Zmiany skórne w sklerodermii

Twardzina (dermatoskleroz) - choroba tkanki łącznej zaburzenia fibro-naczyniowego grupy występowanie i stwardniałym typu zacierania endarteritis wspólnego z naczynioskurczowe zmian, rozwija się głównie na skórze i w tkance podskórnej.

[1], [2], [3],

Przyczyny i patogeneza zmian skórnych w sklerodermii

Przyczyny i patogeneza twardziny skóry nie są w pełni zrozumiałe. Czynnikami wyzwalającymi są infekcje wirusowe, bakteryjne, stres, urazy itp. Obecnie wielu sklerodermy naukowców uważa się za chorobę autoimmunologiczną. Wykrywanie autoprzeciwciał na składniki tkanki łącznej, zmniejszenie liczby limfocytów T ze wzrostem liczby limfocytów B, wzrost stężenia immunoglobulin we wszystkich klasach wskazuje na chorobę autoimmunologiczną.

W wyniku procesów autoimmunologicznych rozwija się postępująca dezorganizacja kolagenu w tkance łącznej: obrzęk śluzówki i fibrynoidu, martwica fibrynoidów, hyalinoza i stwardnienie. Obserwowano przyspieszenie biosyntezy i dojrzewania kolagenu w skórze pacjentów z twardziną ograniczoną i ogólnoustrojową. Ponadto ważną rolę odgrywają zaburzenia mikrokrążenia i zmiany we właściwościach krwi. Obecność rodzinnych przypadków twardziny, związek twardziny z antygenów HLA-B18, B27, A1 i BW40 potwierdzają rolę dziedziczenia w patogenezie twardziny. W powstawaniu sklerodermy istotną rolę odgrywa stan układu nerwowego, hormonalnego i innych narządów ciała.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologia

Zmiany morfologiczne skóry z ograniczoną i układową twardziną skóry są podobne. W fazie obrzęku odnotowuje się obrzęk i homogenizację kolagenu skóry właściwej oraz ścian naczyń z naciekiem limfocytarnym.

W fazie konsolidacji widoczny jest atrofia naskórka i brodawkowata warstwa skóry. Charakterystyczne jest połączenie wiązek kolagenu w skórze właściwej z objawami hyalinosis. Kaszaki i gruczoły potowe są nieobecne lub zaniknięte. Charakterystyczne zagęszczenie i śluzowaty obrzęk ściany naczyniowej, ostre zwężenie światła naczyń spowodowane hipertrofią komórek śródbłonka, stwardnienie ścian. Infiltracja komórkowa jest słabo wyrażana i jest reprezentowana przez elementy limfocytarno-histiocytowe.

W stadium atrofii obserwuje się wyraźny zanik wszystkich warstw skóry i przydatków.

Objawy zmian skórnych w sklerodermii

W przebiegu klinicznym sklerodermy występują 3 etapy: obrzęk, zagęszczenie, atrofia. Twardzina płytkowa występuje we wszystkich regionach świata. Przeważnie kobiety chorują, mężczyźni i dzieci są rzadkością. Uszkodzenia znajdują się na tułowiu, kończynach górnych i dolnych, szyi. Twardzina zaczyna się od utworzenia pojedynczych lub wielokrotnych, lekko opuchniętych okrągłych lub owalnych plam o fioletowym kolorze generycznym o średnicy 5-15 cm lub większej. Zmiany te odpowiadają etapowi obrzęku. Z biegiem czasu środek plamek staje się gęstszy, rumień staje się mniej wyraźny lub znika, a ostrość staje się biała z żółtawym odcieniem. W tym przypadku strefa brzegowa pozostaje sinusoidalna w postaci liliowego pierścienia. Czasami kompresja przejmuje podskórny tłuszcz i mięśnie i osiąga chrzęstną konsystencję. Powierzchnia paleniska staje się gładka, skóra nabiera koloru kości słoniowej, ma woskowy blask, włosy, pot i salonizm są nieobecne. Przez kilka miesięcy lub lat ogniska uszkodzenia mogą się zwiększać ze względu na wzrost obwodowy. Subiektywne odczucia są nieobecne. Następnie pojawia się trzeci etap choroby - stadium atrofii, w którym kompakcja stopniowo się rozpuszcza, skóra staje się cieńsza jak bibułka, jest ona łatwo zbierana do fałdu, pada z powodu atrofii leżących pod nią tkanek.

Rzadkich i atypowych form twardzinie, są guzkowe płytki (z wyraźnym kieszenie uszczelniające vybuhayut), pemfigoid-krwotoczny (objawiające pęcherzyki o zawartości krwotoczny), martwicze (po pęcherzyk pozostaje tkanki owrzodzenia).

Skleroderma liniowa w jej rozwoju przechodzi przez te same etapy co płytka, różniąc się tylko konfiguracją ognisk. Uszkodzenia znajdują się wzdłużnie wzdłuż linii strzałkowej, na czole, przechodząc do tyłu nosa i przypominając głęboką bliznę po uderzeniu szabli. Na ogniska mogą wystąpić w innych obszarach skóry. Jednocześnie atrofia nie ogranicza się do skóry, ale rozciąga się na leżące pod nią mięśnie i kości, deformując twarz. Często twardzinę liniową łączy się z hemiatrofią twarzy Romberga. Ta forma jest bardziej powszechna u dzieci.

Powierzchowne ograniczone sklerodermia - choroba białych plam (stwardnienie zrogowaciałe) występuje zwykle u kobiet na skórze szyi, górnej klatki piersiowej lub na genitaliach. Choroba zaczyna się od pojawienia się niewielkich (do 5 mm średnicy) plam o śnieżnobiałym kolorze, często otoczonych różowo-liliową trzepaczką, która następnie staje się brązowa. Środek patyków, kamadony są często widoczne, atrofia rozwija się później.

Przy ograniczonej twardzinie skóry ten sam pacjent może mieć kombinację różnych postaci. Spośród współistniejących chorób można wpływać na układ sercowo-naczyniowy, nerwowy i hormonalny oraz układ mięśniowo-szkieletowy.

Skleroderma układowa dotyka głównie kobiety, znacznie rzadziej - mężczyzn i dzieci. Charakteryzuje się ogólnoustrojową dezorganizacją tkanki łącznej skóry i narządów wewnętrznych. Choroba zwykle rozpoczyna się od prodromalnego okresu (złe samopoczucie, osłabienie, ból stawów i mięśni, ból głowy, stan podgorączkowy). Czynnikami wyzwalającymi są często stres, hipotermia lub trauma. Występują akroskopowe i rozproszone formy sklerodermy układowej. Przypisanie zespołu CREST-u, zdaniem wielu dermatologów, wydaje się uzasadnione.

Gdy typowy jest typ mikroskopowy, zmiany skórne w dalszych częściach twarzy, dłoni i / lub stóp. U większości pacjentów pierwszym objawem skórnym jest blanszowanie lub zaczerwienienie dystalnych paliczków palców w wyniku skurczu naczyń. Skóra staje się napięta, lśniąca, zyskuje białawy lub cyjanowo-różowy odcień. Cyjanotyczne zabarwienie skóry, drętwienie. Podczas długiego naciśnięcia, jamki są zachowane (stadium gęstego obrzęku). Z biegiem czasu, średnio 1-2 miesiące, rozwija się drugi etap choroby - etap zagęszczania. Skóra staje się zimna, sucha z powodu potu i łoju, jej kolor nabiera odcienia starej kości słoniowej, na powierzchni pojawiają się ogniska telangioktazji oraz hipo- i hiperpigmentacji. Ruch palców jest ograniczony, może dojść do przykurczu palców.

W trzecim etapie (atrofia etap) oznaczone przerzedzenie skóry oraz zanik mięśni dłoni, powodując palce przypominają „palce Madonna”). Niektórzy pacjenci rozwijać przewlekłe owrzodzenia niegojących. Gdy twarz jest dotknięta, pojawia się twarz przypominająca maskę, zwężenie otworu w jamie ustnej, ostrzenie nosa i fałd podobny do torbieli wokół ust. Często błonę śluzową dotykają, często usta. Etap obrzęku jest kpiony z etapu zagęszczania. Język jest włóknisty i pomarszczony, staje się sztywny, co utrudnia mówienie i połykanie.

W rozproszonej postaci twardziny układowej zanotowano uogólnienie zmiany skórnej i zajęcie narządów wewnętrznych w procesie patologicznym. W tym przypadku choroba zaczyna się od tułowia, a następnie rozprzestrzenia się na skórę twarzy i kończyn.

W twardzinie układowej często rozwijają się grzebienia sipdrom (zwapnienia, zespół Raynauda, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiektazje oznaczone pokonanie układu mięśniowo-szkieletowego (bóle stawów, zapaleniem stawów, deformacja, przykurcze, osteoporoza, osteolizę), przewodu pokarmowego (wzdęcia, wymioty zaparcie lub biegunka, utrata funkcji wydzielniczych i silnika), zaburzeń nerwicowych i psychologicznych (cardiopsychoneurosis, nadmierne pocenie się dłoni i podeszew), zaburzenia troficzne (utrata włosów, paznokci).

Klasyfikacja twardziny

Istnieją dwie formy twardziny - ograniczone i układowe, z których każda ma odmiany kliniczne. Większość dermatologów postrzega te zmiany w skórze właściwej jako przejaw pojedynczego procesu. Sercem tych postaci choroby jest pojedynczy lub bardzo podobny proces patologiczny, ograniczony do poszczególnych obszarów skóry w sklerodeermie ogniskowej i uogólniony zarówno w odniesieniu do skóry, jak i innych narządów - w układzie ogólnoustrojowym. Ponadto istnieje jednolity obraz histologiczny skóry z ograniczoną i układową twardziną skóry.

Ograniczona skleroderma dzieli się na blaszkę, liniową i plamistą (białą plamistość lub leukocytozę skórną).

[8], [9], [10], [11]

Diagnostyka różnicowa

Ograniczoną twardzinę należy odróżnić od bielactwa, trądu, atrofii postaci czerwonych płaskich porostów, kraurosis vulva.

Skleroderma układowa powinna być odróżniona od zapalenia skórno-mięśniowego, choroby Raynauda, stwardnienia dorosłych Busca, twardówki i twardówki noworodków.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Leczenie zmian skórnych w sklerodermii

Po pierwsze, konieczne jest wyeliminowanie czynników prowokujących i współistniejących chorób. W leczeniu twardziny często stosowanych antybiotyków (penicyliny), środki przeciwwłóknieniowy (lidasa, ronidaza), naczyniowo aktywnych leków (Ksantynol nikotynian, nifedypina, aktovegin), witaminy (grupy B, A, E, PP), malarii (delagil, rezohin). Fizjoterapii stosowane promieniowania laserowego o niskiej intensywności hiperbaryczna natlenienia, kąpiele parafinowe, fonoforeza z Lydasum. Zewnętrznie zalecane kortykosteroidy, leki, które poprawiają odżywianie (aktovegin, troksevazin). Z układową postacią pacjentów hospitalizowanych. Przypisać inne niż wyżej wymienione leki, kortykosteroidów i-penicylamina, kuprenil, dobry efekt zaobserwowano z użycia neotigazon.