Prawdziwa nerka twardziny

Prawdziwa nerka twardziny jest najcięższym objawem nefropatii twardziny. Rozwija się u 10-15% pacjentów z twardziną układową, zwykle w ciągu pierwszych 5 lat od wystąpienia choroby, częściej w zimnych porach roku. Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju jest rozlana postać skórna twardziny o progresywnym przebiegu (szybki postęp zmian skórnych w ciągu kilku miesięcy). Dodatkowe czynniki ryzyka - wiek starszy i starszy, płeć męska, należący do rasy Negroid. Są również niekorzystne dla prognoz dotyczących ostrej nefropatii twardziny.

Rozpoznanie prawdziwej nerki twardziny zwykle nie powoduje trudności, ponieważ ta postać nefropatii rozwija się u pacjentów z utrwaloną sklerodermą układową. Jednak 5% przypadków ciężkiej Mark twardziny nefropatii debiut choroby, wraz z objawów skórnych i zespołem Raynauda, albo że jest szczególnie trudna do zdiagnozowania, przed nimi ( „twardziny bez twardziny”). U niewielkiej liczby pacjentów prawdziwa nerka twardziny rozwija się po wielu latach korzystnego przebiegu przewlekłego procesu nerkowego.

Czynniki ryzyka dla prawdziwej nerki twardziny

Czynniki ryzyka	Czynniki ryzyka nie są
Sklerodermia układu dyfuzyjnego skóry Szybki postęp procesu skórnego Czas trwania choroby <4 lata Rozwój anemii de novo Rozwój porażki heart de novo: wysięk w jamie osierdzia niewydolności serca Wysokie dawki glukokortykoidów	Istniejące nadciśnienie tętnicze Zmiany w analizie moczu Obecne zwiększenie stężenia kreatyniny we krwi Obecne podniesienie poziomu reniny w osoczu

Ostra twardzina nefropatia - pilne patologie nefrologiczne do diagnozowania, które stosowane są następujące warunki: na gwałtowny rozwój ciężkiego lub zwiększyć niebezpieczeństwo istniejących nadciśnieniem (ciśnienie krwi> 160/90 mm Hg); retinopatia nadciśnieniowa o stopniu III-IV (na dnie krwotoku, plasmorrhagia, obrzęk dysku nerwu wzrokowego); szybkie pogorszenie czynności nerek; Aktywność reniny w osoczu wzrosła co najmniej dwukrotnie w porównaniu z normą. Inne typowe objawy to encefalopatia nadciśnieniowa (charakteryzująca się drgawkami), niewydolność serca (często z rozwojem obrzęku płuc), niedokrwistość hemolityczna z mikroangiopatią. W niektórych przypadkach prawdziwej nerki twardziny skórnej rozwija się oligurowa ostra niewydolność nerek bez nadciśnienia tętniczego lub z umiarkowanym wzrostem ciśnienia krwi. Białkomocz, występujący u prawie wszystkich pacjentów, zwykle poprzedza nadciśnienie tętnicze i zwiększa się podczas rozwoju prawdziwej nerki twardziny, chociaż zespół nerczycowy nie powstaje. W osadzie z moczu oznaczane są erytrocyty i cylindry erytrocytów.

Do tej pory, prawda twardziny nerek pozostaje najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z twardziną układową, pomimo faktu, że praktyczne stosowanie inhibitorów ACE dramatycznie zmieniła perspektywę (przed stosowanie ACE u pacjentów zmarło w ciągu 3-6 miesięcy inhibitorów). Nie przegap początek ostrej choroby nerek twardziny, z uwzględnieniem specyfiki jego rozwoju wszystkich pacjentów z rozlanym twardziny układowej, zwłaszcza w pierwszych 5 latach choroby, powinny być starannie monitorowane. Wymagane jest comiesięczne monitorowanie ciśnienia krwi, raz na 3 miesiące - oznaczenie dziennej proteinurii i kontroli czynności nerek (test Reberga). Białkomocz przekraczający 0,5 g / dobę, zmniejszenie GFR do 60 ml / min, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze wymaga natychmiastowego rozpoczęcia leczenia twardziny.