Prawdziwa twardzina nerek.

Prawdziwa twardzina nerkowa jest najcięższym objawem nefropatii twardzinowej. Rozwija się u 10-15% chorych na twardzinę układową, zwykle w ciągu pierwszych 5 lat od wystąpienia choroby, częściej w sezonie przeziębień. Głównym czynnikiem ryzyka jej rozwoju jest rozproszona skórna postać twardziny o postępującym przebiegu (szybki postęp zmian skórnych w ciągu kilku miesięcy). Dodatkowymi czynnikami ryzyka są podeszły wiek i wiek starczy, płeć męska i przynależność do rasy negroidalnej. Są one również niekorzystne pod względem rokowania ostrej twardziny nefropatii.

Diagnoza prawdziwej twardziny nerek jest zazwyczaj prosta, ponieważ ta forma nefropatii rozwija się u pacjentów z ustaloną twardziną układową. Jednak w 5% przypadków rozwój ostrej twardziny nerek jest zauważany na początku choroby, równocześnie z objawami skórnymi i zespołem Raynauda lub, co jest szczególnie trudne do zdiagnozowania, przed nimi („twardzina bez twardziny”). U niewielkiej liczby pacjentów prawdziwa twardzina nerek rozwija się po wielu latach korzystnej przewlekłej choroby nerek.

Czynniki ryzyka prawdziwej twardziny nerek

Czynniki ryzyka	Czynniki ryzyka nie są
Rozlana skórna postać twardziny układowej Szybki postęp procesu skórnego Czas trwania choroby < 4 lata Rozwój anemii de novo Rozwój uszkodzenia serca de novo: wysięk osierdziowy niewydolność serca Duże dawki glikokortykosteroidów	Istniejące nadciśnienie tętnicze Zmiany w analizie moczu Istniejące podwyższone stężenie kreatyniny we krwi Istniejące podwyższone stężenie reniny w osoczu

Ostra nefropatia twardzinowa jest pilną patologią nefrologiczną, której rozpoznanie opiera się na następujących kryteriach: nagły rozwój ciężkiego lub narastającego nadciśnienia tętniczego (ciśnienie krwi > 160/90 mm Hg); retinopatia nadciśnieniowa III-IV stopnia (krwotoki w dnie oka, plazmarrhea, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego); szybkie pogorszenie czynności nerek; aktywność reniny osocza zwiększona co najmniej dwukrotnie w stosunku do normy. Inne typowe objawy to encefalopatia nadciśnieniowa (charakteryzująca się drgawkami), niewydolność serca (często z rozwojem obrzęku płuc) i mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna. W niektórych przypadkach prawdziwej nerki twardzinowej, oliguryczna ostra niewydolność nerek rozwija się przy braku nadciśnienia tętniczego lub przy umiarkowanym wzroście ciśnienia krwi. Białkomocz, obserwowany u prawie wszystkich pacjentów, zwykle poprzedza nadciśnienie tętnicze i wzrasta w trakcie rozwoju prawdziwej nerki twardzinowej, chociaż zespół nerczycowy nie rozwija się. Erytrocyty i wałeczki erytrocytowe oznacza się w osadzie moczu.

Do tej pory prawdziwa twardzina nerek pozostaje najczęstszą przyczyną śmierci u pacjentów z twardziną układową, pomimo faktu, że wprowadzenie inhibitorów ACE do praktyki radykalnie zmieniło jej rokowanie (przed zastosowaniem inhibitorów ACE pacjenci umierali w ciągu 3-6 miesięcy). Aby nie przegapić początku ostrej twardziny układowej, biorąc pod uwagę specyfikę jej rozwoju, wszyscy pacjenci z rozlaną twardziną układową, zwłaszcza w pierwszych 5 latach choroby, powinni być starannie monitorowani. Konieczne jest miesięczne monitorowanie ciśnienia tętniczego, raz na 3 miesiące - określenie dziennej białkomoczu i monitorowanie czynności nerek (test Reberga). Białkomocz przekraczający 0,5 g/dobę, spadek SCF do 60 ml/min, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze wymagają natychmiastowego leczenia twardziny.