Retikuloza pedjetoidalna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Retikuloza Pagetoidowa (syn. choroba Woringera-Koloppa). Opisana przez FR Woringera i P. Koloppa w 1939 r. Termin „retikuloza Pagetoidowa” został wprowadzony przez O. Biaun-Falco i in. w 1973 r., na podstawie zaobserwowanej inwazji dolnych warstw naskórka przez atypowe komórki o jasnej cytoplazmie, przypominające wyglądem komórki Pageta. Klinicznie, głównie na skórze kończyn, występują oddzielne, wyraźnie ograniczone, czasami pierścieniowate lub łukowate rumieniowate blaszki o czerwonofioletowym, czerwonobrązowym kolorze. Obserwuje się również rozsiane ogniska.

Patomorfologia. W naskórku obserwuje się akantozę, parakeratozę i zmiany gąbczaste z tworzeniem pęcherzyków o różnych rozmiarach. W obszarach obrzęku widoczne jest naciekanie komórek jednojądrowych z polimorficznymi, hiperchromicznymi jądrami i liza cytoplazmy wokół jądra. Dolne partie naskórka i górne partie skóry właściwej są naciekane przez duże limfocyty z jasną cytoplazmą typu pagetoidalnego. Wśród komórek nacieku znajdują się również histiocyty i pojedyncze eozynofile. Pojedyncze komórki nacieku często obserwuje się w mieszkach włosowych łojowych i gruczołach potowych. Czasami naciek jest okołonaczyniowy. Dane mikroskopowe elektronowe wskazują na niejednorodną naturę nacieku. Ten ostatni zawiera limfocyty o różnym stopniu zróżnicowania, od małych form do dużych, stymulowanych form, komórki z jądrami mózgowymi i atypowe komórki jednojądrowe o cechach histiocytów. Immunofenotyp komórek w ograniczonych formach retikulozy pagetoidowej jest podobny do tego w ziarniniaku grzybiastym. W formach rozsianych można spotkać CD8+. PCR z reguły ujawnia przegrupowanie genomu receptora komórek T komórek klonalnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]