Rakowiak trzustki - diagnoza

Rakowiak trzustki w przypadku braku lub niepełnego zespołu rakowiaka (około 80% przypadków) pozostaje nierozpoznany lub jest diagnozowany przypadkowo. W przypadku ciężkiego zespołu rakowiaka rozpoznanie potwierdza się (w przypadku obecności guza trzustki) poprzez określenie podwyższonej zawartości serotoniny we krwi i zwiększonego wydalania z moczem jej metabolitu 5-HIAA. Przed badaniem należy odstawić wszystkie leki (głównie fenotiazyny, leki zawierające rezerpinę, środki przeczyszczające, leki moczopędne) na 3-4 dni. Z diety należy wykluczyć produkty zawierające serotoninę i tryptofan (banany, orzechy włoskie, ananasy, awokado, śliwki, porzeczki, pomidory, bakłażany, ser cheddar). Górna granica prawidłowego dziennego wydalania 5-HIAA wynosi 10 mg. Wydalanie 10-25 mg 5-HIAA na dobę jest podejrzane o obecność rakowiaka. Wartości powyżej 25 mg/dobę są patognomoniczne dla tej patologii. W wątpliwych przypadkach wykonuje się test prowokacyjny z rezerpiną, która uwalnia serotoninę zarówno z komórek mózgowych, jak i z obwodowych depozytów i zapobiega jej wiązaniu w tkankach i trombocytach. U zdrowych osób codzienne wydalanie 5-HIAA z moczem po zażyciu rezerpiny zwiększa się tylko w pierwszych godzinach, a następnie normalizuje.

W przypadku guzów rakowiaków obserwuje się gwałtowny wzrost uwalniania 5-HIAA przez wiele godzin.

Oprócz rakowiaka, zwiększone wydalanie 5-HIAA można zaobserwować w szeregu chorób, które należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej - sprue, choroba Whipple'a, niedrożność jelit, złe wchłanianie. We wszystkich powyższych przypadkach, jeśli stwierdzi się wzrost dobowego wydalania 5-HIAA, jest on niewielki, często przejściowy i nie towarzyszą mu inne objawy rakowiaka ani wzrost stężenia serotoniny we krwi.

Nadciśnienie wrotne często prowadzi do wzrostu zawartości serotoniny we krwi. Jednak tacy pacjenci nie wykazują oznak ogólnego działania endokrynnego aminy i mają objawy patologii wątroby, w której metabolizm serotoniny jest często zaburzony.

Na początku choroby możliwe jest pewne podobieństwo obrazu klinicznego do guza chromochłonnego, ze względu na podobieństwo struktury chemicznej substancji humoralnych wytwarzanych przez oba guzy. Ponadto w przypadku guza chromochłonnego wydalanie 5-HIAA może być zwiększone z powodu wyparcia serotoniny z depotu przez nadmiar katecholamin. Przeciwnie, nadmiar serotoniny w rakowiaku może wypierać katecholaminy z depotu i powodować działania adrenergiczne. Wyjaśnia to podobieństwo szeregu objawów w obu rozpatrywanych guzach. Jednak w przypadku rakowiaka nie występują zaburzenia metaboliczne charakterystyczne dla guza chromochłonnego - zaburzenia metabolizmu węglowodanów, zwiększona podstawowa przemiana materii. Jeśli u pacjentów z guzem rakowiaka obserwuje się nadciśnienie tętnicze, jest ono krótkotrwałe, występujące podczas uderzenia gorąca z późniejszym spadkiem ciśnienia tętniczego. W przypadku guza chromochłonnego wzrost ciśnienia tętniczego może być zarówno napadowy, jak i trwały, a towarzyszą mu zmiany w lewej komorze serca, a nie w jej prawej części. Decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej ma określenie substancji humoralnych wytwarzanych przez te guzy i ich metabolitów we krwi i moczu.

Guz rakowiaka może mieć podobny obraz kliniczny do mastocytoma, którego komórki produkują histaminę i heparynę. Pomiar ich stężenia we krwi pomaga uniknąć błędów diagnostycznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]