Przyczyny i patogeneza zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Przyczyny wystąpienia plamicy małopłytkowej nie są dokładnie ustalone; wśród czynników poprzedzających rozwój idiopatycznej plamicy małopłytkowej wymienia się zakażenia wirusowe i bakteryjne (40% przypadków), szczepienia i podawanie gammaglobulin (5,5%), zabiegi chirurgiczne i urazy (6%); w 45% przypadków choroba występuje samoistnie, bez wcześniejszych przyczyn. U większości pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową tło przedchorobowe, rozwój fizyczny i psychomotoryczny nie różnią się od zdrowych dzieci.

Określenie „idiopatyczna” wskazuje na spontaniczny początek choroby i jej etiologię, która nie została jeszcze ustalona.

Patogeneza plamicy małopłytkowej. Małopłytkowość prowadzi do zaburzenia wiązania płytkowego hemostazy i przyczynia się do rozwoju zespołu krwotocznego typu wybroczynowo-plamistego (mikrokrążeniowego). Małopłytkowości towarzyszy niewydolność angiotroficzna, która powoduje zmiany dystroficzne w śródbłonku małych naczyń i naczyń włosowatych i prowadzi do zmniejszenia oporu ściany naczyniowej i zwiększenia jej porowatości dla erytrocytów. Objawia się to drobnymi punktowymi wylewami krwi (wybroczynami) w miejscach o wyższym ciśnieniu hydrostatycznym (kończyny dolne); liczbę wybroczyn można łatwo zwiększyć, stosując ucisk kończyn opaską uciskową.

Zespół krwotoczny w idiopatycznej plamicy małopłytkowej charakteryzuje się przedłużonym krwawieniem z małych naczyń z powodu niezdolności płytek krwi do utworzenia czopu płytkowego w miejscach uszkodzenia śródbłonka. Istotne zmiany zachodzą w ścianie naczyniowej i pod wpływem procesu patoimmunologicznego. Ze względu na wspólność struktur antygenowych płytek krwi i komórek śródbłonka, komórki śródbłonka są niszczone przez przeciwciała przeciwpłytkowe, co nasila objawy kliniczne zespołu krwotocznego.

W patogenezie idiopatycznej plamicy małopłytkowej kluczowe znaczenie ma immunopatologiczna synteza autoprzeciwciał przeciwpłytkowych (IgG) przez limfocyty śledziony. Są one wiązane na różnych receptorach błon płytek krwi i megakariocytów, co potwierdza patoimmunologiczny charakter choroby i hipotezę pierwotnej dysfunkcji układu limfatycznego w idiopatycznej plamicy małopłytkowej. W wyniku procesu autoimmunologicznego płytki krwi tracą właściwości adhezyjno-agregacyjne i szybko obumierają, wchłaniane przez komórki jednojądrowe w śledzionie, a w cięższych przypadkach - w wątrobie i innych narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego (sekwestracja typu „rozproszonego”). Przy „rozproszonym” typie sekwestracji płytek krwi splenektomia nie jest wystarczająco skuteczna. Okres półtrwania ich zaniku wynosi pół godziny lub mniej.

W idiopatycznej plamicy małopłytkowej liczba megakariocytów w szpiku kostnym, mimo że znacznie zwiększona, charakteryzuje się niedojrzałością funkcjonalną (liczba form niedojrzałych wzrasta, a liczba form funkcjonalnie aktywnych maleje).