Retikuloza Pagetoid: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Pagetoidic reticulosis (niebieska choroba Vorenje-Koloppa). Opisane przez FR Woringera i P. Koloppa w 1939 roku. Termin "siatkowata pagetoid" został wprowadzony przez O. Biaun-Falco et al. W 1973 roku, na podstawie obserwowanej inwazji dolnych warstw naskórka przez atypowe komórki o lekkiej cytoplazmie, przypominające pojawienie się komórek Pageta. Klinicznie, głównie na skórze kończyn, oddzielne łuski rumieniowo-łuskowate czerwono-fioletowego, czerwono-brązowego poszczenia są wyraźnie oddzielone, czasami pierścieniowe lub łukowate. Ogromy napromieniowane przez Dyssemię również są obserwowane.

Patomorfologia. W naskórku obserwuje się akantozę, parakeratozę, zmiany spongioformowe z tworzeniem się pęcherzyków o różnych rozmiarach. W miejscach obrzęku widoczne są infiltracja komórkami jednojądrzastymi z polimorficznymi, hiperchromicznymi jądrami i lizą cytoplazmatyczną wokół jądra. Dolne partie naskórka i górnych części skóry właściwej są infiltrowane przez duże limfocyty o lekkiej cytoplazmie typu pagetoid. Wśród komórek nacieków są również histiocyty, poszczególne eozynofile. Poszczególne komórki nacieku są często obserwowane w mieszku włosowym łojowym i gruczołach potowych. Czasami przenikanie natury okołonaczyniowej. Dane z mikroskopu elektronowego wskazują na heterogenny charakter nacieku. Ten ostatni zawiera limfocyty o różnym stopniu zróżnicowania, od małych form do dużych, stymulowanych form, komórek z mózgowymi jądrami i atypowych jednojądrzastych komórek z objawami histiocytów. Immunofenotyp komórek o ograniczonych formach siatkowatości pagetoidowej jest podobny do grzybic grzybów. W postaciach rozsianych może wystąpić CD8 +. PCR, co do zasady, ujawnia reorganizację genomu receptora komórek T klonów.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]