwowej pojemności wątroby i nasilenia krwawienia. Dla osób, które przeżyły, ryzyko krwawienia w ciągu następnych 1-2 lat wynosi od 50 do 75%. Terapia endoskopowa i farmakologiczna zmniejszają ryzyko krwawienia, ale tylko nieznacznie wydłużają oczekiwaną długość życia.

Długotrwała terapia żylaków przełyku, które są źródłem krwawienia, polega na etapowym endoskopowym podwiązaniu lub skleroterapii w celu obliteracji węzłów, a następnie obowiązkowej miesięcznej kontroli endoskopowej. Podwiązanie żylaków jest lepsze od skleroterapii ze względu na niższe ryzyko.

Długoterminowa terapia medyczna krwawiących żylaków przełyku i żołądka obejmuje beta-blokery; leki te obniżają ciśnienie wrotne przede wszystkim poprzez zmniejszenie przepływu krwi przez żyłę wrotną, chociaż efekt nie zawsze jest trwały. Preferowane są propranolol (40 mg do 80 mg doustnie dwa razy dziennie) lub nadolol (40 do 160 mg raz dziennie) w dawkach dawkowanych w celu zmniejszenia częstości akcji serca o około 25%. Dodanie mononitratu izosorbidu w dawce 10 mg do 20 mg doustnie dwa razy dziennie może dodatkowo obniżyć ciśnienie wrotne. Bardziej skutecznym podejściem jest połączenie długoterminowej terapii endoskopowej i medycznej. Pacjenci, u których te metody leczenia są nieskuteczne lub nie są wskazane, wymagają przezszyjnej wewnątrzwątrobowej zespolenia wrotno-systemowego (TIPS) lub zespolenia wrotno-żylnego. TIPS to stent umieszczany między krążeniem żylnym wrotnym a wątrobowym w wątrobie. Jednocześnie TIPS jest bezpieczniejszy niż zespolenie wrotno-żylne pod względem śmiertelności, szczególnie w przypadku ostrego krwawienia. Jednak z czasem krwawienie często powraca z powodu zwężenia lub niedrożności stentu. Długoterminowy efekt jest nieznany. Pewna grupa pacjentów jest wskazana do przeszczepu wątroby.

U pacjentów z żylakami, u których nie wystąpiło krwawienie, ryzyko wystąpienia powikłań zmniejsza się poprzez stosowanie beta-blokerów.

W gastropatii powikłanej krwawieniem, można stosować farmakoterapię w celu zmniejszenia ciśnienia wrotnego. Wskazania do pomostowania powinny być brane pod uwagę, gdy farmakoterapia jest nieskuteczna, ale jej wyniki mogą być mniej pozytywne w porównaniu z pomostowaniem w przypadku krwawienia z żylaków przełyku.

Ponieważ hipersplenizm rzadko powoduje problemy kliniczne, nie wymaga żadnego specjalistycznego leczenia i należy unikać splenektomii.

Leczenie nadciśnienia wrotnego

Skleroterapia endoskopowa jest metodą, która jest uważana za „złoty standard” w leczeniu doraźnym krwawienia z żylaków przełyku. W rękach fachowca pozwala na zatrzymanie krwawienia, ale zwykle, aby poprawić widoczność, najpierw wykonuje się tamponadę i przepisuje somatostatynę. Zakrzepicę żylaków uzyskuje się poprzez wprowadzenie do nich roztworu obliterującego przez endoskop. Dane dotyczące skuteczności planowej skleroterapii żylaków przełyku są sprzeczne.