Dystrofia tłuszczowo-płciowa Babińskiego-Frelicha

W dystrofii tłuszczowo-płciowej Babinskiego-Fröhlicha występuje dominujące odkładanie się tłuszczu na tułowiu, szczególnie w okolicy brzucha („fartuch”) i udach. Z reguły rozwija się ona w okresie poprzedzającym dojrzewanie.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny dystrofii tłuszczowo-płciowej Babińskiego-Froelicha

Najczęstszymi przyczynami typowej dystrofii tłuszczowo-płciowej są kraniopharyngioma i gruczolak chromofobowy przysadki mózgowej, a także inne procesy nowotworowe rozprzestrzeniające się do podwzgórza brzuszno-przysadkowego i wyniosłości pośrodkowej. Może rozwinąć się w wyniku uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowego przez proces gruźliczy (obecnie niezwykle rzadki), z zapaleniem mózgu, z ciężkim wodogłowiem. Czasami nie można zidentyfikować oczywistej przyczyny choroby. W takich przypadkach choroba ma zwykle charakter rodzinny. Ujawnieniu predyspozycji konstytucyjnej sprzyja nieodpowiednia dieta i siedzący tryb życia, przewlekły stres emocjonalny, ciężkie choroby somatyczne i zakaźne.

Patogeneza dystrofii tłuszczowo-płciowej Babińskiego-Froelicha

Zmiany patologiczne są związane z dysfunkcją hormonalną i zaburzeniem motywacji biologicznych. Ujawnia się patologia wydzielania czynników uwalniających podwzgórze, prowadząca do zaburzenia wydzielania ACTH, STH, TSH, gonadotropin. Zaburzenia motywacyjne są uwarunkowane dysfunkcją układów mózgowych, które determinują motywację pokarmową, w której wiodącą rolę odgrywają jądra brzuszno-przyśrodkowe i brzuszno-boczne podwzgórza. W zależności od etiologii możliwe jest dominujące uszkodzenie przysadki mózgowej lub podwzgórza.

Objawy dystrofii tłuszczowo-płciowej Babińskiego-Froelicha

Charakterystyczne cechy to zahamowanie wzrostu i hipogonadyzm. U mężczyzn niedorozwój narządów płciowych często wiąże się z wnętrostwem. U kobiet narządy płciowe są zmniejszone i hipoplastyczne; występuje metamenorrhea. Na skórze nie występuje owłosienie, włosy na głowie są rzadkie, z tendencją do łysienia. Występuje opóźnienie kostnienia nasad kości, płaskostopie i kolana koślawe. Charakterystyczne cechy to upośledzenie umysłowe i spłaszczenie emocjonalne. Pożądanie seksualne jest zmniejszone lub nieobecne. Jeśli choroba rozpoczyna się po okresie dojrzewania, nie występują zaburzenia kostnienia, a cechy płciowe są wystarczająco rozwinięte. W miarę postępu choroby dochodzi do braku miesiączki, zmniejszonego popędu seksualnego i impotencja z powodu zaniku gruczołów płciowych.

Dystrofia Babińskiego-Frohlicha często łączy się z niedoczynnością tarczycy, zaburzeniami metabolizmu wody i soli, hipertermią, hipersomnią i objawami akromegalii. Często obserwuje się zmiany troficzne skóry (rogowacenie, pigmentacja, zapalenie rogówki). Mogą występować formy utajone, które występują jako mieszana postać otyłości mózgowej z rozmieszczeniem tłuszczu zbliżonym do postaci dystrofii adiposogenitalnej.

Diagnostyka różnicowa

Należy odróżnić otyłość od eunuchoidyzmu. Obecność objawów uszkodzenia OUN i brak eunuchoidalnych proporcji ciała ułatwiają rozpoznanie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Leczenie dystrofii tłuszczowo-płciowej Babińskiego-Froelicha

Leczenie dystrofii tłuszczowo-płciowej Babińskiego-Fröhlicha zależy od przyczyn choroby. W przypadku dekompensacji niższości konstytucyjnej taktyka interwencji terapeutycznej jest taka sama jak w przypadku mieszanej postaci otyłości mózgowej. W przypadku wyraźnego hipogonadyzmu stosuje się naprzemienne kuracje lekami gonadotropowymi u chłopców w połączeniu z testosteronem. Leczenie jest długotrwałe - średnio 1-2 lata. Hormonalną terapię zastępczą należy przepisać wspólnie z endokrynologiem.