Śpiączka wątrobowa.

Śpiączka wątrobowa jest najcięższym stanem diagnozowanym w encefalopatii wątrobowej (HE). Przez HE rozumie się całe spektrum zaburzeń neuropsychiatrycznych rozwijających się w niewydolności hepatocytów lub wrotno-systemowym przetoczeniu krwi.

Jak rozwija się śpiączka wątrobowa?

W patogenezie encefalopatii i śpiączki wątrobowej wyróżnia się dwa główne mechanizmy: wpływ neurotoksyn endogennych i zaburzenia równowagi aminokwasów, prowadzące do rozwoju obrzęków i zaburzeń czynnościowych astroglejów. Spośród neurotoksyn duże znaczenie ma amoniak, który powstaje, gdy synteza mocznika i glutaminy w wątrobie spada, a także podczas krążenia wrotno-systemowego krwi. Niejonizowany amoniak przenika przez BBB do mózgu, hamując syntezę ATP i pobudza transport aminokwasów aromatycznych. Zmiany te prowadzą do wzrostu powinowactwa postsynaptycznych receptorów 5-HT1-serotoniny.

Nierównowaga aminokwasów charakteryzuje się wzrostem zawartości we krwi aminokwasów aromatycznych (fenyloalaniny, tyrozyny) i spadkiem poziomu aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu bocznym (waliny, leucyny, izoleucyny). Przenikanie aminokwasów aromatycznych do mózgu powoduje powstawanie fałszywych przekaźników strukturalnie podobnych do noradrenaliny i dopaminy (beta-fenyloetanoloaminy i oktopaminy).

Objawy śpiączki wątrobowej

Objawami klinicznymi śpiączki wątrobowej są: brak przytomności i reakcji na sygnały dźwiękowe, bodźce bólowe, a także brak reakcji źrenic na światło.

Leczenie śpiączki wątrobowej

Leczenie bez leków

Pacjentom z niewydolnością wątroby zaleca się stosowanie diety z ograniczeniem białka do 0,6 g/kg na dobę w celu zmniejszenia tworzenia się amoniaku i zapewnienia odpowiedniej wartości energetycznej [130-150 kcal/(kg x dzień)]. Przestrzeganie zaleceń lekarskich prowadzi do zmniejszenia intensywności procesów katabolicznych, a w konsekwencji do zmniejszenia nasilenia hiperamonemii.

W przypadku braku przeciwwskazań do żywienia dojelitowego (brak krwawienia z przewodu pokarmowego i żylaków przełyku IV stopnia) stosuje się dożylne podawanie mieszanek (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic i niektórych innych).

Żywienie pozajelitowe powinno obejmować roztwory zawierające aminokwasy rozgałęzione (np. aminosteryl-H-hepa, aminoplasmal-hepa, hepasol A).

Leczenie śpiączki wątrobowej lekami

Podstawą leczenia śpiączki wątrobowej jest wdrożenie ogólnego zespołu działań terapeutycznych, mających na celu podtrzymanie podstawowych funkcji życiowych organizmu oraz przyjmowanie leków, które zmniejszają powstawanie amoniaku, poprawiają jego neutralizację i wiązanie.

Laktuloza jest najbardziej znanym i szeroko stosowanym lekiem, który pomaga zmniejszyć tworzenie się amoniaku w jelicie grubym (instrukcje można znaleźć w leczeniu encefalopatii wątrobowej). Jeśli nie można podać leku doustnie, przepisuje się lewatywy z laktulozą 1-2 razy dziennie (dawki dla lewatyw i doustnego podania są takie same). Jedną część syropu laktulozowego dodaje się do trzech części wody.

Leki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania w standardowych dawkach terapeutycznych są przepisywane w celu zmniejszenia powstawania toksyn, w tym amoniaku, w jelicie grubym.

Asparaginian ornityny (OA) (hepa-merz) i a-ketoglutaran ornityny (ornityna-a-KG) wzmacniają detoksykację amoniaku w wątrobie. Hepa-merz jest przepisywany w dawce 2-6 g/dzień domięśniowo lub 2-10 g/dzień dożylnie strumieniem strumieniowym lub 10-50 g/dzień dożylnie kroplówką (lek jest wstępnie rozcieńczany w 500 ml roztworu do infuzji, maksymalna szybkość infuzji wynosi 5 g/h).

Benzoesan sodu wiąże amoniak we krwi, tworząc kwas hipurowy i aktywuje wymianę glutaminianu na benzoesan w hepatocytach okołożylnych. Jest przepisywany doustnie w dawce 250 mg/kg na dobę, dla dorosłych 2-5 g/dobę w 3-6 dawkach. Fenylooctan sodu, który ma również zdolność wiązania amoniaku, jest często stosowany dodatkowo w dawce 250 mg/kg na dobę w 3-6 dawkach, maksymalna dawka leku wynosi 100 ml.

Flumazenil zmniejsza procesy hamujące w ośrodkowym układzie nerwowym. W śpiączce wątrobowej lek podaje się dożylnie strumieniem strumieniowym w dawce 0,2-0,3 mg, następnie kroplówką w dawce 5 mg/godzinę, a następnie przechodzi się na doustne podawanie w dawce 50 mg/dobę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]