Skleroma nosa

Scleroma - przewlekła choroba zakaźna układu oddechowego charakteryzującego się występowaniem nacieków ich zwarta śluzówki wolno postępujący, pojawienie się w końcowym etapie szpecące blizny odkształcenia bliznowaciejącymi dotyczy struktur anatomicznych. Czynnikiem sprawczym tej choroby jest różdżka Wolkowicza-Frischa. Choroba nie jest bardzo zaraźliwa, różni się epidemiami epidemicznymi Białorusi, Ukrainy, krajów Europy Środkowej i Wschodniej. Okres inkubacji z rhinoscleroma jest nieznany. Choroba zwykle rozwija się stopniowo, trwa latami, czasami przez dziesięciolecia. Zaostrzenie procesu obserwuje się podczas ciąży. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni i dzieci. Choroba często rozpoczyna się w wieku 11-30 lat. Większość pacjentów z rhinoscleroma to mieszkańcy wsi.

Skleroma znana jest od średniowiecza. Była uważana za specjalną formę kiły, gruźlicy, w jej podobieństwie do mięsaka lub raka, i tylko w drugiej połowie XIX wieku. Zaczął być badany jako osobna forma nozologiczna. Jednym z pierwszych obraz klnicheskuyu scleroma opisany w 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - wybitny chirurg rosyjski i ukraiński, okulisty i Rynologia, jeden z założycieli okulistyce i plastyka nosa. W 1870 F.Gebra - wybitny Austriacki dermatolog, szef austriackiej szkoły dermatologii w XIX wieku, zaproponował nazwać tą chorobą rinoskleromoy jak opisał 10 przypadków tej choroby dotknęły klęski nosa zewnętrznego. NMVolkovich w 1888 roku nadał tej chorobie nową nazwę - sklerakię dróg oddechowych, więc dotyka nie tylko nosa, ale całego układu oddechowego, aż do poszczególnych oskrzeli. J.Mikulicz w 1876 r. Znalazł się w naciekach twardówki i opisał osobliwe komórki spienione (lekkie), zwane komórkami Mikulicha. 1876, austriacki bakteriologii A.Frish otwarty patogen scleroma zamknięty gram-ujemne pręt, siatkę z których kilka lat później, hodowlę poznane przez jego cechy morfologiczne N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Anatomia patologiczna

W rozwoju sklerotycznego nacieku rozróżnia się 4 etapy.

• Etap I charakteryzuje pogrubienie śluzówki nosa (lub w innych miejscach na górnych dróg oddechowych) i do tworzenia się naciekami brązowo-czerwone lub ciemnych czerwonych, które początkowo mają miękką, elastyczną konsystencję w czasie - gruba chrząstki konsystencji, nie ulega rozkładowi. Na tym etapie, zapalnych nacieków komórek obejmuje liczbę komórek (limfocyty, osocza, histiocytów i granulocytów obojętnochłonnych). Spośród tych elementów morfotycznych się widoczna większe (20-50 mikronów) komórek vakuolizovannye z mimośrodowo usytuowany jądra i cytoplazmy, bogate chromatyny (komórki Mikulicz).
• W stadium II przeważa naciek histiocytowy, rozwija się proces transformacji histiocytów w komórki Mikulicha. W tych komórkach i wokół nich znajduje się duża liczba pałeczek Wolkowicza-Frischa i osobliwych ciał Russellańskich, składających się ze szklistych, 30-40 μm wymiarów.
• W III etapie obserwuje się zmniejszenie liczby histiocytów, wzrost liczby komórek Mikulich, elementów tkanki łącznej i tworzenie włókien kolagenowych.
• W tym punkcie rozpoczyna się proces bliznowacenia skleromnyh nacieczenia, który kulminacją w etapie IV, w którym komórki i Mikulicz histiocyty zostało zastąpionych przez włókien kolagenowych, których liczba wzrasta z wytworzeniem gęstej tkanki bliznowatej. Proces ten prowadzi do uporczywej prześwitu zwężeniem dróg oddechowych (częściowej lub całkowitej niedrożności nosa, podczas gdy w innych miejscach w drogach oddechowych - zwężenia krtani, tchawicy i oskrzeli.

Z reguły ogniska twardówki zaczynają się rozwijać w błonie śluzowej nosa. Dalszej dystrybucji mogą występować zarówno w łączu w górę w kierunku połączenia zstępującego, uderzając nosa, ust, a czasami kącikach ust, języka, nosogardzieli, miękkich i twardych podniebienia, górnych dróg oddechowych, rzadko - kanaliki łzowe, rurki trąbki, ucha środkowego i spojówki .

Objawy stwardnienia rozsianego

Na początkowym etapie nie ma znaczących skarg. Zmiany patoanatomiczne, które pojawiają się w błonie śluzowej nosa, nie powodują bólu, przebiegają bez ogólnych reakcji. Błona śluzowa nosa jest obrazem banalnego przewlekłego nieżytowego zapalenia. Rozwój procesu zapalnego powoduje wystąpienie świądu w nosie, częste kichanie, śluz lub śluzowo-ropne wydzielina. Błona śluzowa nosa ma bladoróżowy kolor. W tym stadium choroby są często maskowane przez reakcje alergiczne, ale stosowane leki alergii nie wstrzymania rozwoju choroby, a po kilku latach rozwoju zanik błony śluzowej nosa i jamy nosowej, co powoduje, że kanały nosowe rozszerzają. Następnie w jamie nosowej występują skórki o nieprzyjemnym, specyficznym "słodkim" zapachu, innym niż ozonowy i syfilityczny. Krwawienie z nosa rośnie i rozwija się hiposmonia. Na tym etapie rinoskleromu często mieszany z Osen, ale przy bliższym przy użyciu mikroskopu w błonie śluzowej nosa może być postrzegane jako małe brodawki, pogrubienie śluzówki lub regionów przednich nosa lub w nozdrzy tylnych. Najczęściej zmiany te występują w miejscach fizjologicznego zwężenia górnych dróg oddechowych. Okres ciepła choroba charakteryzująca się występowaniem i szybki wzrost skleromnyh infiltruje który prowadzi do trudności, a następnie do całkowitego zatrzymania oddechu nosa, zmniejszenie nasilenia zapach zakończenia węchu.

W zależności od lokalizacji procesu, rinoscleroma może uzyskać różne aspekty wizualne. Czasami występują galaretowate formy skleroma, czasami z rozprzestrzenianiem się na kości nosa, twarde podniebienie, wyrostek zębodołowy. Rozwój nacieków twardówki na poziomie zastawki nosowej prowadzi do niedrożności nosa, a porażenie zewnętrznego nosa czasami przebiega zgodnie z typem skleroma błony śluzowej jamy nosowej. Inne zmiany anatomiczne są rzadko dotknięte. Tworzenie się kulistych nici w nosogardzieli czasami prowadzi do niemal całkowitego rozstania z gardłem. Rozprzestrzenianie się podniebienia miękkiego prowadzi do jego marszczenia i deformacji, co utrudnia połknięcie, zwłaszcza płynne jedzenie, naruszenie fonacji.

Ogólny stan pacjenta z twardówką jest satysfakcjonujący i jest zakłócany tylko wtedy, gdy oddychanie jest utrudnione z powodu wystąpienia przewlekłego ogólnego niedotlenienia. W tym przypadku pacjenci często naruszali metabolizm główny i azotowy, rozwijają niedokrwistość niedobarwliwości, limfocytozę, eozynofilię, w niektórych przypadkach obserwuje się monocytopenię. ESR jest stale ulepszany.

Ewolucja i komplikacje

Choroba rozwija się bardzo powoli, przez wiele lat, a nawet dziesięcioleci. Przypadki spontanicznej rekonwalescencji nie są znane, a zastosowanie nawet najbardziej aktywnego i nowoczesnego leczenia nie gwarantuje całkowitego wyleczenia; mowa może dotyczyć tylko tymczasowej remisji lub zawieszenia rozwoju choroby. Proces Skleromny mogą propagować albo rozciągnięcie lub dokonywania „przeskakuje” w poprzek zdrowych obszarów błony śluzowej, wpływając na poszczególne segmenty se, licząc od dziobu i idące nozdrzy tylnych, donosowo, słuchowe tube, gardła, krtani, tchawicy i oskrzeli. Zatoki przynosowe są rzadko dotknięte.

Powikłań, najbardziej nagląca niedrożność dróg oddechowych, przewlekłe niedotlenienie, zapalenie płuc, gruźlica płuc. W takich przypadkach pacjenci osiągnąć skrajne wyczerpanie stopni i umiera z powodu nieodwracalnych zmian lub metabolizmu, albo przez uduszenie (nawet z terminowo wykonanej tracheotomii), jeśli proces spowodował niedrożność tchawicy i oskrzeli.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego

W początkowym etapie diagnozy choroba jest trudna, gdyż uzyskany zapalenie nosa jest bardzo podobny do tych, przy banalnej nieżytów nieżyt nosa. Jednak we wszystkich przypadkach czas trwania „przeziębienie”, nawet w towarzystwie nieodnotowywalnymi procesów wytwórczych w śluzową obolochkenosa i zapach z nosa, z uwzględnieniem anamnesis epidemiologicznych należy podejrzewać w obecności rinoskleromy. Dalsze badanie pacjenta powinno mieć na celu identyfikację choroby. Należy jednak mieć na uwadze, że badania laboratoryjne nie zawsze daje wynik pozytywny, ale nawet w przypadku braku tych ostatnich nie można wykluczyć twardówki. Rozpoznanie jest ułatwione na etapie wyraźnych objawów klinicznych i morfologicznych. Dla rozpoznania są ważne górnej endoskopii dróg oddechowych, biopsja radiografii, aglutynacja beskapsulnyh coli szczepy Frisch - Volkovich skóra alergologiczne reakcja może nawet wiązania dopełniacza surowicach ludzkich surowic królików immunizowanych dysza Frisch - Volkovich. Według wielu autorów, pozytywna reakcja Bordet - Gengou jest najbardziej stałym w scleroma, jednak i to nie może być uważane za specyficzne dla tej choroby. PLONÓW skleromnogo materiał (wydzielina z nosa, mielonych biopsji), agar-agar umożliwić 80-90% hodowli wciska przydzielić Frisch - Volkovich. Badanie mikroskopowe skleromnyh tkanki, chociaż rzadko, vacuolated komórek olbrzymich Mikulic można wykryć fuchsinophilia cielęcej Roussel i liczne komórki plazmatyczne.

[12], [13], [14]

Diagnostyka różnicowa

Rinoskleroma, podobnie jak twardzina dowolnej innej lokalizacji, na różnych etapach rozwoju może wykazywać pewne podobieństwa z różnymi chorobami. W fazie debiutowej odróżnia się od nieżytu lub prostego zaniknięcia błony śluzowej nosa, oes, zmian kiły. Opisano przypadki połączonych chorób ozonu i skleroma. W stadium dojrzałym nacieki skleromatoznye może być stosowany w leczeniu objawów dowolnej choroby, która charakteryzuje się występowaniem przesączy i nowotworów, w tym gruźlicy, kiły, trąd, nowotworów łagodnych i złośliwych i innych.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Leczenie miażdżycy nosa

Propozycje dla XIX-XX wieku. Liczne zabiegi dały niewiele lub żadnych pozytywnych rezultatów. Wśród tych metod można wymienić biologiczną (szczepionkę, autoimplantatsiya transfuzji tkanki skleromatoznoy napromieniowane krwi), chemiczne (preparatów jodu fenolowy i kwas chromowy, chlorek cynku, neosalvarsan, Drugs chininę i bizmut i wiele innych. Al.), Fizyczne (diathermocoagulation radioterapia ), mechaniczne (sondowania), chirurgiczny (usunięcie bliznowatych zwężeń, chirurgii plastycznej, tracheostomijnych). Obecnie stosunkowo korzystne wyniki dają streptomycynę leczenia (miejscowo w postaci maści i aerozole, pozajelitowo, ale długości pól 2-3 miesięcy i radioterapii. Ponadto, zastosowanie auromitsin, terramycynę i dożylnie 5% roztwór PSR z korzystnych wyników. Kortyzon antymiażdżycowo działanie na scleroma nie pokazano.

Ogólne leczenie jest przewidziane w związku z naruszeniem procesów metabolicznych: preparaty wapniowe, terapie witaminowe, leki normalizujące CBS, kompletne odżywki węglowodanowe i białkowe.

Prognoza na całkowite wyleczenie w daleko idących przypadkach jest niekorzystna.