^

Zdrowie

A
A
A

Syndrom Arnolda-Chiariego

 
Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Wady rozwojowe (anomalia wrodzona) lub zespół Arnolda-Chiariego - jest patologią, która występuje nawet na etapie przyszłego formowania się dziecka, czyli nawet podczas rozwoju płodu. Ta wada jest nadmiernym wyciskaniem mózgu z powodu niedopasowania rozmiaru lub deformacji pewnego regionu czaszki. W konsekwencji obserwuje się ruch pnia mózgu i migdałków móżdżku w dużym otworze potylicznym, gdzie wykrywane jest ich naruszenie.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Patologii nie można nazwać zbyt rzadkim: syndrom występuje u około 5 niemowląt po urodzeniu 100 tysięcy osób.

trusted-source[5], [6], [7]

Przyczyny syndrom Arnold-Chiari

Wiarygodne przyczyny tej anomalii nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Dokładnie można powiedzieć, że choroba nie jest związana z defektami w chromosomach.

Co więcej, wielu naukowców nie rozpoznaje tego zespołu jako wrodzonego, wierząc, że pojawienie się choroby jest możliwe, w tym u dorosłych.

W ten sposób możemy rozróżnić dwie kategorie prawdopodobnych przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego.

Przyczyny wrodzonego charakteru:

  • czaszka podczas zmian wewnątrzmacicznych ulega zmianom - na przykład powstaje zmniejszony tylny dół czaszki, który staje się przeszkodą w normalnym położeniu móżdżku. Mogą występować inne zaburzenia w rozwoju i rozwoju aparatu kostnego, które nie pasują do parametrów mózgu;
  • w macicy uformował się za duży z tym samym otworem potylicznym.

Przyczyny nabytej natury:

  • uraz czaszki i mózgu dziecka w trakcie porodu;
  • uszkodzenie rdzenia kręgowego mózgu z poszerzeniem kanału centralnego.

Ponadto rozwój zespołu Arnolda-Chiariego jest możliwy z powodu innych czynników lub wad.

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Patogeneza

W etiologii rozwoju zespołu wyróżniają się niektóre powszechne czynniki ryzyka. Tak więc syndrom Arnolda-Chiariego u płodu może pojawić się z następujących powodów:

  • samodzielne lub niekontrolowane stosowanie leków przez kobietę w ciąży;
  • spożywanie napojów alkoholowych przez kobiety w ciąży, a także działanie nikotyny;
  • infekcje wirusowe u kobiety w czasie ciąży.

Jednak nie ustalono jeszcze dokładnej patogenezy anomalii, co często utrudnia możliwą prewencję choroby.

trusted-source[12], [13]

Objawy syndrom Arnold-Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego u dorosłych najczęściej ma anomalie typu I. Objawy charakterystyczne dla pierwszego stopnia choroby pojawiają się równocześnie z ciągłym bólem głowy:

  • dyspepsja, napady mdłości;
  • słabość w dłoniach, parestezja;
  • ból w odcinku szyjnym kręgosłupa;
  • uczucie hałasu w uszach;
  • drżenie podczas chodzenia;
  • diplopia;
  • trudności z połykaniem, dezorientacja w mówieniu.

Pierwsze oznaki II stopnia zespołu Arnolda-Chiariego pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka lub w okresie niemowlęcym. Zespół Arnolda-Chiariego u dziecka objawia się następującymi zaburzeniami:

  • zaburzenia połykania;
  • zaburzenia czynności oddechowej, osłabienie płaczu dziecka, hałaśliwe ruchy oddechowe z charakterystycznym gwizdkiem.

Trzeci stopień choroby jest najcięższy. Często możliwe jest obserwowanie śmiertelnych przypadków w wyniku zawału mózgu lub rdzenia kręgowego. W przypadku trzeciego stopnia zespołu Arnolda-Chiariego charakterystyczne są następujące cechy:

  • podczas obracania głowy pacjent traci widzenie lub podwójne widzenie, czasami zawroty głowy i omdlenia;
  • występuje drżenie, zaburzenia koordynacji;
  • Czułość części lub połowy pnia zostaje utracona;
  • mięśnie twarzy, ciała i kończyn są osłabione;
  • są trudności z oddawaniem moczu.

W zależności od stopnia i symptomatologii zalecać różne rodzaje leczenia patologii.

Gradacja

Stopnie lub typy syndromów różnią się między sobą strukturalnymi cechami tkanek mózgu dusionych w kanale kręgowym, a także obecnością zaburzeń w formowaniu się elementów mózgu i głębokości naruszenia.

  • W typie I naruszenie występuje stosunkowo nisko (w obszarze szyjnym), funkcje mózgu mieszczą się w normalnym zakresie.
  • W typie II móżdżek przemieszcza się do dużego otworu potylicznego równocześnie z obecnością defektów w rdzeniu kręgowym i mózgu.
  • W typie III przepuklina potyliczna jest wykrywana z całkowitym przesunięciem tylnych struktur mózgowych do powiększonego dużego otworu potylicznego. Podobny stopień zespołu Arnolda-Chiariego ma najgorsze rokowanie iw większości przypadków kończy się śmiercią.

trusted-source[14], [15], [16]

Komplikacje i konsekwencje

  1. Paraliż, który jest konsekwencją nacisku na struktury kręgosłupa.
  2. Nagromadzenie płynu w mózgu (wodogłowie).
  3. Powstawanie tworzenia torbieli lub jamy w kręgosłupie (syringomyelia).
  4. Zawał mózgu lub rdzenia kręgowego.
  5. Bezdech, śmierć.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostyka syndrom Arnold-Chiari

Analizy dotyczące rozpoznania zespołu Arnolda-Chiariego są zwykle mało informacyjne. Aby wyjaśnić diagnozę, możliwe jest wykonanie nakłucia lędźwiowego z późniejszą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego.

Instrumentalna diagnoza zespołu Arnolda-Chiariego polega na wyznaczeniu obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, wykonywanego w klinikach i oddziałach neurologicznych. Metoda MRI umożliwia badanie odcinka szyjnego i czaszkowego szyjnego, piersiowego.

Duża część chorób została wykryta przez zewnętrzne badanie: zwraca się uwagę na chód, wrażliwość i inne cechy charakterystyczne.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zespołu Arnolda-Chiariego przeprowadzana jest z wtórnym przemieszczeniem migdałków móżdżku ze względu na zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe wywołane przez guz, rozległy krwiak itp.

trusted-source[28], [29], [30]

Z kim się skontaktować?

Leczenie syndrom Arnold-Chiari

Jeśli pacjent nie robi żadnych znaczących dolegliwości innych niż intensywne bolesne odczucia, jest przepisywany lek z różnymi kombinacjami niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nootropów i preparatów działających rozluźniająco na mięśnie.

Leki stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego:

Meloksykam

Dawkowanie leku

Przypisz wewnątrz zakładki 1-2. Dziennie.

Efekty uboczne

Niestrawność, niedokrwistość, obrzęk.

Instrukcje specjalne

Nie stosuje się go w leczeniu dzieci w wieku poniżej 15 lat.

Piracetam

Dawkowanie leku

Przypisać od 30 do 160 mg na kilogram wagi dziennie, około trzy razy. Przebieg leczenia - do 2 miesięcy.

Efekty uboczne

Niestrawność, lęk, zwiększone libido.

Instrukcje specjalne

W przypadku bezsenności wieczorna dawka leku zostaje przeniesiona na przyjęcie po kolacji.

Ibuprofen

Dawkowanie leku

Weź 200 mg do 4 razy dziennie.

Efekty uboczne

Ból brzucha, niestrawność, tachykardia, reakcje alergiczne, pocenie się.

Instrukcje specjalne

Nie stosować w leczeniu dzieci poniżej 6 lat.

Midocalm

Dawkowanie leku

Przypisuj indywidualnie dla 50-150 mg do 3 razy dziennie.

Efekty uboczne

Uczucie osłabienia mięśni, obniżenie ciśnienia krwi, niestrawność, objawy alergiczne.

Instrukcje specjalne

Nie wyznaczaj dzieci poniżej 6 lat.

Witaminy z grupy B są również przepisywane w dużych dawkach. Witaminy te są aktywnie zaangażowane w większość procesów biochemicznych, zapewniając normalne funkcjonowanie układu nerwowego. Na przykład tiamina, która znajduje się w błonach neuronalnych, znacząco wpływa na procesy naprawy uszkodzonych szlaków przewodzenia nerwowego. Pirydoksyna zapewnia produkcję białek transportowych w cylindrach osiowych, a także służy jako wysokiej jakości przeciwutleniacz.

Przedłużonemu przyjmowaniu wysokich dawek witaminy B1 i B12 nie towarzyszą działania niepożądane. Przyjmowanie witaminy B6 w ilości większej niż 500 mg na dobę może powodować czułą polineuropatię.

Najczęstszym środkiem witaminy, który jest stosowany w zespole Arnold Chiari jest Milgamma - preparat, który zawiera 100 mg tiaminy i pirydoksyna, cyjanokobalamina, 1000 mcg. Przebieg leczenia rozpoczyna się od 10 wstrzyknięć leku, a następnie przechodzenia na podawanie doustne.

Jako technika pomocnicza okazała się bardzo przydatna w leczeniu fizjoterapeutycznym. Zazwyczaj neurolodzy zalecają następujące procedury dla pacjentów:

  • krioterapia - aktywuje układy regulacyjne organizmu, stymuluje układ odpornościowy i hormonalny, znieczula;
  • terapia laserowa - poprawia mikrokrążenie i odżywienie tkanek w uszkodzonym miejscu;
  • magnetoterapia - pomaga uruchomić wewnętrzne rezerwy zdrowotne organizmu.

Fizjoterapia z powodzeniem uzupełnia leczenie lekami, co pozwala uzyskać bardziej zrównoważone pozytywne wyniki.

Z powodzeniem zastosowany w celu złagodzenia syndromu Arnolda-Chiariego i homeopatii. Główną zasadą leczenia homeopatycznego jest stosowanie nieznacznych skąpych dawek ziołowych środków przeciwdziałających chorobie. Dawki preparatów homeopatycznych nazywane są "rozcieńczeniami": mogą być dziesięcioma lub setkami. Do produkcji leków z reguły stosuje się ekstrakty roślinne i, w przeważającej części, alkohol.

Środki homeopatyczne stosuje się zgodnie z ogólnie przyjętymi zasadami: pół godziny przed posiłkiem lub pół godziny po posiłku. Granulki lub płyn powinny być trzymane w jamie ustnej w celu absorpcji.

Anneuro

Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie.

Znieczula, łagodzi, pomaga przywrócić uszkodzone włókna nerwowe.

Pięta Valerieana

Weź 15 kropli trzy razy dziennie.

Normalizuje sen, ułatwia objawy psychosomatyczne.

Nevrosed

Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie.

Eliminuje drażliwość, łagodzi i wygładza manifestację reakcji neurotycznych.

Vertigohel

Weź 1 tabletkę lub 10 kropli trzy razy dziennie.

Eliminuje zawroty głowy, ułatwia symptomatologię zmian czaszkowo-mózgowych.

Spiegelon

Weź 1 tabletkę trzy razy dziennie.

Znieczulenie, łagodzi stres.

Preparaty homeopatyczne są dostępne w handlu. Efekty uboczne podczas ich przyjęcia prawie nie istnieją, jednak przyjmowanie leków bez konsultacji z lekarzem jest zdecydowanie odradzane.

Jeśli farmakoterapia nie poprawia dynamikę zespołem Arnolda-Chiariego i funkcje, takie jak parestezje, osłabienie mięśni, zaburzenia funkcji wzrokowych lub świadomości pozostaną, lekarz przepisze rutynowe lub pilnego leczenia chirurgicznego.

Najbardziej powszechną procedurą chirurgiczną w zespole Arnold Chiariego jest suboccipital kraniektomiya - rozszerzenie otworu potylicznego od elementu do cięcia kości potylicznej usunięcie łuku kręgu szyjnego. W wyniku operacji zmniejsza się bezpośredni nacisk na pień mózgu, a krążenie CSF stabilizuje się.

Po resekcji kości chirurg wykonuje plastyczną oponę twardą, jednocześnie zwiększając tylny dół czaszki. Chirurgia plastyczna wykonywana jest przy użyciu własnych tkanek pacjenta - na przykład rozcięgna lub części okostnej. W niektórych przypadkach stosuje się sztuczne substytuty.

Pod koniec operacji rana jest zszyta, czasami instalując tytanowe płytki stabilizujące. Potrzeba ich instalacji jest ustalana indywidualnie.

Zazwyczaj standardowa operacja trwa od 2 do 4 godzin. Okres rehabilitacji wynosi 1-2 tygodnie.

Alternatywne leczenie

Alternatywne przepisy dotyczące leczenia zespołu Arnolda-Chiariego mają przede wszystkim na celu zatrzymanie zespołu bólowego i złagodzenie mięśni wywołanych przez skurcz. Takie leczenie nie zastąpi tradycyjnej terapii, ale może ją skutecznie uzupełnić.

  • Wlać 200 ml gorącej wody 2 łyżki. L. Zioła lub kłącza althei, nalegać w nocy. Używane do tworzenia kompresji kilka razy dziennie, aż do momentu ustąpienia stanu.
  • Zagotuj jajko kurze, wyczyść je, pokrój na pół i połóż na bolącym miejscu. Zdjąć, gdy jajko całkowicie się ochłodzi.
  • Zastosuj okłady czystego naturalnego miodu.
  • Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Paproć, trzymaj na małym ogniu przez maksymalnie 20 minut. Ochłodź i weź 50 ml przed każdym posiłkiem.
  • Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Pozostawia maliny, trzymaj na małym ogniu przez 5 minut. Ostudzić i wypić za 5 łyżek. L. Trzy razy dziennie przed posiłkami.

Leczenie ziołowe pomaga znacząco poprawić stan pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego. Oprócz bólu zioła normalizują pracę układu nerwowego, poprawiają nastrój i sen.

  • Weź 1 łyżkę. L. Wysuszyć surowy anyż, bazylię i pietruszkę, wlać 700 ml wrzącej wody, nalegać 2 h i przefiltrować. Wziąć 200 ml rano, po południu i wieczorem przed jedzeniem.
  • Wlać 700 ml wody do mieszaniny szałwii, tymianku i kopru (3 łyżki). Nalej do 2 godzin, odfiltruj i weź szklankę trzy razy dziennie przed posiłkami.
  • Zaparz mieszankę melisy, bazylii i rozmarynu (2 łyżki) w 750 ml wrzącej wody. Domagaj się i filtruj, a następnie weź 200 ml trzy razy dziennie przed posiłkami.

trusted-source[31], [32], [33]

Ćwiczenia kinezjologiczne

Gimnastyka kinezjologiczna to specjalny kompleks ćwiczeń fizycznych, które stabilizują ludzki układ nerwowy. Takie ćwiczenia mogą być również stosowane w celu złagodzenia stanu pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego I stopnia. Jak wykazały badania, podczas wykonywania gimnastyki kinezjologicznej tylko raz na 7 dni, można osiągnąć poprawę w postrzeganiu świata i dobrostanie, usuwanie skutków stresu, eliminację drażliwości i tak dalej.

Ponadto zajęcia umożliwiają ustalenie pracy synchronicznej półkul mózgowych, poprawiają zdolność koncentracji uwagi i zapamiętywania informacji.

Przebieg ćwiczeń trwa od półtora do dwóch miesięcy, 20 minut dziennie.

  • Zaleca się stopniowe przyspieszanie tempa elementów gimnastycznych.
  • Większość ćwiczeń najlepiej wykonywać przy zamkniętych oczach (w celu zwiększenia czułości niektórych obszarów mózgu).
  • Ćwiczenia z połączeniem kończyn górnych zaleca się łączyć z synchronicznymi ruchami gałek ocznych.
  • Podczas ruchów oddechowych powinieneś spróbować połączyć wizualizację.

Jak pokazała praktyka, zastosowanie kinezjologii, oprócz rozwoju przewodnictwa nerwowego, przynosi wiele przyjemności pacjentom.

Zapobieganie

Z powodu braku niezbędnych informacji na temat etiologii zespołu Arnolda-Chiariego, trudno jest określić konkretne zapobieganie chorobie. Wszystko, co można zrobić, to ostrzec przyszłych rodziców o potrzebie prowadzenia zdrowego stylu życia, a także o możliwych konsekwencjach palenia i picia alkoholu.

W przypadku narodzin zdrowego dziecka, przyszła mama powinna przestrzegać następujących zaleceń:

  • w pełni zrównoważony pod względem odżywczym;
  • powstrzymać się od palenia i picia alkoholu;
  • Nie angażuj się w samoleczenie i ściśle przestrzegaj zaleceń i zaleceń lekarza.

Takie zasady muszą być przestrzegane nie tylko z już podjętą ciążą, ale także podczas jej planowania.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoza

Pacjenci z pierwszym lub drugim stopniem zaawansowania choroby mogą prowadzić normalne życie przy braku poważnych objawów klinicznych. W przypadku zaobserwowania problemów neurologicznych pacjentowi zostaje przydzielona pilna interwencja chirurgiczna (która jednak nie zawsze pozwala przywrócić niektóre funkcje neurologiczne).

Trzeci stopień patologii w przeważającej większości przypadków kończy się śmiercią pacjenta.

Jeśli zignorujesz syndrom Arnolda-Chiariego, zaburzenie wzrośnie, stopniowo wyłączając kręgosłup, który prędzej czy później kończy się paraliżem.

trusted-source[40]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.