Syndrom Arnolda-Chiariego
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wady rozwojowe (anomalia wrodzona) lub zespół Arnolda-Chiariego - jest patologią, która występuje nawet na etapie przyszłego formowania się dziecka, czyli nawet podczas rozwoju płodu. Ta wada jest nadmiernym wyciskaniem mózgu z powodu niedopasowania rozmiaru lub deformacji pewnego regionu czaszki. W konsekwencji obserwuje się ruch pnia mózgu i migdałków móżdżku w dużym otworze potylicznym, gdzie wykrywane jest ich naruszenie.
Przyczyny syndrom Arnold-Chiari
Wiarygodne przyczyny tej anomalii nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Dokładnie można powiedzieć, że choroba nie jest związana z defektami w chromosomach.
Co więcej, wielu naukowców nie rozpoznaje tego zespołu jako wrodzonego, wierząc, że pojawienie się choroby jest możliwe, w tym u dorosłych.
W ten sposób możemy rozróżnić dwie kategorie prawdopodobnych przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego.
Przyczyny wrodzonego charakteru:
- czaszka podczas zmian wewnątrzmacicznych ulega zmianom - na przykład powstaje zmniejszony tylny dół czaszki, który staje się przeszkodą w normalnym położeniu móżdżku. Mogą występować inne zaburzenia w rozwoju i rozwoju aparatu kostnego, które nie pasują do parametrów mózgu;
- w macicy uformował się za duży z tym samym otworem potylicznym.
Przyczyny nabytej natury:
- uraz czaszki i mózgu dziecka w trakcie porodu;
- uszkodzenie rdzenia kręgowego mózgu z poszerzeniem kanału centralnego.
Ponadto rozwój zespołu Arnolda-Chiariego jest możliwy z powodu innych czynników lub wad.
Patogeneza
W etiologii rozwoju zespołu wyróżniają się niektóre powszechne czynniki ryzyka. Tak więc syndrom Arnolda-Chiariego u płodu może pojawić się z następujących powodów:
- samodzielne lub niekontrolowane stosowanie leków przez kobietę w ciąży;
- spożywanie napojów alkoholowych przez kobiety w ciąży, a także działanie nikotyny;
- infekcje wirusowe u kobiety w czasie ciąży.
Jednak nie ustalono jeszcze dokładnej patogenezy anomalii, co często utrudnia możliwą prewencję choroby.
[11]
Objawy syndrom Arnold-Chiari
Zespół Arnolda-Chiariego u dorosłych najczęściej ma anomalie typu I. Objawy charakterystyczne dla pierwszego stopnia choroby pojawiają się równocześnie z ciągłym bólem głowy:
- dyspepsja, napady mdłości;
- słabość w dłoniach, parestezja;
- ból w odcinku szyjnym kręgosłupa;
- uczucie hałasu w uszach;
- drżenie podczas chodzenia;
- diplopia;
- trudności z połykaniem, dezorientacja w mówieniu.
Pierwsze oznaki II stopnia zespołu Arnolda-Chiariego pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka lub w okresie niemowlęcym. Zespół Arnolda-Chiariego u dziecka objawia się następującymi zaburzeniami:
- zaburzenia połykania;
- zaburzenia czynności oddechowej, osłabienie płaczu dziecka, hałaśliwe ruchy oddechowe z charakterystycznym gwizdkiem.
Trzeci stopień choroby jest najcięższy. Często możliwe jest obserwowanie śmiertelnych przypadków w wyniku zawału mózgu lub rdzenia kręgowego. W przypadku trzeciego stopnia zespołu Arnolda-Chiariego charakterystyczne są następujące cechy:
- podczas obracania głowy pacjent traci widzenie lub podwójne widzenie, czasami zawroty głowy i omdlenia;
- występuje drżenie, zaburzenia koordynacji;
- Czułość części lub połowy pnia zostaje utracona;
- mięśnie twarzy, ciała i kończyn są osłabione;
- są trudności z oddawaniem moczu.
W zależności od stopnia i symptomatologii zalecać różne rodzaje leczenia patologii.
Gradacja
Stopnie lub typy syndromów różnią się między sobą strukturalnymi cechami tkanek mózgu dusionych w kanale kręgowym, a także obecnością zaburzeń w formowaniu się elementów mózgu i głębokości naruszenia.
- W typie I naruszenie występuje stosunkowo nisko (w obszarze szyjnym), funkcje mózgu mieszczą się w normalnym zakresie.
- W typie II móżdżek przemieszcza się do dużego otworu potylicznego równocześnie z obecnością defektów w rdzeniu kręgowym i mózgu.
- W typie III przepuklina potyliczna jest wykrywana z całkowitym przesunięciem tylnych struktur mózgowych do powiększonego dużego otworu potylicznego. Podobny stopień zespołu Arnolda-Chiariego ma najgorsze rokowanie iw większości przypadków kończy się śmiercią.
Diagnostyka syndrom Arnold-Chiari
Analizy dotyczące rozpoznania zespołu Arnolda-Chiariego są zwykle mało informacyjne. Aby wyjaśnić diagnozę, możliwe jest wykonanie nakłucia lędźwiowego z późniejszą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego.
Instrumentalna diagnoza zespołu Arnolda-Chiariego polega na wyznaczeniu obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, wykonywanego w klinikach i oddziałach neurologicznych. Metoda MRI umożliwia badanie odcinka szyjnego i czaszkowego szyjnego, piersiowego.
Duża część chorób została wykryta przez zewnętrzne badanie: zwraca się uwagę na chód, wrażliwość i inne cechy charakterystyczne.
Z kim się skontaktować?
Leczenie syndrom Arnold-Chiari
Jeśli pacjent nie robi żadnych znaczących dolegliwości innych niż intensywne bolesne odczucia, jest przepisywany lek z różnymi kombinacjami niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nootropów i preparatów działających rozluźniająco na mięśnie.
Leki stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego:
Meloksykam |
|
Dawkowanie leku |
Przypisz wewnątrz zakładki 1-2. Dziennie. |
Efekty uboczne |
Niestrawność, niedokrwistość, obrzęk. |
Instrukcje specjalne |
Nie stosuje się go w leczeniu dzieci w wieku poniżej 15 lat. |
Piracetam |
|
Dawkowanie leku |
Przypisać od 30 do 160 mg na kilogram wagi dziennie, około trzy razy. Przebieg leczenia - do 2 miesięcy. |
Efekty uboczne |
Niestrawność, lęk, zwiększone libido. |
Instrukcje specjalne |
W przypadku bezsenności wieczorna dawka leku zostaje przeniesiona na przyjęcie po kolacji. |
Ibuprofen |
|
Dawkowanie leku |
Weź 200 mg do 4 razy dziennie. |
Efekty uboczne |
Ból brzucha, niestrawność, tachykardia, reakcje alergiczne, pocenie się. |
Instrukcje specjalne |
Nie stosować w leczeniu dzieci poniżej 6 lat. |
Midocalm |
|
Dawkowanie leku |
Przypisuj indywidualnie dla 50-150 mg do 3 razy dziennie. |
Efekty uboczne |
Uczucie osłabienia mięśni, obniżenie ciśnienia krwi, niestrawność, objawy alergiczne. |
Instrukcje specjalne |
Nie wyznaczaj dzieci poniżej 6 lat. |
Witaminy z grupy B są również przepisywane w dużych dawkach. Witaminy te są aktywnie zaangażowane w większość procesów biochemicznych, zapewniając normalne funkcjonowanie układu nerwowego. Na przykład tiamina, która znajduje się w błonach neuronalnych, znacząco wpływa na procesy naprawy uszkodzonych szlaków przewodzenia nerwowego. Pirydoksyna zapewnia produkcję białek transportowych w cylindrach osiowych, a także służy jako wysokiej jakości przeciwutleniacz.
Przedłużonemu przyjmowaniu wysokich dawek witaminy B1 i B12 nie towarzyszą działania niepożądane. Przyjmowanie witaminy B6 w ilości większej niż 500 mg na dobę może powodować czułą polineuropatię.
Najczęstszym środkiem witaminy, który jest stosowany w zespole Arnold Chiari jest Milgamma - preparat, który zawiera 100 mg tiaminy i pirydoksyna, cyjanokobalamina, 1000 mcg. Przebieg leczenia rozpoczyna się od 10 wstrzyknięć leku, a następnie przechodzenia na podawanie doustne.
Jako technika pomocnicza okazała się bardzo przydatna w leczeniu fizjoterapeutycznym. Zazwyczaj neurolodzy zalecają następujące procedury dla pacjentów:
- krioterapia - aktywuje układy regulacyjne organizmu, stymuluje układ odpornościowy i hormonalny, znieczula;
- terapia laserowa - poprawia mikrokrążenie i odżywienie tkanek w uszkodzonym miejscu;
- magnetoterapia - pomaga uruchomić wewnętrzne rezerwy zdrowotne organizmu.
Fizjoterapia z powodzeniem uzupełnia leczenie lekami, co pozwala uzyskać bardziej zrównoważone pozytywne wyniki.
Z powodzeniem zastosowany w celu złagodzenia syndromu Arnolda-Chiariego i homeopatii. Główną zasadą leczenia homeopatycznego jest stosowanie nieznacznych skąpych dawek ziołowych środków przeciwdziałających chorobie. Dawki preparatów homeopatycznych nazywane są "rozcieńczeniami": mogą być dziesięcioma lub setkami. Do produkcji leków z reguły stosuje się ekstrakty roślinne i, w przeważającej części, alkohol.
Środki homeopatyczne stosuje się zgodnie z ogólnie przyjętymi zasadami: pół godziny przed posiłkiem lub pół godziny po posiłku. Granulki lub płyn powinny być trzymane w jamie ustnej w celu absorpcji.
Anneuro |
Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie. |
Znieczula, łagodzi, pomaga przywrócić uszkodzone włókna nerwowe. |
Pięta Valerieana |
Weź 15 kropli trzy razy dziennie. |
Normalizuje sen, ułatwia objawy psychosomatyczne. |
Nevrosed |
Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie. |
Eliminuje drażliwość, łagodzi i wygładza manifestację reakcji neurotycznych. |
Vertigohel |
Weź 1 tabletkę lub 10 kropli trzy razy dziennie. |
Eliminuje zawroty głowy, ułatwia symptomatologię zmian czaszkowo-mózgowych. |
Spiegelon |
Weź 1 tabletkę trzy razy dziennie. |
Znieczulenie, łagodzi stres. |
Preparaty homeopatyczne są dostępne w handlu. Efekty uboczne podczas ich przyjęcia prawie nie istnieją, jednak przyjmowanie leków bez konsultacji z lekarzem jest zdecydowanie odradzane.
Jeśli farmakoterapia nie poprawia dynamikę zespołem Arnolda-Chiariego i funkcje, takie jak parestezje, osłabienie mięśni, zaburzenia funkcji wzrokowych lub świadomości pozostaną, lekarz przepisze rutynowe lub pilnego leczenia chirurgicznego.
Najbardziej powszechną procedurą chirurgiczną w zespole Arnold Chiariego jest suboccipital kraniektomiya - rozszerzenie otworu potylicznego od elementu do cięcia kości potylicznej usunięcie łuku kręgu szyjnego. W wyniku operacji zmniejsza się bezpośredni nacisk na pień mózgu, a krążenie CSF stabilizuje się.
Po resekcji kości chirurg wykonuje plastyczną oponę twardą, jednocześnie zwiększając tylny dół czaszki. Chirurgia plastyczna wykonywana jest przy użyciu własnych tkanek pacjenta - na przykład rozcięgna lub części okostnej. W niektórych przypadkach stosuje się sztuczne substytuty.
Pod koniec operacji rana jest zszyta, czasami instalując tytanowe płytki stabilizujące. Potrzeba ich instalacji jest ustalana indywidualnie.
Zazwyczaj standardowa operacja trwa od 2 do 4 godzin. Okres rehabilitacji wynosi 1-2 tygodnie.
Alternatywne leczenie
Alternatywne przepisy dotyczące leczenia zespołu Arnolda-Chiariego mają przede wszystkim na celu zatrzymanie zespołu bólowego i złagodzenie mięśni wywołanych przez skurcz. Takie leczenie nie zastąpi tradycyjnej terapii, ale może ją skutecznie uzupełnić.
- Wlać 200 ml gorącej wody 2 łyżki. L. Zioła lub kłącza althei, nalegać w nocy. Używane do tworzenia kompresji kilka razy dziennie, aż do momentu ustąpienia stanu.
- Zagotuj jajko kurze, wyczyść je, pokrój na pół i połóż na bolącym miejscu. Zdjąć, gdy jajko całkowicie się ochłodzi.
- Zastosuj okłady czystego naturalnego miodu.
- Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Paproć, trzymaj na małym ogniu przez maksymalnie 20 minut. Ochłodź i weź 50 ml przed każdym posiłkiem.
- Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Pozostawia maliny, trzymaj na małym ogniu przez 5 minut. Ostudzić i wypić za 5 łyżek. L. Trzy razy dziennie przed posiłkami.
Leczenie ziołowe pomaga znacząco poprawić stan pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego. Oprócz bólu zioła normalizują pracę układu nerwowego, poprawiają nastrój i sen.
- Weź 1 łyżkę. L. Wysuszyć surowy anyż, bazylię i pietruszkę, wlać 700 ml wrzącej wody, nalegać 2 h i przefiltrować. Wziąć 200 ml rano, po południu i wieczorem przed jedzeniem.
- Wlać 700 ml wody do mieszaniny szałwii, tymianku i kopru (3 łyżki). Nalej do 2 godzin, odfiltruj i weź szklankę trzy razy dziennie przed posiłkami.
- Zaparz mieszankę melisy, bazylii i rozmarynu (2 łyżki) w 750 ml wrzącej wody. Domagaj się i filtruj, a następnie weź 200 ml trzy razy dziennie przed posiłkami.
Ćwiczenia kinezjologiczne
Gimnastyka kinezjologiczna to specjalny kompleks ćwiczeń fizycznych, które stabilizują ludzki układ nerwowy. Takie ćwiczenia mogą być również stosowane w celu złagodzenia stanu pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego I stopnia. Jak wykazały badania, podczas wykonywania gimnastyki kinezjologicznej tylko raz na 7 dni, można osiągnąć poprawę w postrzeganiu świata i dobrostanie, usuwanie skutków stresu, eliminację drażliwości i tak dalej.
Ponadto zajęcia umożliwiają ustalenie pracy synchronicznej półkul mózgowych, poprawiają zdolność koncentracji uwagi i zapamiętywania informacji.
Przebieg ćwiczeń trwa od półtora do dwóch miesięcy, 20 minut dziennie.
- Zaleca się stopniowe przyspieszanie tempa elementów gimnastycznych.
- Większość ćwiczeń najlepiej wykonywać przy zamkniętych oczach (w celu zwiększenia czułości niektórych obszarów mózgu).
- Ćwiczenia z połączeniem kończyn górnych zaleca się łączyć z synchronicznymi ruchami gałek ocznych.
- Podczas ruchów oddechowych powinieneś spróbować połączyć wizualizację.
Jak pokazała praktyka, zastosowanie kinezjologii, oprócz rozwoju przewodnictwa nerwowego, przynosi wiele przyjemności pacjentom.
Zapobieganie
Z powodu braku niezbędnych informacji na temat etiologii zespołu Arnolda-Chiariego, trudno jest określić konkretne zapobieganie chorobie. Wszystko, co można zrobić, to ostrzec przyszłych rodziców o potrzebie prowadzenia zdrowego stylu życia, a także o możliwych konsekwencjach palenia i picia alkoholu.
W przypadku narodzin zdrowego dziecka, przyszła mama powinna przestrzegać następujących zaleceń:
- w pełni zrównoważony pod względem odżywczym;
- powstrzymać się od palenia i picia alkoholu;
- Nie angażuj się w samoleczenie i ściśle przestrzegaj zaleceń i zaleceń lekarza.
Takie zasady muszą być przestrzegane nie tylko z już podjętą ciążą, ale także podczas jej planowania.
Prognoza
Pacjenci z pierwszym lub drugim stopniem zaawansowania choroby mogą prowadzić normalne życie przy braku poważnych objawów klinicznych. W przypadku zaobserwowania problemów neurologicznych pacjentowi zostaje przydzielona pilna interwencja chirurgiczna (która jednak nie zawsze pozwala przywrócić niektóre funkcje neurologiczne).
Trzeci stopień patologii w przeważającej większości przypadków kończy się śmiercią pacjenta.
Jeśli zignorujesz syndrom Arnolda-Chiariego, zaburzenie wzrośnie, stopniowo wyłączając kręgosłup, który prędzej czy później kończy się paraliżem.