Zespół Arnolda-Chiariego.

Wada rozwojowa (anomalie wrodzona), czyli zespół Arnolda-Chiariego, to patologia, która pojawia się na etapie kształtowania się przyszłego dziecka, czyli w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wada ta polega na nadmiernym ściśnięciu mózgu z powodu niezgodności wielkości lub deformacji pewnego odcinka czaszki. W konsekwencji dochodzi do przemieszczenia pnia mózgu i migdałków móżdżku do wnętrza otworu wielkiego, gdzie wykrywa się ich naruszenie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Nie można nazwać tej patologii zbyt rzadką: zespół ten występuje u około 5 dzieci na 100 tysięcy urodzonych.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny Zespół Arnolda-Chiariego

Dokładne przyczyny anomalii nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Pewne jest, że choroba nie jest związana z defektami chromosomowymi.

Co więcej, wielu naukowców nie uznaje tego zespołu za chorobę wrodzoną, wierząc, że może ona wystąpić również u osób dorosłych.

Można zatem wyróżnić dwie kategorie prawdopodobnych przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego.

Przyczyny wrodzone:

• czaszka ulega zmianom w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego - na przykład tworzy się zmniejszony tylny dół czaszki, który staje się przeszkodą dla prawidłowego ułożenia móżdżku. Mogą również wystąpić inne zaburzenia wzrostu i rozwoju aparatu kostnego, który nie odpowiada parametrami mózgowi;
• W życiu płodowym tworzy się nadmiernie duży otwór potyliczny wielki.

Przyczyny natury nabytej:

• uraz czaszki i mózgu dziecka w czasie porodu;
• uszkodzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym z rozciągnięciem kanału centralnego.

Ponadto, rozwój zespołu Arnolda-Chiariego może być spowodowany narażeniem na inne czynniki lub defekty.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

W etiologii rozwoju zespołu wyróżnia się kilka ogólnie akceptowanych czynników ryzyka. Tak więc zespół Arnolda-Chiariego u płodu może pojawić się z następujących powodów:

• samodzielne lub niekontrolowane stosowanie leków przez kobietę w ciąży;
• spożywanie napojów alkoholowych przez kobietę w ciąży, a także narażenie na nikotynę;
• Zakażenia wirusowe u kobiet w ciąży.

Dokładna patogeneza tej anomalii nie została jednak jeszcze ustalona, co często utrudnia ewentualne zapobieganie chorobie.

[ 11 ]

Objawy Zespół Arnolda-Chiariego

Zespół Arnolda-Chiariego u dorosłych najczęściej ma anomalię typu I. Objawy charakterystyczne dla stadium I choroby pojawiają się jednocześnie z trwałym bólem głowy:

• niestrawność, napady nudności;
• osłabienie ramion, parestezje;
• ból kręgosłupa szyjnego;
• uczucie szumu w uszach;
• niestabilność przy chodzeniu;
• podwójne widzenie;
• trudności z połykaniem, niewyraźna mowa.

Pierwsze objawy zespołu Arnolda-Chiariego w stadium II pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka lub w okresie niemowlęcym. Zespół Arnolda-Chiariego u dziecka objawia się następującymi zaburzeniami:

• zaburzenia połykania;
• zaburzenia oddychania, osłabienie krzyku dziecka, głośne ruchy oddechowe z charakterystycznym gwizdem.

Trzeci etap choroby jest najcięższy. Często można zaobserwować przypadki śmiertelne w wyniku zawału mózgu lub rdzenia kręgowego. Trzeci etap zespołu Arnolda-Chiariego charakteryzuje się następującymi objawami:

• przy odwracaniu głowy pacjent odczuwa utratę wzroku lub podwójne widzenie, niekiedy zawroty głowy i omdlenia;
• występują drżenia i zaburzenia koordynacji;
• utrata czucia w części lub połowie ciała;
• osłabiają się mięśnie twarzy, kończyn i ciała;
• pojawiają się trudności z oddawaniem moczu.

W zależności od stopnia zaawansowania i objawów zaleca się różne rodzaje leczenia patologii.

Gradacja

Stopnie, czyli typy, tego zespołu różnią się między sobą cechami strukturalnymi tkanek mózgowych uwięzionych w kanale kręgowym, a także obecnością zaburzeń w formowaniu się elementów mózgowych i głębokością uwięzienia.

• W typie I upośledzenie występuje stosunkowo nisko (w rejonie szyi), a funkcje mózgowe mieszczą się w granicach normy.
• W typie II dochodzi do przemieszczenia móżdżku w stronę otworu wielkiego, czemu towarzyszą uszkodzenia rdzenia kręgowego i mózgu.
• Typ III charakteryzuje się przepukliną potyliczną z całkowitym przemieszczeniem tylnych struktur mózgu do powiększonego otworu wielkiego. Ten stopień zespołu Arnolda-Chiariego ma najgorsze rokowanie i w większości przypadków jest śmiertelny.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikacje i konsekwencje

1. Paraliż powstały w wyniku ucisku struktur kręgosłupa.
2. Gromadzenie się płynu w mózgu (wodogłowie).
3. Powstanie torbielowatego lub torbielowatego tworu w kręgosłupie (jamistość rdzenia).
4. Zawał mózgu lub rdzenia kręgowego.
5. Bezdech, skutek śmiertelny.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostyka Zespół Arnolda-Chiariego

Testy diagnostyczne zespołu Arnolda-Chiariego są zazwyczaj mało informatywne. Aby wyjaśnić diagnozę, można wykonać nakłucie lędźwiowe z późniejszą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego.

Diagnostyka instrumentalna zespołu Arnolda-Chiariego polega na zleceniu obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, które wykonuje się w klinikach i oddziałach neurologicznych. Metoda MRI umożliwia badanie kręgosłupa szyjnego, piersiowego i czaszki.

Dużą część chorób wykrywa się podczas badania zewnętrznego: zwraca się uwagę na chód, obecność tkliwości i inne charakterystyczne objawy.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową zespołu Arnolda-Chiariego przeprowadza się w przypadku wtórnego przemieszczenia migdałków móżdżku z powodu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego wywołanego przez guz, rozległy krwiak itp.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie Zespół Arnolda-Chiariego

Jeżeli pacjent nie zgłasza żadnych istotnych dolegliwości poza silnym bólem, przepisuje się mu leczenie farmakologiczne różnymi kombinacjami niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nootropików i leków zwiotczających mięśnie.

Leki stosowane w celu złagodzenia objawów u pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego:

Meloksykam
Dawkowanie leku	Zalecane doustnie 1-2 tabletki dziennie.
Skutki uboczne	Niestrawność, anemia, obrzęk.
Instrukcje specjalne	Nie stosować w leczeniu dzieci poniżej 15 roku życia.

Piracetam
Dawkowanie leku	Przepisano od 30 do 160 mg na kilogram masy ciała na dobę, w przybliżeniu w trzech dawkach. Przebieg terapii wynosi do 2 miesięcy.
Skutki uboczne	Niestrawność, lęk, zwiększone libido.
Instrukcje specjalne	W przypadku bezsenności dawkę wieczorną leku zamienia się na dawkę popołudniową.

Ibuprofen
Dawkowanie leku	Zażywać 200 mg do 4 razy dziennie.
Skutki uboczne	Ból brzucha, niestrawność, tachykardia, reakcje alergiczne, pocenie się.
Instrukcje specjalne	Nie stosować u dzieci poniżej 6 roku życia.

Mój spokój
Dawkowanie leku	Lek przepisywany indywidualnie w dawce 50-150 mg do 3 razy na dobę.
Skutki uboczne	Uczucie osłabienia mięśni, obniżone ciśnienie krwi, niestrawność, reakcje alergiczne.
Instrukcje specjalne	Nie stosować u dzieci poniżej 6 roku życia.

Dodatkowo przepisuje się duże dawki witamin z grupy B. Witaminy te aktywnie uczestniczą w większości procesów biochemicznych, zapewniając prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego. Na przykład tiamina, która znajduje się w błonach neuronów, znacząco wpływa na procesy naprawcze uszkodzonych szlaków przewodzenia nerwowego. Pirydoksyna zapewnia produkcję białek transportowych w cylindrach osiowych, a także służy jako wysokiej jakości przeciwutleniacz.

Długotrwałe przyjmowanie nadmiernych dawek witamin B1 i B12 nie wiąże się z efektami ubocznymi. Przyjmowanie witaminy B6 w ilości większej niż 500 mg dziennie może powodować rozwój polineuropatii czuciowej.

Najczęściej stosowanym środkiem witaminowym w zespole Arnolda-Chiariego jest Milgamma, lek zawierający 100 mg tiaminy i pirydoksyny oraz 1000 mcg cyjanokobalaminy. Kuracja rozpoczyna się od 10 zastrzyków leku, a następnie przechodzi do podawania doustnego.

Fizjoterapia sprawdziła się jako metoda pomocnicza. Neurolodzy zazwyczaj zalecają pacjentom następujące procedury:

• krioterapia – aktywizuje układy regulacyjne organizmu, stymuluje układ odpornościowy i hormonalny, łagodzi ból;
• terapia laserowa – poprawia mikrokrążenie i odżywienie tkanek w obszarze uszkodzonym;
• terapia magnetyczna – pomaga aktywować wewnętrzne rezerwy lecznicze organizmu.

Fizjoterapia z powodzeniem uzupełnia leczenie farmakologiczne, co pozwala na osiągnięcie trwalszych, pozytywnych efektów.

Homeopatię z powodzeniem stosuje się również w celu złagodzenia zespołu Arnolda-Chiariego. Główną zasadą leczenia homeopatycznego jest stosowanie ekstremalnie małych dawek środków ziołowych, które działają przeciwko chorobie. Dawki preparatów homeopatycznych nazywane są „rozcieńczeniami”: mogą być dziesiętne lub setne. Z reguły do produkcji leków stosuje się wyciągi ziołowe i, głównie, alkohol.

Środki homeopatyczne stosuje się według ogólnie przyjętych zasad: pół godziny przed posiłkiem lub pół godziny po posiłku. Granulki lub płyn należy trzymać w ustach w celu resorpcji.

Tętniak	Stosować 8-10 granulek trzy razy dziennie.	Uśmierza ból, łagodzi, wspomaga odbudowę uszkodzonych włókien nerwowych.
Waleriana Pięta	Zażywać 15 kropli trzy razy dziennie.	Normalizuje sen, łagodzi objawy psychosomatyczne.
Znerwicowany	Stosować 8-10 granulek trzy razy dziennie.	Usuwa drażliwość, uspokaja i łagodzi objawy reakcji nerwicowych.
Zawroty głowy	Zażywać 1 tabletkę lub 10 kropli trzy razy dziennie.	Usuwa zawroty głowy, łagodzi objawy urazowego uszkodzenia mózgu.
Spigelon	Zażywać 1 tabletkę trzy razy dziennie.	Uśmierza ból i napięcie.

Leki homeopatyczne są dostępne w sprzedaży za darmo. Nie powodują praktycznie żadnych skutków ubocznych podczas ich przyjmowania, ale przyjmowanie leków bez konsultacji z lekarzem jest stanowczo odradzane.

Jeżeli leczenie farmakologiczne nie poprawia dynamiki zespołu Arnolda-Chiariego i utrzymują się takie objawy jak parestezje, osłabienie mięśni, zaburzenia widzenia lub świadomości, lekarz zaleca planowe lub pilne leczenie operacyjne.

Najczęstszym zabiegiem chirurgicznym w zespole Arnolda-Chiariego jest kraniektomia podpotyliczna, czyli poszerzenie otworu wielkiego poprzez odcięcie elementu kości potylicznej i usunięcie szyjnego łuku kręgowego. W wyniku zabiegu następuje zmniejszenie bezpośredniego nacisku na pień mózgu i stabilizacja krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Po resekcji kości chirurg wykonuje operację plastyczną opony twardej, jednocześnie powiększając tylny dół czaszki. Operacja plastyczna wykonywana jest przy użyciu własnych tkanek pacjenta - na przykład rozcięgna lub części okostnej. W niektórych przypadkach stosuje się sztuczne substytuty tkanek.

Na koniec operacji rana jest zszywana, czasami z instalacją tytanowych płytek stabilizujących. Potrzeba ich instalacji jest ustalana indywidualnie.

Z reguły standardowa operacja trwa od 2 do 4 godzin. Okres rehabilitacji wynosi 1-2 tygodnie.

Środki ludowe

Ludowe przepisy na leczenie zespołu Arnolda-Chiariego mają na celu przede wszystkim złagodzenie bólu i rozluźnienie mięśni dotkniętych skurczem. Takie leczenie nie może zastąpić tradycyjnej terapii, ale może ją skutecznie uzupełnić.

• Zalej 2 łyżki ziela prawoślazu lub kłącza 200 ml gorącej wody, pozostaw na noc. Stosuj do okładów kilka razy dziennie, aż do ustąpienia dolegliwości.
• Ugotuj jajko kurze, obierz je, gdy jest gorące, przekrój na pół i przyłóż do bolącego miejsca. Usuń, gdy jajko całkowicie ostygnie.
• Stosuj kompresy z czystego, naturalnego miodu.
• Zaparz 1 łyżkę paproci wrzącą wodą (200 ml), trzymaj na małym ogniu do 20 minut. Ostudź i zażywaj 50 ml przed każdym posiłkiem.
• Zaparz 1 łyżkę liści malin wrzącą wodą (200 ml), trzymaj na małym ogniu do 5 minut. Ostudź i pij 5 łyżek trzy razy dziennie przed posiłkami.

Leczenie ziołowe pomaga znacząco poprawić stan pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego. Oprócz bólu zioła normalizują funkcjonowanie układu nerwowego, poprawiają nastrój i sen.

• Weź 1 łyżkę suchych surowców anyżu, bazylii i pietruszki, zalej 700 ml wrzącej wody, odstaw na 2 godziny i przecedź. Weź 200 ml rano, po południu i wieczorem przed posiłkami.
• Zalej równą mieszankę szałwii, tymianku i kopru włoskiego (3 łyżki) 700 ml wody. Zaparzaj do 2 godzin, przefiltruj i pij szklankę trzy razy dziennie przed posiłkami.
• Zaparz mieszankę melisy, bazylii i rozmarynu (po 2 łyżki) w 750 ml wrzącej wody. Zaparz i przefiltruj, a następnie zażywaj 200 ml trzy razy dziennie przed posiłkami.

[ 23 ], [ 24 ]

Ćwiczenia kinezjologiczne

Gimnastyka kinezjologiczna to specjalny zestaw ćwiczeń fizycznych, które stabilizują ludzki układ nerwowy. Ćwiczenia te mogą być stosowane w celu złagodzenia stanu pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego pierwszego stopnia. Jak wykazały badania, wykonując gimnastykę kinezjologiczną tylko raz na 7 dni, można osiągnąć poprawę percepcji świata i samopoczucia, złagodzić skutki stresu, wyeliminować drażliwość itp.

Ponadto zajęcia pomagają w ustaleniu synchronicznej pracy półkul mózgowych, poprawie zdolności koncentracji i zapamiętywania informacji.

Cykl ćwiczeń trwa od półtora do dwóch miesięcy, po 20 minut dziennie.

• Zaleca się stopniowe przyspieszanie tempa elementów gimnastycznych.
• Zaleca się wykonywanie większości ćwiczeń z zamkniętymi oczami (w celu zwiększenia wrażliwości niektórych obszarów mózgu).
• Zaleca się łączenie ćwiczeń angażujących kończyny górne z synchronicznymi ruchami gałek ocznych.
• Podczas ćwiczeń oddechowych staraj się uwzględniać wizualizację.

Jak pokazała praktyka, zajęcia kinezyterapii, oprócz rozwijania przewodnictwa nerwowego, przynoszą pacjentom wiele przyjemności.

Zapobieganie

Ze względu na brak niezbędnych informacji na temat etiologii zespołu Arnolda-Chiariego, określenie konkretnej profilaktyki choroby jest dość trudne. Jedyne, co można zrobić, to ostrzec przyszłych rodziców o konieczności prowadzenia zdrowego trybu życia, a także o możliwych konsekwencjach palenia tytoniu i picia alkoholu.

Aby urodzić zdrowe dziecko, przyszła mama powinna przestrzegać następujących zaleceń:

• stosuj pełnowartościową i zbilansowaną dietę;
• rzucić palenie i picie alkoholu;
• Nie należy stosować leków na własną rękę i ściśle stosować się do zaleceń i zaleceń lekarza.

Zasady te muszą być przestrzegane nie tylko jeśli już jesteś w ciąży, ale także jeśli planujesz zajście w ciążę.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoza

Pacjenci z pierwszym lub drugim stopniem choroby mogą prowadzić normalne życie, przy braku wyraźnych objawów klinicznych. Jeśli obserwuje się problemy natury neurologicznej, wówczas takiemu pacjentowi przepisuje się pilną interwencję chirurgiczną (która jednak nie zawsze pozwala na przywrócenie niektórych funkcji neurologicznych).

Trzeci stopień patologii w zdecydowanej większości przypadków kończy się śmiercią pacjenta.

Jeśli zespół Arnolda-Chiariego zostanie zignorowany, zaburzenia będą się pogłębiać, stopniowo powodując upośledzenie niektórych części kręgosłupa, co prędzej czy później zakończy się paraliżem.