Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zmiany skórne w twardzinie układowej
Ostatnia recenzja: 04.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny i patogeneza zmian skórnych w twardzinie
Przyczyny i patogeneza twardziny nie są w pełni poznane. Czynnikami wyzwalającymi są infekcje wirusowe i bakteryjne, stres, urazy itp. Obecnie wielu naukowców uważa twardzinę za chorobę autoimmunologiczną. Wykrycie autoprzeciwciał przeciwko składnikom tkanki łącznej, spadek zawartości limfocytów T przy jednoczesnym wzroście poziomu limfocytów B oraz wzrost stężenia immunoglobulin wszystkich klas wskazują na autoimmunologiczną genezę choroby.
W wyniku procesów autoimmunologicznych rozwija się postępująca dezorganizacja kolagenu tkanki łącznej: obrzęk śluzowy i włóknikowy, martwica włóknikowa, hialinoza i stwardnienie. Zaobserwowano przyspieszenie biosyntezy i dojrzewania kolagenu w skórze pacjentów z twardziną ograniczoną i układową. Ponadto niemałe znaczenie mają zaburzenia mikrokrążenia i zmiany właściwości krwi. Obecność rodzinnych przypadków twardziny, związek twardziny ogniskowej z antygenami HLA-B18, B27, A1 i BW40 potwierdzają rolę dziedziczności w patogenezie twardziny. W rozwoju twardziny istotną rolę odgrywa stan układu nerwowego, endokrynnego i innych narządów organizmu.
Histopatologia
Zmiany morfologiczne skóry w twardzinie ograniczonej i układowej są podobne. W stadium obrzęku obserwuje się obrzęk i homogenizację kolagenu skóry właściwej i ścian naczyń z naciekiem limfocytarnym.
W fazie zagęszczania widoczny jest zanik naskórka i warstwy brodawkowatej skóry. Charakterystyczne jest zlewanie się wiązek kolagenu w skórze właściwej z objawami hialinozy. Gruczoły łojowe i potowe są nieobecne lub zanikowe. Charakterystyczne jest pogrubienie i śluzowate obrzęki ściany naczyniowej, ostre zwężenie światła naczyń z powodu przerostu komórek śródbłonka, stwardnienie ich ścian. Naciek komórkowy jest słabo wyrażony i jest reprezentowany przez elementy limfocytarno-histocytarne.
W stadium zanikowym występuje wyraźny zanik wszystkich warstw skóry i jej przydatków.
Objawy zmian skórnych w twardzinie
W przebiegu klinicznym twardziny wyróżnia się 3 stadia: obrzęk, zagęszczenie, zanik. Twardzina plackowata występuje we wszystkich regionach świata. Dotyczy głównie kobiet, rzadziej mężczyzn i dzieci. Zmiany zlokalizowane są na tułowiu, kończynach górnych i dolnych, szyi. Twardzina rozpoczyna się od powstania pojedynczych lub mnogich, lekko obrzękłych okrągłych lub owalnych plam o purpurowo-naturo-kolorze o średnicy 5-15 cm lub większej. Zmiany te odpowiadają stadium obrzęku. Z czasem środek plam pogrubia się, rumień staje się słabo wyrażony lub zanika, a zmiana nabiera białego koloru z żółtawym odcieniem. Jednocześnie strefa obwodowa pozostaje sina w postaci liliowego pierścienia. Czasami zagęszczenie obejmuje tkankę podskórną i mięśnie i osiąga konsystencję chrzęstną. Powierzchnia zmiany staje się gładka, skóra nabiera koloru kości słoniowej, ma woskowy połysk, nie ma włosów, potu i wydzielania łoju. W ciągu kilku miesięcy lub lat zmiana może się powiększyć z powodu obwodowego wzrostu. Subiektywne odczucia są nieobecne. Następnie następuje trzeci etap choroby - etap zaniku, w którym zagęszczenie stopniowo się rozpuszcza, skóra staje się cieńsza jak bibułka, łatwo zbiera się w fałd i zapada z powodu zaniku tkanek podskórnych.
Rzadkie i nietypowe postacie twardziny plackowatej obejmują postać guzkową (ze znacznym zwartością, zmiany uwypuklają się), pęcherzowo-krwotoczną (pojawiają się pęcherze z krwotoczną zawartością) i martwiczą (po pęcherzach pozostają owrzodzenia tkanek).
Twardzina linijna przechodzi przez te same etapy rozwoju co twardzina plackowata, różniąc się jedynie konfiguracją zmian. Zmiany są zlokalizowane wzdłuż linii strzałkowej, na czole, przechodząc do grzbietu nosa i przypominając głęboką bliznę po uderzeniu szablą. Ale zmiany mogą znajdować się również na innych obszarach skóry. W tym przypadku zanik nie ogranicza się do skóry, ale rozprzestrzenia się na leżące pod nią mięśnie i kości, deformując twarz. Twardzina linijna często łączy się z hemiatrofią Romberga twarzy. Ta postać jest częstsza u dzieci.
Twardzina powierzchowna ograniczona - choroba białych plam (lichen sclerosus) występuje zwykle u kobiet na skórze szyi, górnej części klatki piersiowej lub narządów płciowych. Choroba zaczyna się od pojawienia się małych (do 5 mm średnicy) śnieżnobiałych plam, często otoczonych różowo-liliową obwódką, które później brązowieją. Środek plam zapada się, często widoczne są zaskórniki, a później rozwija się zanik.
W ograniczonej twardzinie układowej u tego samego pacjenta można zaobserwować kombinację różnych form. Choroby towarzyszące mogą obejmować uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, endokrynologicznego i układu mięśniowo-szkieletowego.
Twardzina układowa dotyka głównie kobiety, znacznie rzadziej mężczyzn i dzieci. Charakteryzuje się układową dezorganizacją tkanki łącznej skóry i narządów wewnętrznych. Choroba zaczyna się zwykle od okresu prodromalnego (złe samopoczucie, osłabienie, bóle stawów i mięśni, ból głowy, stany podgorączkowe). Czynnikami wyzwalającymi są często stres, hipotermia lub uraz. Rozróżnia się postać akrosklerotyczną i rozlaną twardziny układowej. Przypisanie zespołu CREST, według wielu dermatologów, jest najwyraźniej uważane za uzasadnione.
W postaci akrosklerotycznej zwykle dotknięta jest skóra dystalnych części twarzy, dłoni i/lub stóp. U większości pacjentów pierwszym objawem skórnym jest bladość lub zaczerwienienie dystalnych paliczków palców z powodu skurczu naczyń. Skóra staje się napięta, błyszcząca i nabiera białawego lub niebieskawo-różowego odcienia. Obserwuje się sinicze zabarwienie skóry i drętwienie. Po naciśnięciu przez długi czas pozostaje dołek (stadium gęstego obrzęku). Z czasem, średnio po 1-2 miesiącach, rozwija się drugi etap choroby - stadium zagęszczenia. Skóra staje się zimna, sucha z powodu wydzielania potu i łoju, jej kolor nabiera odcienia starej kości słoniowej, na powierzchni pojawiają się ogniska teleangioktazji oraz hipo- i hiperpigmentacji. Ruchomość palców jest ograniczona, może wystąpić przykurcz palców.
W trzecim stadium (stadium atrofii) obserwuje się ścieńczenie skóry i zanik mięśni dłoni, w wyniku czego palce przypominają „palce Madonny”). U niektórych pacjentów rozwijają się długotrwałe, niegojące się owrzodzenia troficzne. Gdy dotknięta jest twarz, obserwuje się maskowatość twarzy, zwężenie otworu ustnego, spiczasty nos i fałdy wokół ust. Często dotknięte są błony śluzowe, często jamy ustnej. Po stadium obrzęku następuje stadium zagęszczenia. Język staje się zwłókniały i pomarszczony, staje się sztywny, co utrudnia mowę i połykanie.
W rozproszonej postaci twardziny układowej obserwuje się uogólnienie zmian skórnych i zaangażowanie w proces patologiczny narządów wewnętrznych. W tym przypadku choroba zaczyna się od ciała, a następnie rozprzestrzenia się na skórę twarzy i kończyn.
Twardzina układowa często wywołuje zespół CREST (kalcynoza, zespół Raynauda, esophagopatia, sklerodaktylia, teleangiektazja, zmiany w obrębie układu mięśniowo-szkieletowego (artralgia, zapalenie wielostawowe, deformacje stawów, przykurcze, osteoporoza, osteoliza), przewodu pokarmowego (wzdęcia, wymioty, zaparcia lub biegunka, zmniejszona funkcja wydzielnicza i motoryczna), zaburzenia neurasteniczne i psychiczne (dystonia neurokrążeniowa, nadpotliwość dłoni i stóp), zaburzenia troficzne (wypadanie włosów, paznokci).
Klasyfikacje twardziny układowej
Istnieją dwie formy twardziny - ograniczona i układowa, z których każda ma odmiany kliniczne. Większość dermatologów uważa te zmiany w skórze właściwej za przejaw pojedynczego procesu. Te formy choroby opierają się na pojedynczym lub bardzo podobnym procesie patologicznym, ograniczonym do poszczególnych obszarów skóry w twardzinie ogniskowej i uogólnionym w odniesieniu zarówno do skóry, jak i innych narządów - w twardzinie układowej. Ponadto występuje jednolitość w obrazie histologicznym skóry w twardzinie ograniczonej i układowej.
Twardzina ograniczona dzieli się na płytkową, linijną i plamistą (choroba białych plam, zwana też liszajem twardzinowym).
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Diagnostyka różnicowa
Twardzinę ograniczoną należy odróżnić od bielactwa, trądu, liszaja płaskiego zanikowego i stwardnienia rozsianego sromu.
Twardzinę układową należy różnicować z zapaleniem skórno-mięśniowym, chorobą Raynauda, twardziną Buschkego u dorosłych, twardziną układową oraz twardziną układową noworodków.
Z kim się skontaktować?
Leczenie zmian skórnych w twardzinie
Po pierwsze, konieczne jest wyeliminowanie czynników prowokujących i chorób współistniejących. W leczeniu ograniczonej twardziny układowej często stosuje się antybiotyki (penicylinę), leki przeciwwłóknieniowe (lidaza, ronidaza), leki wazoaktywne (nikotynian ksantynolu, nifedypina, actovegin), witaminy (grupy B, A, E, PP), leki przeciwmalaryczne (delagyl, resoquin). Zabiegi fizjoterapeutyczne obejmują niskointensywne promieniowanie laserowe, hiperbaryczne natlenianie, aplikacje parafinowe, fonoforezę z lidazą. Zaleca się stosowanie kortykosteroidów i leków poprawiających trofizm (actovegin, troxevasin) do stosowania zewnętrznego. W postaci ogólnoustrojowej pacjenci są hospitalizowani. Oprócz powyższych leków przepisuje się ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy, a-penicylaminę, cuprenil. Odnotowano dobry efekt stosowania neotigazonu.
Więcej informacji o leczeniu