Skleryt

Zapalenie twardówki to poważny, niszczący, zagrażający wzrokowi stan zapalny obejmujący głębokie warstwy nadtwardówki i twardówki. Naciek twardówki jest podobny do nacieku nadtwardówki. Często jeden, czasami dwa lub więcej obszarów zapalenia rozwija się jednocześnie. W ciężkich przypadkach zapalenie może obejmować cały obszar okołorogówkowy. Zazwyczaj zapalenie rozwija się na tle ogólnej patologii immunologicznej u kobiet w średnim wieku. W połowie przypadków zapalenie twardówki jest obustronne.

Objawy obejmują umiarkowany ból, przekrwienie gałki ocznej, łzawienie i światłowstręt. Diagnoza jest kliniczna. Leczenie polega na podawaniu ogólnoustrojowych glikokortykoidów, a także mogą być stosowane leki immunosupresyjne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny skleryt

Zapalenie twardówki najczęściej występuje u kobiet w wieku 30-50 lat, a wiele z nich cierpi na choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniak Wegenera lub nawracające zapalenie chrząstek. Niektóre przypadki są spowodowane infekcją. Zapalenie twardówki najczęściej obejmuje przedni odcinek i występuje w 3 typach: rozproszone, guzkowe i martwicze (skleromalacja perforująca).

Przyczyny zapalenia twardówki są bardzo różnorodne. Wcześniej najczęstszymi przyczynami zapalenia twardówki były gruźlica, sarkoidoza, kiła. Obecnie wiodącą rolę w rozwoju zapalenia twardówki odgrywają zakażenia paciorkowcowe, zapalenie płuc pneumokokowe, zapalenie zatok przynosowych, wszelkie ogniska zapalne, choroby metaboliczne - dna moczanowa, kolagenozy. Niektórzy autorzy wskazują na związek między występowaniem zapalenia twardówki na tle reumatyzmu a zapaleniem wielostawowym. Procesy patologiczne w zapaleniu twardówki rozwijają się zgodnie z typem alergii bakteryjnej, niekiedy mają charakter autoimmunologiczny, co powoduje ich uporczywy nawracający przebieg. Przyczyną chorób twardówki mogą być również urazy (chemiczne, mechaniczne). W zapaleniu wnętrza gałki ocznej, zapaleniu panoftalmicznym może dojść do wtórnego uszkodzenia twardówki.

Przyczyny zapalenia twardówki są zatem następujące

• W prawie 50% przypadków zapalenie twardówki rozwija się na tle chorób układowych organizmu. Najczęstszymi chorobami są reumatoidalne zapalenie stawów, ziarniniak Wegenera, nawracające zapalenie chrząstek i guzkowe zapalenie wielostawowe.
• Zapalenie twardówki po zabiegu chirurgicznym. Dokładna przyczyna jest nieznana, ale istnieje wyraźny związek z podstawowymi chorobami układowymi; najczęściej występuje u kobiet. Zapalenie twardówki pojawia się zazwyczaj w ciągu 6 miesięcy po zabiegu chirurgicznym jako obszar intensywnego stanu zapalnego i martwicy sąsiadujący z miejscem zabiegu.
• Zapalenie twardówki wywołane jest najczęściej przez rozprzestrzenianie się procesu zakaźnego z wrzodu rogówki.

Zapalenie twardówki może być również związane z urazem, wycięciem skrzydlika, promieniowaniem beta lub mitomycyną C. Najczęstszymi czynnikami zakaźnymi są Pseudomonas aeruginosa, Strept. pneumoniae, Staph. aureus i wirus półpaśca. Zapalenie twardówki wywołane przez Pseudomonas jest trudne do leczenia, a rokowanie w przypadku tego typu zapalenia twardówki jest niepomyślne. Zapalenie twardówki wywołane przez grzyby jest rzadkie.

[ 7 ], [ 8 ]

Objawy skleryt

Zapalenie twardówki zaczyna się stopniowo, przez kilka dni. Zapaleniu twardówki towarzyszy silny ból. Ból może promieniować do innych części głowy. Gałka oczna jest bolesna. Ból (często opisywany jako głęboki, nudny ból) jest na tyle silny, że przerywa sen i wpływa na apetyt. Może wystąpić światłowstręt i łzawienie. Dotknięte obszary są czerwone z fioletowym odcieniem, często otaczając całą rogówkę („pierścieniowe zapalenie twardówki”). Bardzo często zapalenie twardówki jest powikłane chorobami rogówki (stwardniające zapalenie rogówki i zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego). Zaangażowanie tęczówki i ciała rzęskowego wyraża się w tworzeniu zrostów między brzegiem źrenicy tęczówki a soczewką, zmętnieniu cieczy wodnistej komory przedniej i odkładaniu się osadów na tylnej powierzchni rogówki. Spojówka jest zrośnięta z dotkniętym obszarem twardówki, naczynia krzyżują się w różnych kierunkach. Czasami wykrywa się obrzęk twardówki.

Przekrwione plamy występują głęboko pod spojówką gałkową i są fioletowe w porównaniu do przekrwienia widocznego w zapaleniu nadtwardówki. Spojówka powiekowa jest prawidłowa. Zajęty obszar może być ogniskowy (tj. jeden kwadrant gałki ocznej) lub obejmować całą gałkę oczną i może zawierać przekrwiony, obrzękły, uniesiony guzek (guzkowe zapalenie twardówki) lub obszar beznaczyniowy (martwicze zapalenie twardówki).

W ciężkich przypadkach martwiczego zapalenia twardówki może dojść do perforacji gałki ocznej. Choroba tkanki łącznej występuje u 20% pacjentów z rozlanym lub guzkowym zapaleniem twardówki i u 50% pacjentów z martwiczym zapaleniem twardówki. Martwicze zapalenie twardówki u pacjentów z chorobą tkanki łącznej sygnalizuje ukryte układowe zapalenie naczyń.

Martwicze zapalenie twardówki - najczęściej przebiega ze stanem zapalnym, rzadziej - bez odczynu zapalnego (skleromalacia perforująca).

Martwicze zapalenie twardówki bez reakcji zapalnej często występuje na tle długotrwałego reumatoidalnego zapalenia stawów i jest bezbolesne. Twardówka stopniowo staje się cieńsza i wystaje na zewnątrz. Najmniejszy uraz łatwo powoduje pęknięcie twardówki.

Zapalenie twardówki tylnej jest rzadkie. Pacjenci skarżą się na ból oka. Mają przeciążenie oczu, czasami ograniczoną ruchomość, może rozwinąć się wysiękowe odwarstwienie siatkówki i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Ultrasonografia i tomografia mogą ujawnić ścieńczenie twardówki w tylnej części oka. Zapalenie twardówki tylnej zwykle zaczyna się od ogólnych chorób organizmu (reumatyzm, gruźlica, kiła, półpasiec) i jest powikłane zapaleniem rogówki, zaćmą, zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego oraz zwiększonym ciśnieniem śródgałkowym.

Głębokie zapalenie twardówki jest przewlekłe i nawracające. W łagodnych przypadkach naciek ustępuje bez poważnych powikłań.

Przy masywnym nacieku w dotkniętych obszarach dochodzi do martwicy tkanki twardówki i jej zastąpienia tkanką bliznowatą z późniejszym ścieńczeniem twardówki. W miejscach, w których występowały obszary zapalenia, zawsze pozostają ślady w postaci szarawych stref w wyniku ścieńczenia twardówki, przez które prześwituje pigment naczyniówki i ciała rzęskowego. W rezultacie czasami obserwuje się rozciąganie i uwypuklenie tych obszarów twardówki (gronkowiec twardówki). Wzrok pogarsza się z powodu astygmatyzmu rozwijającego się w wyniku uwypuklenia twardówki i towarzyszących temu zmian zachodzących w rogówce i tęczówce.

[ 9 ]

Formularze

Zapalenie twardówki klasyfikuje się według kryteriów anatomicznych – przednie i tylne.

Wśród zapalenia twardówki przedniej wyróżnia się następujące postaci kliniczne: rozsianą, guzkową oraz najrzadszą - martwiczą.

[ 10 ]

Diagnostyka skleryt

Diagnozę stawia się klinicznie i za pomocą badania lampą szczelinową. W celu potwierdzenia zakaźnego zapalenia twardówki konieczne są rozmazy lub biopsja. Do rozpoznania zapalenia twardówki tylnej może być konieczna tomografia komputerowa lub USG.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie skleryt

Podstawową terapią są ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy (np. prednizolon 1 mg/kg raz dziennie). Jeśli zapalenie twardówki jest tolerancyjne na ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy lub pacjent ma martwicze zapalenie naczyń i chorobę tkanki łącznej, wskazane jest ogólnoustrojowe leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem lub azatiopryną po konsultacji z reumatologiem. Jeśli istnieje zagrożenie perforacją, może być wskazane przeszczepienie tkanki twardówki.

W leczeniu stosuje się miejscowo kortykosteroidy (krople dexanos, masidex, oftan-dexamethaeon lub maść hydrocortisone-POS), niesteroidowe leki przeciwzapalne w postaci kropli (naklof), cyklosporynę (cycloline). Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, diklofenak) są również przyjmowane doustnie.

W martwiczym zapaleniu twardówki, które jest uważane za okulistyczny objaw chorób układowych, konieczne jest leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy, cyklosporyna, cytofosfamid).

Prognoza

U 14% pacjentów z zapaleniem twardówki następuje znaczna utrata wzroku w ciągu 1 roku, u 30% w ciągu 3 lat. U pacjentów z martwiczym zapaleniem twardówki i podstawowym układowym zapaleniem naczyń śmiertelność w ciągu 10 lat wynosi do 50% (głównie z powodu zawału).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]