Syndrom Arnolda-Chiariego

Wady rozwojowe (anomalia wrodzona) lub zespół Arnolda-Chiariego - jest patologią, która występuje nawet na etapie przyszłego formowania się dziecka, czyli nawet podczas rozwoju płodu. Ta wada jest nadmiernym wyciskaniem mózgu z powodu niedopasowania rozmiaru lub deformacji pewnego regionu czaszki. W konsekwencji obserwuje się ruch pnia mózgu i migdałków móżdżku w dużym otworze potylicznym, gdzie wykrywane jest ich naruszenie.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Patologii nie można nazwać zbyt rzadkim: syndrom występuje u około 5 niemowląt po urodzeniu 100 tysięcy osób.

[5], [6], [7]

Przyczyny syndrom Arnold-Chiari

Wiarygodne przyczyny tej anomalii nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Dokładnie można powiedzieć, że choroba nie jest związana z defektami w chromosomach.

Co więcej, wielu naukowców nie rozpoznaje tego zespołu jako wrodzonego, wierząc, że pojawienie się choroby jest możliwe, w tym u dorosłych.

W ten sposób możemy rozróżnić dwie kategorie prawdopodobnych przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego.

Przyczyny wrodzonego charakteru:

• czaszka podczas zmian wewnątrzmacicznych ulega zmianom - na przykład powstaje zmniejszony tylny dół czaszki, który staje się przeszkodą w normalnym położeniu móżdżku. Mogą występować inne zaburzenia w rozwoju i rozwoju aparatu kostnego, które nie pasują do parametrów mózgu;
• w macicy uformował się za duży z tym samym otworem potylicznym.

Przyczyny nabytej natury:

• uraz czaszki i mózgu dziecka w trakcie porodu;
• uszkodzenie rdzenia kręgowego mózgu z poszerzeniem kanału centralnego.

Ponadto rozwój zespołu Arnolda-Chiariego jest możliwy z powodu innych czynników lub wad.

[8], [9], [10], [11]

Patogeneza

W etiologii rozwoju zespołu wyróżniają się niektóre powszechne czynniki ryzyka. Tak więc syndrom Arnolda-Chiariego u płodu może pojawić się z następujących powodów:

• samodzielne lub niekontrolowane stosowanie leków przez kobietę w ciąży;
• spożywanie napojów alkoholowych przez kobiety w ciąży, a także działanie nikotyny;
• infekcje wirusowe u kobiety w czasie ciąży.

Jednak nie ustalono jeszcze dokładnej patogenezy anomalii, co często utrudnia możliwą prewencję choroby.

[12], [13]

Objawy syndrom Arnold-Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego u dorosłych najczęściej ma anomalie typu I. Objawy charakterystyczne dla pierwszego stopnia choroby pojawiają się równocześnie z ciągłym bólem głowy:

• dyspepsja, napady mdłości;
• słabość w dłoniach, parestezja;
• ból w odcinku szyjnym kręgosłupa;
• uczucie hałasu w uszach;
• drżenie podczas chodzenia;
• diplopia;
• trudności z połykaniem, dezorientacja w mówieniu.

Pierwsze oznaki II stopnia zespołu Arnolda-Chiariego pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka lub w okresie niemowlęcym. Zespół Arnolda-Chiariego u dziecka objawia się następującymi zaburzeniami:

• zaburzenia połykania;
• zaburzenia czynności oddechowej, osłabienie płaczu dziecka, hałaśliwe ruchy oddechowe z charakterystycznym gwizdkiem.

Trzeci stopień choroby jest najcięższy. Często możliwe jest obserwowanie śmiertelnych przypadków w wyniku zawału mózgu lub rdzenia kręgowego. W przypadku trzeciego stopnia zespołu Arnolda-Chiariego charakterystyczne są następujące cechy:

• podczas obracania głowy pacjent traci widzenie lub podwójne widzenie, czasami zawroty głowy i omdlenia;
• występuje drżenie, zaburzenia koordynacji;
• Czułość części lub połowy pnia zostaje utracona;
• mięśnie twarzy, ciała i kończyn są osłabione;
• są trudności z oddawaniem moczu.

W zależności od stopnia i symptomatologii zalecać różne rodzaje leczenia patologii.

Gradacja

Stopnie lub typy syndromów różnią się między sobą strukturalnymi cechami tkanek mózgu dusionych w kanale kręgowym, a także obecnością zaburzeń w formowaniu się elementów mózgu i głębokości naruszenia.

• W typie I naruszenie występuje stosunkowo nisko (w obszarze szyjnym), funkcje mózgu mieszczą się w normalnym zakresie.
• W typie II móżdżek przemieszcza się do dużego otworu potylicznego równocześnie z obecnością defektów w rdzeniu kręgowym i mózgu.
• W typie III przepuklina potyliczna jest wykrywana z całkowitym przesunięciem tylnych struktur mózgowych do powiększonego dużego otworu potylicznego. Podobny stopień zespołu Arnolda-Chiariego ma najgorsze rokowanie iw większości przypadków kończy się śmiercią.

[14], [15], [16]

Komplikacje i konsekwencje

1. Paraliż, który jest konsekwencją nacisku na struktury kręgosłupa.
2. Nagromadzenie płynu w mózgu (wodogłowie).
3. Powstawanie tworzenia torbieli lub jamy w kręgosłupie (syringomyelia).
4. Zawał mózgu lub rdzenia kręgowego.
5. Bezdech, śmierć.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostyka syndrom Arnold-Chiari

Analizy dotyczące rozpoznania zespołu Arnolda-Chiariego są zwykle mało informacyjne. Aby wyjaśnić diagnozę, możliwe jest wykonanie nakłucia lędźwiowego z późniejszą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego.

Instrumentalna diagnoza zespołu Arnolda-Chiariego polega na wyznaczeniu obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, wykonywanego w klinikach i oddziałach neurologicznych. Metoda MRI umożliwia badanie odcinka szyjnego i czaszkowego szyjnego, piersiowego.

Duża część chorób została wykryta przez zewnętrzne badanie: zwraca się uwagę na chód, wrażliwość i inne cechy charakterystyczne.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zespołu Arnolda-Chiariego przeprowadzana jest z wtórnym przemieszczeniem migdałków móżdżku ze względu na zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe wywołane przez guz, rozległy krwiak itp.

[28], [29], [30]

Leczenie syndrom Arnold-Chiari

Jeśli pacjent nie robi żadnych znaczących dolegliwości innych niż intensywne bolesne odczucia, jest przepisywany lek z różnymi kombinacjami niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nootropów i preparatów działających rozluźniająco na mięśnie.

Leki stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego:

Meloksykam
Dawkowanie leku	Przypisz wewnątrz zakładki 1-2. Dziennie.
Efekty uboczne	Niestrawność, niedokrwistość, obrzęk.
Instrukcje specjalne	Nie stosuje się go w leczeniu dzieci w wieku poniżej 15 lat.

Piracetam
Dawkowanie leku	Przypisać od 30 do 160 mg na kilogram wagi dziennie, około trzy razy. Przebieg leczenia - do 2 miesięcy.
Efekty uboczne	Niestrawność, lęk, zwiększone libido.
Instrukcje specjalne	W przypadku bezsenności wieczorna dawka leku zostaje przeniesiona na przyjęcie po kolacji.

Ibuprofen
Dawkowanie leku	Weź 200 mg do 4 razy dziennie.
Efekty uboczne	Ból brzucha, niestrawność, tachykardia, reakcje alergiczne, pocenie się.
Instrukcje specjalne	Nie stosować w leczeniu dzieci poniżej 6 lat.

Midocalm
Dawkowanie leku	Przypisuj indywidualnie dla 50-150 mg do 3 razy dziennie.
Efekty uboczne	Uczucie osłabienia mięśni, obniżenie ciśnienia krwi, niestrawność, objawy alergiczne.
Instrukcje specjalne	Nie wyznaczaj dzieci poniżej 6 lat.

Witaminy z grupy B są również przepisywane w dużych dawkach. Witaminy te są aktywnie zaangażowane w większość procesów biochemicznych, zapewniając normalne funkcjonowanie układu nerwowego. Na przykład tiamina, która znajduje się w błonach neuronalnych, znacząco wpływa na procesy naprawy uszkodzonych szlaków przewodzenia nerwowego. Pirydoksyna zapewnia produkcję białek transportowych w cylindrach osiowych, a także służy jako wysokiej jakości przeciwutleniacz.

Przedłużonemu przyjmowaniu wysokich dawek witaminy B1 i B12 nie towarzyszą działania niepożądane. Przyjmowanie witaminy B6 w ilości większej niż 500 mg na dobę może powodować czułą polineuropatię.

Najczęstszym środkiem witaminy, który jest stosowany w zespole Arnold Chiari jest Milgamma - preparat, który zawiera 100 mg tiaminy i pirydoksyna, cyjanokobalamina, 1000 mcg. Przebieg leczenia rozpoczyna się od 10 wstrzyknięć leku, a następnie przechodzenia na podawanie doustne.

Jako technika pomocnicza okazała się bardzo przydatna w leczeniu fizjoterapeutycznym. Zazwyczaj neurolodzy zalecają następujące procedury dla pacjentów:

• krioterapia - aktywuje układy regulacyjne organizmu, stymuluje układ odpornościowy i hormonalny, znieczula;
• terapia laserowa - poprawia mikrokrążenie i odżywienie tkanek w uszkodzonym miejscu;
• magnetoterapia - pomaga uruchomić wewnętrzne rezerwy zdrowotne organizmu.

Fizjoterapia z powodzeniem uzupełnia leczenie lekami, co pozwala uzyskać bardziej zrównoważone pozytywne wyniki.

Z powodzeniem zastosowany w celu złagodzenia syndromu Arnolda-Chiariego i homeopatii. Główną zasadą leczenia homeopatycznego jest stosowanie nieznacznych skąpych dawek ziołowych środków przeciwdziałających chorobie. Dawki preparatów homeopatycznych nazywane są "rozcieńczeniami": mogą być dziesięcioma lub setkami. Do produkcji leków z reguły stosuje się ekstrakty roślinne i, w przeważającej części, alkohol.

Środki homeopatyczne stosuje się zgodnie z ogólnie przyjętymi zasadami: pół godziny przed posiłkiem lub pół godziny po posiłku. Granulki lub płyn powinny być trzymane w jamie ustnej w celu absorpcji.

Anneuro	Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie.	Znieczula, łagodzi, pomaga przywrócić uszkodzone włókna nerwowe.
Pięta Valerieana	Weź 15 kropli trzy razy dziennie.	Normalizuje sen, ułatwia objawy psychosomatyczne.
Nevrosed	Weź 8-10 grudek trzy razy dziennie.	Eliminuje drażliwość, łagodzi i wygładza manifestację reakcji neurotycznych.
Vertigohel	Weź 1 tabletkę lub 10 kropli trzy razy dziennie.	Eliminuje zawroty głowy, ułatwia symptomatologię zmian czaszkowo-mózgowych.
Spiegelon	Weź 1 tabletkę trzy razy dziennie.	Znieczulenie, łagodzi stres.

Preparaty homeopatyczne są dostępne w handlu. Efekty uboczne podczas ich przyjęcia prawie nie istnieją, jednak przyjmowanie leków bez konsultacji z lekarzem jest zdecydowanie odradzane.

Jeśli farmakoterapia nie poprawia dynamikę zespołem Arnolda-Chiariego i funkcje, takie jak parestezje, osłabienie mięśni, zaburzenia funkcji wzrokowych lub świadomości pozostaną, lekarz przepisze rutynowe lub pilnego leczenia chirurgicznego.

Najbardziej powszechną procedurą chirurgiczną w zespole Arnold Chiariego jest suboccipital kraniektomiya - rozszerzenie otworu potylicznego od elementu do cięcia kości potylicznej usunięcie łuku kręgu szyjnego. W wyniku operacji zmniejsza się bezpośredni nacisk na pień mózgu, a krążenie CSF stabilizuje się.

Po resekcji kości chirurg wykonuje plastyczną oponę twardą, jednocześnie zwiększając tylny dół czaszki. Chirurgia plastyczna wykonywana jest przy użyciu własnych tkanek pacjenta - na przykład rozcięgna lub części okostnej. W niektórych przypadkach stosuje się sztuczne substytuty.

Pod koniec operacji rana jest zszyta, czasami instalując tytanowe płytki stabilizujące. Potrzeba ich instalacji jest ustalana indywidualnie.

Zazwyczaj standardowa operacja trwa od 2 do 4 godzin. Okres rehabilitacji wynosi 1-2 tygodnie.

Alternatywne leczenie

Alternatywne przepisy dotyczące leczenia zespołu Arnolda-Chiariego mają przede wszystkim na celu zatrzymanie zespołu bólowego i złagodzenie mięśni wywołanych przez skurcz. Takie leczenie nie zastąpi tradycyjnej terapii, ale może ją skutecznie uzupełnić.

• Wlać 200 ml gorącej wody 2 łyżki. L. Zioła lub kłącza althei, nalegać w nocy. Używane do tworzenia kompresji kilka razy dziennie, aż do momentu ustąpienia stanu.
• Zagotuj jajko kurze, wyczyść je, pokrój na pół i połóż na bolącym miejscu. Zdjąć, gdy jajko całkowicie się ochłodzi.
• Zastosuj okłady czystego naturalnego miodu.
• Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Paproć, trzymaj na małym ogniu przez maksymalnie 20 minut. Ochłodź i weź 50 ml przed każdym posiłkiem.
• Warzone wrzątkiem (200 ml) 1 łyżka. L. Pozostawia maliny, trzymaj na małym ogniu przez 5 minut. Ostudzić i wypić za 5 łyżek. L. Trzy razy dziennie przed posiłkami.

Leczenie ziołowe pomaga znacząco poprawić stan pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego. Oprócz bólu zioła normalizują pracę układu nerwowego, poprawiają nastrój i sen.

• Weź 1 łyżkę. L. Wysuszyć surowy anyż, bazylię i pietruszkę, wlać 700 ml wrzącej wody, nalegać 2 h i przefiltrować. Wziąć 200 ml rano, po południu i wieczorem przed jedzeniem.
• Wlać 700 ml wody do mieszaniny szałwii, tymianku i kopru (3 łyżki). Nalej do 2 godzin, odfiltruj i weź szklankę trzy razy dziennie przed posiłkami.
• Zaparz mieszankę melisy, bazylii i rozmarynu (2 łyżki) w 750 ml wrzącej wody. Domagaj się i filtruj, a następnie weź 200 ml trzy razy dziennie przed posiłkami.

[31], [32], [33]

Ćwiczenia kinezjologiczne

Gimnastyka kinezjologiczna to specjalny kompleks ćwiczeń fizycznych, które stabilizują ludzki układ nerwowy. Takie ćwiczenia mogą być również stosowane w celu złagodzenia stanu pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego I stopnia. Jak wykazały badania, podczas wykonywania gimnastyki kinezjologicznej tylko raz na 7 dni, można osiągnąć poprawę w postrzeganiu świata i dobrostanie, usuwanie skutków stresu, eliminację drażliwości i tak dalej.

Ponadto zajęcia umożliwiają ustalenie pracy synchronicznej półkul mózgowych, poprawiają zdolność koncentracji uwagi i zapamiętywania informacji.

Przebieg ćwiczeń trwa od półtora do dwóch miesięcy, 20 minut dziennie.

• Zaleca się stopniowe przyspieszanie tempa elementów gimnastycznych.
• Większość ćwiczeń najlepiej wykonywać przy zamkniętych oczach (w celu zwiększenia czułości niektórych obszarów mózgu).
• Ćwiczenia z połączeniem kończyn górnych zaleca się łączyć z synchronicznymi ruchami gałek ocznych.
• Podczas ruchów oddechowych powinieneś spróbować połączyć wizualizację.

Jak pokazała praktyka, zastosowanie kinezjologii, oprócz rozwoju przewodnictwa nerwowego, przynosi wiele przyjemności pacjentom.

Zapobieganie

Z powodu braku niezbędnych informacji na temat etiologii zespołu Arnolda-Chiariego, trudno jest określić konkretne zapobieganie chorobie. Wszystko, co można zrobić, to ostrzec przyszłych rodziców o potrzebie prowadzenia zdrowego stylu życia, a także o możliwych konsekwencjach palenia i picia alkoholu.

W przypadku narodzin zdrowego dziecka, przyszła mama powinna przestrzegać następujących zaleceń:

• w pełni zrównoważony pod względem odżywczym;
• powstrzymać się od palenia i picia alkoholu;
• Nie angażuj się w samoleczenie i ściśle przestrzegaj zaleceń i zaleceń lekarza.

Takie zasady muszą być przestrzegane nie tylko z już podjętą ciążą, ale także podczas jej planowania.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoza

Pacjenci z pierwszym lub drugim stopniem zaawansowania choroby mogą prowadzić normalne życie przy braku poważnych objawów klinicznych. W przypadku zaobserwowania problemów neurologicznych pacjentowi zostaje przydzielona pilna interwencja chirurgiczna (która jednak nie zawsze pozwala przywrócić niektóre funkcje neurologiczne).

Trzeci stopień patologii w przeważającej większości przypadków kończy się śmiercią pacjenta.

Jeśli zignorujesz syndrom Arnolda-Chiariego, zaburzenie wzrośnie, stopniowo wyłączając kręgosłup, który prędzej czy później kończy się paraliżem.

[40]