Skleroderma układowa młodzieńcza
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Młodzieńcze twardzina (synonim - postępująca twardzina układowa) - przewlekła choroba polisistemny z grupy chorób układowych tkanki łącznej, która rozwija się w wieku poniżej 16 lat i charakteryzuje się postępującym włóknisto-sklerotyczne zmian w skórze, układ mięśniowo-szkieletowy, organów wewnętrznych i reakcji naczynioskurczowe przez rodzaj zespołu Raynauda .
Kody ICD-10
- M32.2. Skleroza układowa wywołana przez leki i chemikalia.
- M34. Twardzina układowa.
- M34.0. Progresywne twardzina układowa.
- M34.1. Syndrom CREST.
- M34.8. Inne postacie twardziny układowej.
- M34.9. Twardzina układowa, nieokreślona.
Epidemiologia młodocianego sklerodermy układowej
Sklerodermia układu młodzieńczego jest rzadką chorobą. Pierwotna częstość występowania sklerodermy młodzieńczej wynosi 0,05 na 100 000 mieszkańców. Częstość występowania twardziny układowej u dorosłych waha się od 19-75 przypadków na 100 000 mieszkańców, częstość - 0,45-1,4 na 100 000 rocznie, podczas gdy odsetek dzieci w wieku poniżej 16 lat u pacjentów z twardziną układową jest mniejsza niż 3% i dzieci poniżej 10 roku życia - mniej niż 2%.
Skleroderma układowa u dzieci często rozpoczyna się w wieku przedszkolnym i młodszym. W wieku do 8 lat twardzina układowa jest równie powszechna u chłopców i dziewcząt, a wśród starszych dzieci przeważają dziewczęta (3: 1).
Etiologia i patogeneza młodzieńczej sklerodermy układowej
Etiologia twardziny skóry nie została odpowiednio zbadana. Przyjmują złożoną kombinację hipotetycznych i już znanych czynników: genetycznych, zakaźnych, chemicznych, w tym medycznych, które prowadzą do uruchomienia kompleksu procesów autoimmunologicznych i włóknistych, zaburzeń mikrokrążenia.
Przyczyny młodzieńczej sklerodermy układowej
Objawy młodzieńczej sklerodermy układowej
Sklerodermia układowa młodzieńcza ma wiele cech:
- Zespół skóry jest często reprezentowany przez atypowe warianty (ogniskowe lub liniowe uszkodzenia, hemiformy);
- klęska narządów wewnętrznych i zespół Raynauda są mniej powszechne niż u dorosłych, są mniej klinicznie widoczne;
- specyficzne dla układowych markerów odpornościowych twardziny skóry (przeciwciała przeciwtopijotomerowe - Scl-70 i przeciwciała przeciw centromerom) są wykrywane rzadziej.
Klasyfikacja sklerodermy układowej młodzieńczej
Twardzina młodzieńcze układowe, w którym wraz ze wspólnym uszkodzenia skóry w procesie uczestniczy narządów należy odróżnić od yuvenilnoi twardziny, które charakteryzuje się rozwoju twardziny skóry i tkanek leżących bez uszkodzenia naczyń i organów wewnętrznych, lecz często te choroby połączone rodzajowy termin „młodzieńczego twardzina” .
Nie ma klasyfikacji sklerodermy układowej młodzieńczej, dlatego stosuje się klasyfikację opracowaną dla dorosłych pacjentów.
[7]
Kliniczne postaci sklerodermy układowej
- Prescleroderma. Można go zdiagnozować u dziecka z zespołem Raynauda w obecności swoistych przeciwciał - AT Scl-70, przeciwciała przeciwko centromerowi (poniżej, w większości przypadków rozwija się młodzieńcza ogólnoustrojowa sklerodermia).
- Twardzina układowa z rozproszonym skórnego zaangażowania (rozproszone form) - szeroko agresywnych rodzaju uszkodzenia skóry na przedniej i tylnej kończyny, twarz, tułów, i na początku choroby (w pierwszym roku), organów wewnętrznych, wykrywanie przeciwciał topoizomerazy I o (Scl-70).
- Układowe zmiany twardzina skóry z ograniczonymi (postać akroskleroticheskaya) - długi pojedyncze zespół Raynauda, który jest poprzedzony przez ograniczoną uszkodzenia skóry dalsze przedramiona i rąk, nóg i stóp, trzewnych późniejszych zmian, detekcja przeciwciał przeciw centromeru. Twardzinę układową wyposażone młodzieńcze - nietypowe skórnego zespołu lub centralny odcinka (gemitipu) uszkodzeń skóry, co nie jest klasycznym akroskleroticheskim wykonania.
- Twardzina bez twardziny - formy trzewne, w których obraz kliniczny jest zdominowany przez klęskę narządów wewnętrznych i zespół Reynauda, a zmiany skórne są minimalne lub nieobecne.
- Formy krzyżowe są połączeniem oznak układowej twardziny i innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej lub młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów.
Przebieg sklerodermy układowej jest ostry, podostry i przewlekły.
Stopnie aktywności choroby: I - minimalna, II - umiarkowana i III - maksymalna. Określenie stopnia aktywności twardziny układowej jest uwarunkowane i opiera się na danych klinicznych - nasileniu objawów klinicznych, częstości występowania zmian chorobowych i szybkości progresji choroby.
Etapy twardziny układowej:
- I - wstępne, zidentyfikuj 1-3 lokalizację choroby;
- II - uogólnienie, odzwierciedla systemową, wieloczynnikową naturę choroby;
- III - późno (terminal), występuje awaria funkcji jednego lub więcej narządów.
Rozpoznanie sklerodermy układowej młodzieńczej
Do celów diagnostycznych proponuje się wstępne kryteria diagnostyczne dla młodzieńczej sklerodermii układowej opracowanej przez europejskich reumatologów (Europejskie Towarzystwo Reumatologii Pediatrii, 2004). Aby ustalić diagnozę, potrzebne są 2 duże i co najmniej jedno małe kryterium.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie młodzieńczej sklerodermy układowej
Pacjentów wykazujących fizycznej terapii, masażu i fizjoterapii, które pomagają utrzymać funkcjonalność układu mięśniowo-szkieletowego, wzmacniają mięśnie, zwiększyć zakres ruchu w stawach, zapobieganie powstanie przykurczy zgięcia.
Więcej informacji o leczeniu
Profilaktyka młodzieńczej sklerodermy układowej
Pierwotna profilaktyka młodzieńczej sklerodermy układowej nie jest rozwijana. Profilaktyka wtórna jest zapobieganie nawrotom choroby i obejmuje ostrzeżenie o nadmiernym nasłonecznieniem i hipotermii, zakaz kontaktu ze skórą pacjenta z różnych substancji chemicznych i barwników, ochrona skóry przed ewentualnymi obrażeniami, wtrysk nieuzasadnione. Zaleca się nosić ciepłą odzież, zwłaszcza rękawiczki i skarpetki, jak najdalej stresu uniknąć wibracji, palenia, picia kawy, jak również otrzymujących leki, które powodują skurcz naczyń lub zwiększoną lepkość krwi. Nie stosuj szczepień zapobiegawczych w aktywnym okresie choroby.
Prognoza
Prognozy dotyczące życia u dzieci z twardziną układową są znacznie bardziej korzystne niż u dorosłych. Śmiertelność u dzieci z twardziną układową w wieku poniżej 14 lat wynosi tylko 0,04 na 1000 000 populacji rocznie. Pięcioletnia przeżywalność dzieci z twardziną układową wynosi 95%. Przyczyny śmierci - postępująca niewydolność krążeniowo-oddechowa, sklerodermia - kryzys nerek. Możliwe powstawanie wyraźnych defektów kosmetycznych, niepełnosprawność pacjentów w związku z naruszeniem funkcji układu mięśniowo-szkieletowego i rozwojem zmian trzewnych.
[12]
Использованная литература