śpiączka wątrobowa

Wątróbka wątrobowa jest najcięższym stanem zdiagnozowanym w encefalopatii wątrobowej (PE). PE jest rozumiane jako całe spektrum zaburzeń neuropsychicznych rozwijających się w niewydolności wątroby lub portosystemowych przetokach krwi.

Jak rozwija się śpiączka wątrobowa?

W patogenezie encefalopatii i śpiączki wątrobowej zidentyfikowano dwa główne mechanizmy, wpływ endogennych neurotoksyn i brak równowagi aminokwasowej, prowadzące do rozwoju obrzęku i zaburzeń czynnościowych astrogleju. Wśród neurotoksyn ogromne znaczenie ma amoniak, który powstaje ze zmniejszeniem syntezy mocznika i glutaminy w wątrobie, a także w portosystemowym przetaczaniu krwi. Niezjonizowany amoniak przenika przez BBB do mózgu, hamując syntezę ATP i stymuluje transport aromatycznych aminokwasów. Zmiany te prowadzą do zwiększenia powinowactwa postsynaptycznych receptorów serotoninowych 5-HT1.

Zaburzenia równowagi aminokwasowej charakteryzuje się zwiększoną zawartością związków aromatycznych aminokwasów we krwi (fenyloalanina, tyrozyna) i na poziomie aminokwasów z spadek rozgałęziony łańcuch boczny (walina, leucyna, izoleucyna). Penetracja aminokwasów aromatycznych w mózgu powoduje powstawanie fałszywych przekaźników strukturalnie podobnych do noradrenaliny i dopaminy (beta-fenyloetanoloamina i oktopamina).

Objawy śpiączki wątrobowej

Kliniczne objawy śpiączki wątrobowej to brak świadomości i reakcji na sygnały dźwiękowe, bodźce bólowe i brak reakcji źrenic na światło.

Leczenie śpiączki wątrobowej

Leczenie nielekowe

Pacjenci cierpiący na niewydolność wątroby w celu zmniejszenia tworzenia się amoniaku i dostarczenia wystarczającej wartości energetycznej [130-150 kcal / (kghsut)] powinni stosować dietę z ograniczeniem białka do 0,6 g / kg na dzień. Wdrożenie zaleceń medycznych prowadzi do zmniejszenia intensywności katabolizmu, aw konsekwencji do zmniejszenia nasilenia hiperamonemii.

W przypadku braku przeciwwskazań do jelitowego odżywiania (brak krwawienia z przewodu pokarmowego i żylaki przełyku stopnia IV) stosuje się mieszaniny podawania dojelitowego (wątroby AID, Stresstein, Travasorb wątrobowe i niektóre inne).

Żywienie pozajelitowe powinno obejmować roztwory zawierające rozgałęzione aminokwasy (na przykład aminostearyl-H-hepa, aminoplasmal-hepa, hepasol A).

Leczenie farmakologiczne w przypadku śpiączki wątrobowej

Podstawą leczenia śpiączki wątrobowej jest wdrożenie wspólnego zestawu środków terapeutycznych mających na celu utrzymanie istotnych funkcji organizmu oraz przyjmowanie leków zmniejszających tworzenie amoniaku, poprawiających jego neutralizację i wiązanie.

Laktuloza jest najbardziej znanym i szeroko stosowanym lekiem, który pomaga zmniejszyć tworzenie się amoniaku w jelicie grubym (sposób leczenia - patrz leczenie encefalopatii wątrobowej). Jeżeli nie można podać leku do wewnątrz, to zaleca się lewatywę z laktulozą 1-2 razy dziennie (dawki lewatywy i spożycia są takie same). Jedną część syropu laktulozowego dodaje się do trzech części wody.

Środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania w standardowych dawkach terapeutycznych są przepisywane w celu zmniejszenia tworzenia się toksyn, w tym amoniaku, w jelicie grubym.

Asparaginian ornityny (OA) (Hepa-Merz) a-ketoglutaran ornityny (ornityna-A-KG) zwiększenie klirensu amoniaku w wątrobie Hepa-Merz podawanego w dawce 26 g / dzień domięśniowo lub 2-10 g / dzień dożylnie lub 10-50 g / dzień dożylnie (preparat uprzednio rozcieńcza się w 500 ml roztworu infuzyjnego, maksymalna szybkość infuzji - 5 g / h).

Benzoesan sodu wiąże amoniak we krwi, tworząc kwas hipurowy, a także aktywuje wymianę glutaminianu na benzoesan w periodynamicznych hepatocytach. Przypisać w dawce 250 mg / kg dziennie, dorośli 2-5 g / dobę w 3-6 przyjęciach. Często dodatkowo stosuje się fenylooctan sodu, który ma również zdolność wiązania amoniaku, w dawce 250 mg / kg na dobę w 3-6 przyjęciach, maksymalna dawka leku wynosi 100 ml.

Flumazenil zapewnia zmniejszenie procesów hamujących w ośrodkowym układzie nerwowym. Ze śpiączką wątrobową lek podaje się dożylnie strumieniem w dawce 0,2-0,3 mg, następnie kroplami 5 mg / h, a następnie 50 mg / dobę dawki.

[1], [2], [3], [4], [5]