Upośledzenie słuchu

Upośledzenie słuchu to częściowe lub całkowite ograniczenie zdolności osoby do odbierania dźwięków w otoczeniu. Pewne ograniczenie zdolności do odbierania i rozumienia dźwięków nazywa się utratą słuchu, a całkowita utrata zdolności słyszenia nazywa się głuchotą.

Utrata słuchu dzieli się na odbiorczą, przewodzeniową i mieszaną. Głuchota, podobnie jak utrata słuchu, może być wrodzona lub nabyta.

Dźwięki to fale dźwiękowe, które różnią się częstotliwością i amplitudą. Częściowa utrata słuchu to niezdolność do postrzegania pewnych częstotliwości lub rozróżniania dźwięków o niskiej amplitudzie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny utraty słuchu

Przyczyny utraty słuchu mogą być różne:

1. Ostre choroby zakaźne, na które matka dziecka była narażona w czasie ciąży, w tym grypa, różyczka i świnka. Wysokie ciśnienie krwi u matki w okresie wewnątrzmacicznym dziecka może również powodować utratę słuchu.
2. Nadużywanie przez matkę leków (zwłaszcza diuretyków pętlowych, aminoglikozydów, streptomycyny, gentamycyny), napojów alkoholowych lub narkotyków w czasie ciąży.
3. Urazy okołoporodowe różnego rodzaju i różne nieprawidłowości okołoporodowe:
   • waga dziecka wynosi mniej niż półtora kilograma;
   • poród rozpoczynający się przed trzydziestym drugim tygodniem ciąży;
   • niewystarczająca ilość tlenu w czasie porodu lub długotrwałe wstrzymywanie oddechu po porodzie;
   • mechaniczne uszkodzenie dziecka w czasie porodu.
4. Dziedziczna (genetyczna) wada słuchu.
5. Choroby zakaźne, na które dziecko cierpiało we wczesnym dzieciństwie, tj. zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, odra, różyczka, świnka, grypa itp.
6. Niektóre schorzenia, w tym choroba Meniere’a, otoskleroza, nerwiak akustyczny, zespół Moebiusa i artrogrypoza multiplex congenita, mogą powodować upośledzenie lub utratę słuchu.
7. Do powikłań po przewlekłym zapaleniu ucha (zapaleniu ucha) może również zaliczać się upośledzenie słuchu.
8. Ciągła ekspozycja na hałas przez długi czas może spowodować utratę słuchu, zwłaszcza w zakresie wysokich częstotliwości.
9. Urazy akustyczne, zwłaszcza związane z przebywaniem w miejscach, w których dochodzi do nagłych strzelanin i eksplozji.
10. Skutkiem wypadków i różnych zdarzeń może być uszkodzenie słuchu.
11. Chemioterapia może również powodować utratę słuchu.
12. Zmiany związane z wiekiem, które wpływają na ślimak i centralny układ słuchowy. Ponadto procesy te mogą przebiegać niezauważalnie po trzydziestu latach.

[ 4 ], [ 5 ]

Nabyta utrata słuchu

Nabyta utrata słuchu to dysfunkcja układu słuchowego, która może wystąpić w każdym wieku pod wpływem następujących czynników:

• Skutki chorób zakaźnych, tj. zapalenia opon mózgowych, odry, świnki.
• Przewlekłe procesy zakaźne w uszach, które powodują nie tylko utratę słuchu, ale w niektórych przypadkach również choroby zagrażające życiu, takie jak ropnie mózgu lub zapalenie opon mózgowych.
• Zapalenie ucha środkowego, powodujące gromadzenie się płynu w uchu środkowym.
• Stosowanie leków ototoksycznych, mianowicie antybiotyków i leków przeciwmalarycznych, w celach leczniczych.
• Istniejące urazy głowy lub ucha.
• Narażenie na głośny hałas o nagłym lub długotrwałym charakterze – interakcja z głośnym sprzętem, głośną muzyką i innymi nadmiernie głośnymi dźwiękami, a także strzały i eksplozje.
• Degeneracja komórek czuciowych będąca wynikiem zmian związanych z wiekiem.
• Obecność woskowiny, a także wszelkich ciał obcych w zewnętrznym przewodzie słuchowym. Takie problemy ze słuchem można łatwo skorygować, czyszcząc przewód słuchowy z takich substancji.

[ 6 ], [ 7 ]

Upośledzenie słuchu spowodowane zapaleniem ucha środkowego

Zapalenie ucha to choroba zapalna różnych części ucha, której towarzyszy gorączka, zatrucie i silny ból. W niektórych przypadkach zapalenie ucha powoduje trwałą lub tymczasową utratę słuchu.

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego jest główną przyczyną problemów ze słuchem u dzieci.

Zapaleniu ucha u dzieci i dorosłych czasami towarzyszy uszkodzenie tkanek ucha zewnętrznego i środkowego. W przypadku zapalenia ucha zewnętrznego zakażenie przenika przez drobne zmiany skórne, które powstają po uszkodzeniu małżowiny słuchowej ucha zewnętrznego. Takie zmiany występują w wyniku deformacji mechanicznych, a także oparzeń chemicznych i termicznych. Czynnikami wywołującymi chorobę w tym przypadku są gronkowce i paciorkowce, a także Pseudomonas aeruginosa, Proteus i tak dalej. Jednocześnie czynnikami wywołującymi zapalenie ucha zewnętrznego mogą być również niektóre choroby, a mianowicie cukrzyca, dna moczanowa, hipowitaminoza i inne zaburzenia metaboliczne.

Zapalenie ucha środkowego jest spowodowane chorobami zakaźnymi nosogardła, w których drobnoustroje chorobotwórcze dostają się do jamy ucha środkowego przez trąbkę słuchową. Należą do nich wirusy grypy i paragrypy, adenowirusy i rinowirusy, wirus RSV, a także bakterie pneumokoków, paciorkowce ropotwórcze, moraxella i hemophilus. Małe dzieci są szczególnie podatne na zapalenie ucha środkowego, ze względu na to, że ich trąbka słuchowa jest krótsza i szersza. Zakażenie zapaleniem ucha środkowego może również przenikać z zewnątrz na skutek uszkodzeń mechanicznych i barotraumy błony bębenkowej. Przewlekłe procesy zakaźne w nosogardzieli, a mianowicie przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok i choroba migdałków gardłowych, również prowokują rozwój choroby.

W przebiegu zapalenia ucha zewnętrznego proces zapalny rozpoczyna się najpierw w powierzchownych warstwach małżowiny usznej, a następnie może rozwinąć się w otaczających tkankach i błonie bębenkowej.

W przebiegu zapalenia ucha środkowego błona śluzowa zaczyna się zapalać i wytwarzać wysięk (pewien płyn, który jest uwalniany podczas zapalenia tkanek). Wysięk może być surowiczy, co jest typowe dla infekcji wirusowych, lub ropny, co wynika z jego bakteryjnej natury. Gromadzenie się płynu w uchu środkowym zaczyna uwypuklać błonę bębenkową na zewnątrz, a w niektórych przypadkach prowadzi do jej pęknięcia. Wszystkie powyższe cechy przebiegu zapalenia ucha środkowego są przyczyną upośledzenia słuchu u osób w różnym wieku.

Ciężki stan zapalny prowadzi do upośledzenia ruchomości kosteczek słuchowych, co powoduje zmniejszenie percepcji fal dźwiękowych i upośledzenie słuchu.

Niewłaściwie leczone zapalenie ucha i jego ciągłe nawroty powodują powstawanie blizn w tkankach ucha środkowego, co prowadzi do zmniejszenia ruchomości kosteczek słuchowych i elastyczności błony bębenkowej. Powoduje to utratę słuchu u osób w różnym wieku. Przewlekłe procesy zapalne mogą przenikać do ucha wewnętrznego i wpływać na receptory słuchowe. Takie deformacje prowadzą do pojawienia się u pacjenta głuchoty.

Objawy utraty słuchu

Nabyta utrata słuchu nie objawia się nagle w zdecydowanej większości przypadków. Oczywiście zdarza się, że u pacjenta rozwija się nagła utrata słuchu, która postępuje przez kilka godzin. Zazwyczaj objawy utraty słuchu rozwijają się przez kilka lub wiele lat. Jednocześnie pierwsze oznaki utraty słuchu są praktycznie niezauważalne, a objawy różnią się u różnych kategorii osób.

Podstawowe objawy utraty słuchu to:

1. Częste prośby ze strony pacjenta o powtórzenie słów wypowiedzianych przez rozmówcę.
2. Zwiększanie głośności komputera, telewizora lub radia ponad normalny poziom głośności.
3. Uczucie, że wszyscy wokół mówią bełkotliwie i niewyraźnie.
4. Odczucie, że niektóre głosy stały się trudniejsze do zrozumienia, zwłaszcza te wysokie – kobiece i dziecięce.
5. Stałe obciążenie uszu podczas mówienia i zwiększone zmęczenie podczas rozmów z innymi osobami.
6. Przestań uczestniczyć w spotkaniach i innych wydarzeniach grupowych. Dotyczy to również innych wydarzeń towarzyskich, które wcześniej dostarczały pozytywnych emocji.

Objawy utraty słuchu u dzieci obejmują:

• Brak reakcji na hałasy zewnętrzne, zarówno w stanie normalnym, jak i podczas wykonywania jakiejś czynności – zabawy, rysowania itp.
• Brak reakcji na głośny, nagły hałas w czasie snu w postaci wybudzenia i kontynuowania spokojnego snu.
• Niemożność określenia źródła dźwięku.
• Zakaz imitacji dźwięków.
• Częste infekcje i stany zapalne ucha.
• Zaobserwowano problemy ze zrozumieniem mowy osób z otoczenia.
• Opóźnienie rozwoju mowy lub rozbieżność między poziomem rozwoju mowy a parametrami wieku.
• Pozostawanie w tyle za rówieśnikami podczas uczestnictwa w grach grupowych.

Wrodzone wady słuchu

Wrodzone wady słuchu to dysfunkcje układu słuchowego objawiające się utratą słuchu lub pogorszeniem słuchu, wykrywane przy urodzeniu lub wkrótce po urodzeniu.

Przyczyny wrodzonej utraty słuchu obejmują:

1. Dziedziczne czynniki genetyczne.
2. Cechy genetyczne niedziedziczne.
3. Powikłania w czasie ciąży spowodowane przebytymi przez matkę chorobami takimi jak kiła, różyczka, świnka lub inne.
4. Niska masa urodzeniowa – poniżej półtora kilograma.
5. Niedotlenienie podczas porodu, czyli poważny niedobór tlenu.
6. Doustne przyjmowanie przez matkę leków ototoksycznych w czasie ciąży, mianowicie aminoglikozydów, leków moczopędnych, leków przeciwmalarycznych, leków cytotoksycznych.
7. Ciężka żółtaczka, na którą cierpi niemowlę w okresie noworodkowym, może spowodować uszkodzenie nerwu słuchowego dziecka.

[ 8 ], [ 9 ]

Genetyczne upośledzenie słuchu

Utratę słuchu uwarunkowaną genetycznie można podzielić na dwie kategorie:

• niesyndromowy (izolowany),
• syndromowy.

Niesyndromowa utrata słuchu to utrata słuchu, której nie towarzyszą żadne inne objawy dziedziczne. Taka utrata słuchu występuje w siedemdziesięciu procentach przypadków głuchoty spowodowanej dziedziczeniem.

Syndromiczne upośledzenia słuchu są spowodowane utratą słuchu w połączeniu z innymi czynnikami, takimi jak choroby innych narządów i układów. Syndromiczne upośledzenia występują w trzydziestu przypadkach głuchoty spowodowanej dziedzicznością. W praktyce medycznej odnotowano ponad czterysta różnych zespołów, których jednym z objawów jest głuchota. Takie zespoły obejmują:

• Zespół Ushera to równoczesne zaburzenie układu słuchowego i wzrokowego,
• Zespół Pendreda – w którym niedosłuchowi towarzyszy przerost tarczycy,
• Zespół Jervella-Langego-Nielsona – powoduje połączenie głuchoty i arytmii serca z pojawieniem się dłuższego odstępu QT,
• Zespół Waardenburga – opisuje zaburzenie układu słuchowego połączone z pojawieniem się przebarwień.

Jeśli weźmiemy pod uwagę sposób dziedziczenia dysfunkcji słuchu, można je podzielić na następujące typy:

1. Choroba autosomalna recesywna, która stanowi siedemdziesiąt osiem procent przypadków.
2. Choroba autosomalna dominująca, która stanowi dwadzieścia procent przypadków.
3. Sprzężone z chromosomem X, co stanowi jeden procent przypadków.
4. Mitochondrialne, stanowiące jeden procent przypadków.

Współczesna medycyna zidentyfikowała ponad sto genów, które po mutacji odpowiadają za upośledzenie słuchu. Każda populacja ludzi ma swoje własne specyficzne mutacje, które różnią się od innych populacji. Można jednak z pewnością zauważyć, że w około jednej trzeciej przypadków genetycznego upośledzenia słuchu przyczyną takich negatywnych transformacji jest mutacja genu koneksyny 26 (GJB2). Rasa kaukaska jest najbardziej podatna na mutację genu 35delG.

Utrata słuchu u osób starszych

Większość osób z nabytą utratą słuchu jest w podeszłym wieku lub w podeszłym wieku. Utrata słuchu u osób starszych jest związana ze zmianami związanymi z wiekiem, które skutkują zwyrodnieniowymi przekształceniami w narządach słuchowych. Zmiany związane z wiekiem w narządach słuchowych wpływają na wszystkie części układu słuchowego, od małżowiny usznej do strefy analizatora słuchowego w korze mózgowej.

Utrata słuchu u osób starszych to złożony i kompleksowy proces, który jest dokładnie badany przez specjalistów. Starcza utrata słuchu nazywana jest „presbycusis” i dzieli się na dwa typy:

• przewodzący,
• odbiorczy.

Niedosłuch przewodzeniowy u pacjentów w podeszłym wieku spowodowany jest zmianami zwyrodnieniowymi w uchu środkowym i zmniejszoną elastycznością tkanki czaszki.

Utrata słuchu odbiorczego w presbyacusis występuje w czterech podtypach, wywoływanych różnymi przyczynami:

• czuciowe - spowodowane zanikiem komórek włoskowatych narządu Cortiego,
• nerwowe – związane ze zmniejszeniem liczby komórek nerwowych obecnych w zwoju spiralnym,
• metaboliczne - spowodowane zmianami zanikowymi w pasie naczyniowym, osłabiającymi procesy metaboliczne w ślimaku,
• mechaniczne – związane z zanikowymi przekształceniami głównej błony ślimaka.

Niektórzy eksperci stosują inną klasyfikację starczej utraty słuchu. W tym przypadku opisano trzy rodzaje utraty słuchu związanej z wiekiem:

• presbyacusis to utrata słuchu spowodowana czynnikami wewnętrznymi o charakterze genetycznym i fizjologicznym,
• socjokuzje – utrata słuchu spowodowana czynnikami zewnętrznymi, które przyczyniają się do znacznego zużycia narządu słuchu,
• Utrata słuchu spowodowana hałasem zawodowym to upośledzenie słuchu, które powstaje na skutek narażenia na głośny hałas przemysłowy w miejscu pracy.

Charakterystyka dzieci z wadami słuchu

Dzieci z wadami słuchu mają znaczące różnice w rozwoju psychofizjologicznym i komunikacyjnym. Te cechy dzieci z wadami słuchu uniemożliwiają im rozwijanie się w takim samym tempie jak ich rówieśnicy, a także powodują problemy w zdobywaniu wiedzy, umiejętności i zdolności życiowych.

Upośledzenie słuchu u dzieci znacząco obniża jakość tworzenia mowy i myślenia werbalnego. Jednocześnie procesy poznawcze i aktywność poznawcza również doświadczają deficytu w poprawie i rozwoju.

Dzieci z wadami słuchu mogą mieć również inne zaburzenia, takie jak:

1. Zaburzenia funkcjonowania narządu przedsionkowego.
2. Różne wady wizualne.
3. Minimalny stopień dysfunkcji mózgu prowadzący do zahamowania ogólnego rozwoju psychiki.
4. Rozległe uszkodzenie mózgu powodujące oligofrenię.
5. Wady układów mózgowych prowadzące do mózgowego porażenia dziecięcego i innych zaburzeń ruchu.
6. Zaburzenia funkcjonowania ośrodków słuchowych i mowy mózgu.
7. Choroby ośrodkowego układu nerwowego i całego organizmu powodujące poważne zaburzenia psychiczne - schizofrenię, psychozę maniakalno-depresyjną itp.
8. Ciężkie choroby narządów wewnętrznych (serca, nerek, płuc, przewodu pokarmowego itp.), które ogólnie osłabiają organizm dziecka.
9. Poważne zaniedbania społeczne i pedagogiczne.

W zależności od stopnia utraty zdolności postrzegania i przetwarzania dźwięków, u dzieci występują dwa rodzaje niedosłuchu:

• utrata słuchu, która dotyka dzieci z upośledzeniem słuchu,
• głuchota.

W przypadku utraty słuchu percepcja mowy jest zachowana, ale tylko wtedy, gdy jest ona wypowiadana głośno, wyraźnie i blisko ucha. Choć oczywiście zdolność dziecka do pełnej komunikacji z innymi jest ograniczona. Głuchota charakteryzuje się tym, że pewne tony mowy są odbierane bez zdolności postrzegania i rozróżniania samej mowy.

Różne zaburzenia słuchu w dzieciństwie prowadzą do zahamowania i zniekształcenia rozwoju mowy. Jednak badacze zauważyli następujący fakt: jeśli poważny ubytek słuchu występuje w czasie, gdy dziecko opanowało już w dobrym stopniu umiejętności czytania i pisania, choroba nie prowadzi do wad rozwoju mowy. Chociaż w tym przypadku odnotowuje się różne zaburzenia związane z wymową.

Najważniejszymi czynnikami wpływającymi na rozwój mowy dzieci z wadami słuchu są:

• Stopień ubytku słuchu - dzieci z upośledzeniem słuchu mówią gorzej w takim stopniu, w jakim ich słuch jest osłabiony.
• Okres wiekowy występowania patologicznego niedosłuchu – im wcześniej występują wady słuchu, tym poważniejsze są zaburzenia mowy, aż do wystąpienia głuchoty.
• Warunki rozwoju dziecka i obecność prawidłowych środków psychokorekcyjnych – im wcześniej zostaną zastosowane specjalne środki na rzecz rozwoju i utrzymania prawidłowej mowy, tym większa będzie skuteczność.
• Ogólny rozwój fizyczny i umysłowy dziecka - pełniejsza mowa jest obserwowana u dzieci z dobrym rozwojem fizycznym, dobrym zdrowiem i normalnym rozwojem umysłowym. Dzieci ze słabym zdrowiem (dzieci bierne, letargiczne) i zaburzeniami psychicznymi będą miały znaczne wady mowy.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Klasyfikacja wad słuchu

Upośledzenia słuchu można podzielić na kilka typów:

• Przewodzący - spowodowany zablokowaniem dowolnej jakości, które występuje w uchu zewnętrznym lub środkowym. W tym przypadku dźwięk nie może normalnie przeniknąć do ucha wewnętrznego.
• Neuronalne – powstają w wyniku całkowitej utraty przez mózg zdolności do postrzegania i przetwarzania impulsów elektrycznych. W niektórych przypadkach mózg nie potrafi prawidłowo rozszyfrować otrzymanych sygnałów. Zaburzenia te obejmują również „dyssynchronię słuchową” lub „neuropatię”.
• Sensoryczne – pojawiają się, gdy występują zaburzenia w funkcjonowaniu komórek włoskowatych ucha wewnętrznego. W rezultacie ślimak nie może normalnie wykrywać dźwięków.
• Odbiorczo-nerwowe - zaburzenia łączone, w których występują dysfunkcje komórek włoskowatych, a także duże niedokładności w percepcji i przetwarzaniu sygnałów dźwiękowych przez mózg. Tego typu zaburzenia są trwałe, ponieważ prawie niemożliwe jest ustalenie, w jaki sposób ślimak i mózg uczestniczą w utracie słuchu. Największą trudność w postawieniu prawidłowej diagnozy odnotowuje się przy badaniu małych dzieci.
• Mieszane - obejmują syntezę zaburzeń odbiorczych i przewodzeniowych. W przypadku tego typu niedosłuchu sygnały dźwiękowe nie mogą być normalnie przekazywane z ucha zewnętrznego i środkowego do ucha wewnętrznego, a także występują zaburzenia w funkcjonowaniu ucha wewnętrznego, obszarów mózgu i części nerwowych układu słuchowego.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klasyfikacja wad słuchu Preobrażeńskiego

W nowoczesnej praktyce istnieje kilka klasyfikacji zaburzeń słuchu. Jedną z najpopularniejszych jest klasyfikacja zaburzeń słuchu autorstwa profesora BS Preobrazhensky’ego. Opiera się ona na poziomie percepcji głośnej mowy ustnej i mowy mówionej szeptem. Badanie percepcji głośnej mowy jest konieczne ze względu na to, że zawiera ona elementy mowy szeptanej, a mianowicie bezdźwięczne spółgłoski i nieakcentowane części wyrazu.

Według tej klasyfikacji istnieją cztery stopnie upośledzenia słuchu: łagodne, umiarkowane, znaczne i ciężkie. Łagodne charakteryzuje się percepcją języka mówionego z odległości od sześciu do ośmiu metrów, a języka szeptanego z odległości od trzech do sześciu metrów. Umiarkowane upośledzenie słuchu diagnozuje się, gdy język mówiony jest odbierany z odległości od czterech do sześciu metrów, a język szeptany z odległości od jednego do trzech metrów. Znaczne upośledzenie słuchu określa się, gdy rozumie się język mówiony z odległości od dwóch do czterech metrów, a język szeptany z odległości od małżowiny usznej do jednego metra. Ciężkie upośledzenie słuchu wyróżnia się, gdy rozumie się język mówiony z odległości do dwóch metrów od małżowiny usznej, a język szeptany z odległości pół metra.

[ 16 ]

Upośledzenia słuchu przewodzeniowe i odbiorcze

Niedosłuch przewodzeniowy charakteryzuje się pogorszeniem przewodnictwa dźwięków z powodu uszkodzeń ucha zewnętrznego lub środkowego. Prawidłowe przewodnictwo sygnałów dźwiękowych jest zapewnione tylko przez prawidłowo funkcjonujący przewód słuchowy, błonę bębenkową i kosteczki słuchowe. Przy wszelkich zaburzeniach powyższych narządów obserwuje się częściowe pogorszenie słuchu, zwane głuchotą. Przy częściowej utracie słuchu występuje pewne pogorszenie zdolności odbierania sygnałów dźwiękowych. Niedosłuch przewodzeniowy pozwala na rozpoznanie mowy, jeśli dana osoba ma możliwość jej usłyszenia.

Do niedosłuchu przewodzeniowego dochodzi z powodu:

• niedrożność przewodu słuchowego,
• anomalie w budowie i funkcjonowaniu ucha środkowego, mianowicie błony bębenkowej i/lub kosteczek słuchowych.

Niedosłuch odbiorczy jest spowodowany defektami w funkcjonowaniu ucha wewnętrznego (ślimaka) lub nieprawidłowym działaniem nerwu słuchowego, lub niezdolnością niektórych obszarów mózgu do odbierania i przetwarzania dźwięków. W pierwszym przypadku występuje patologiczna deformacja komórek włoskowatych, które znajdują się w narządzie Cortiego ślimaka. W drugim i trzecim przypadku niedosłuch odbiorczy występuje z powodu patologii VIII nerwu czaszkowego lub części mózgu odpowiedzialnych za układ słuchowy. Jednocześnie zaburzenie w funkcjonowaniu wyłącznie słuchowych obszarów mózgu jest uważane za dość rzadkie zjawisko, które nazywa się centralnym niedosłuchem. W tym przypadku pacjent słyszy normalnie, ale z tak niską jakością dźwięku, że w ogóle nie rozumie słów innych osób.

Niedosłuch odbiorczy może skutkować różnymi stopniami głuchoty, od niskiego do wysokiego, a także całkowitą utratą słuchu. Eksperci uważają, że niedosłuch odbiorczy jest najczęściej spowodowany patologicznymi zmianami w funkcjonowaniu komórek włoskowatych ślimaka. Takie zmiany zwyrodnieniowe mogą być wrodzone lub nabyte. W przypadku transformacji nabytych mogą być spowodowane przez zakaźne choroby ucha, urazy spowodowane hałasem lub genetyczną predyspozycję do występowania anomalii w układzie słuchowym.

[ 17 ], [ 18 ]

Zaburzenia słuchu fonemicznego

Słuch fonemiczny to zdolność rozróżniania fonemów języka, a mianowicie ich analizowania i syntezowania, co wyraża się w rozumieniu znaczenia wypowiedzi mówionej w danym języku. Fonemy to najmniejsze jednostki, z których składa się język; tworzą one strukturalne składniki mowy - morfemy, wyrazy, zdania.

Istnieją różnice w działaniu układu słuchowego podczas percepcji sygnałów mowy i niemowy. Słuch niemowy to zdolność człowieka do postrzegania i przetwarzania dźwięków niemowy, a mianowicie tonów muzycznych i różnych hałasów. Słuch mowy to zdolność człowieka do postrzegania i przetwarzania dźwięków mowy ludzkiej w ojczystym lub innym języku. W słyszeniu mowy wyróżnia się słuch fonemiczny, za pomocą którego rozróżnia się fonemy i dźwięki odpowiedzialne za ładunek semantyczny języka, dzięki czemu człowiek może analizować poszczególne dźwięki mowy, sylaby i słowa.

Zaburzenia słuchu fonemicznego występują u dzieci i dorosłych. Przyczyny zaburzeń słuchu fonemicznego u dzieci są następujące:

1. Brak formowania się obrazów akustycznych poszczególnych dźwięków, w których nie można odróżnić fonemów od dźwięku, co powoduje zastępowanie niektórych dźwięków innymi podczas mówienia. Artykulacja nie jest wystarczająco kompletna, ponieważ dziecko nie potrafi wymówić wszystkich dźwięków.
2. W niektórych przypadkach dziecko może artykułować wszystkie dźwięki, ale jednocześnie nie potrafi odróżnić, które dźwięki musi wymówić. W takim przypadku to samo słowo może być wymawiane przez dziecko na różne sposoby, ponieważ fonemy są mieszane, co nazywa się mieszaniem fonemów lub substytucją dźwięków.

Gdy słuch mowy jest upośledzony, dziecko rozwija dyslalię sensoryczną, co oznacza niezdolność do poprawnego wymawiania dźwięków. Istnieją trzy formy dyslalii:

• akustyczno-fonemiczny,
• artykulacyjno-fonemiczny,
• artykulacyjno-fonetyczny.

Dyslalia akustyczno-fonemiczna charakteryzuje się obecnością defektów w konstrukcji mowy za pomocą dźwięków, co jest spowodowane niemożnością pełnego przetwarzania fonemów języka z powodu anomalii w wiązce sensorycznej układu percepcji mowy. Jednocześnie należy zauważyć, że dziecko nie ma żadnych zaburzeń układu słuchowego, czyli nie ma ubytku słuchu ani głuchoty.

Upośledzenie słuchu fonemicznego u osób dorosłych spowodowane jest miejscowymi uszkodzeniami mózgu, a mianowicie:

• afazja skroniowa sensoryczna,
• afazja sensoryczna strefy jądrowej analizatora dźwięku.

Łagodne przypadki afazji skroniowej sensorycznej charakteryzują się rozumieniem pojedynczych słów lub krótkich fraz, zwłaszcza tych, które są używane codziennie i stanowią część codziennej rutyny pacjenta. W tym przypadku występuje zaburzenie słuchu fonemicznego.

Ciężkie przypadki afazji sensorycznej charakteryzują się całkowitym brakiem zrozumienia mowy przez osobę chorą; słowa przestają mieć dla niej jakiekolwiek znaczenie i zamieniają się w zlepek niezrozumiałych dźwięków.

Afazja sensoryczna, wyrażająca się uszkodzeniem strefy jądrowej analizatora dźwięku, prowadzi nie tylko do naruszenia słuchu fonemicznego, ale także do poważnych zaburzeń mowy. W rezultacie niemożliwe staje się rozróżnianie dźwięków mowy ustnej, czyli rozumienie mowy ze słuchu, jak również innych form mowy. U takich pacjentów brakuje aktywnej mowy spontanicznej, mają trudności z powtarzaniem usłyszanych słów, a pisanie pod dyktando i czytanie jest upośledzone. Można wnioskować, że z powodu naruszenia słuchu fonemicznego cały układ mowy ulega patologicznej transformacji. Jednocześnie u tych pacjentów zachowany jest słuch muzyczny, a także artykulacja.

Niedosłuch przewodzeniowy

Niedosłuch przewodzeniowy jest spowodowany niezdolnością do przewodzenia dźwięku normalnie przez kanał słuchowy z powodu problemów w uchu zewnętrznym i środkowym. Charakterystyka niedosłuchu przewodzeniowego została opisana w poprzednich sekcjach.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnoza utraty słuchu

Diagnostyką zaburzeń słuchu zajmują się różni specjaliści – audiolodzy, laryngolodzy.

Procedura badania słuchu jest następująca:

• Pacjent najpierw przechodzi konsultację z audiologiem. Lekarz wykonuje otoskopię, czyli badanie ucha zewnętrznego wraz z błoną bębenkową. Celem tego badania jest identyfikacja lub wykluczenie uszkodzeń mechanicznych przewodu słuchowego i błony bębenkowej, a także stanów patologicznych uszu. Zabieg ten nie zajmuje dużo czasu i jest całkowicie bezbolesny.

Bardzo istotne podczas badania są skargi pacjenta, które mogą opisywać różne objawy niedosłuchu, mianowicie pojawienie się niewyraźnej mowy podczas komunikowania się z innymi osobami, występowanie dzwonienia w uszach, itp.

• Przeprowadzenie audiometrii tonalnej, która wymaga rozpoznawania różnych dźwięków różniących się częstotliwością i głośnością. W wyniku badania powstaje audiogram tonalny, który jest charakterystyczną dla tej osoby cechą percepcji słuchowej.
• Czasami konieczne jest przeprowadzenie audiometrii mowy, która określa, jaki procent słów dana osoba jest w stanie rozróżnić przy ich wymawianiu z różną głośnością.

Audiometria tonalna i mowy to subiektywne metody diagnostyczne. Istnieją również obiektywne metody diagnostyczne, do których należą:

• Impendancja lub tympanometria, która pozwala na diagnozowanie zaburzeń w uchu środkowym. Metoda ta pozwala na rejestrację poziomu ruchomości błony bębenkowej, a także potwierdzenie lub wykluczenie obecności procesów patologicznych w uchu środkowym.
• Rejestracja otoemisji akustycznej pozwala ocenić stan komórek włoskowatych, co pozwala określić jakość funkcjonowania ślimaka w uchu wewnętrznym.
• Rejestracja wywołanych potencjałów elektrycznych określa obecność lub brak uszkodzeń nerwu słuchowego lub obszarów mózgu odpowiedzialnych za słuch. W tym przypadku rejestrowana jest zmiana aktywności elektrycznej mózgu w odpowiedzi na wysyłane sygnały dźwiękowe.

Metody obiektywne sprawdzają się w badaniu osób dorosłych, dzieci w każdym wieku, także noworodków.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie niedosłuchu

Leczenie niedosłuchu przeprowadza się następującymi metodami:

1. Przepisywanie leków.
2. Zastosowanie wybranych metod o charakterze surdologicznym i logopedycznym.
3. Ciągłe ćwiczenia rozwijające słuch i mowę.
4. Korzystanie z aparatów słuchowych.
5. Wykorzystanie zaleceń neuropsychiatry w celu ustabilizowania psychiki i sfery emocjonalnej dziecka.

Terapia logopedyczna w przypadku upośledzenia słuchu

Praca logopedyczna w przypadku niedosłuchu ma ogromne znaczenie, ponieważ dzieci niedosłyszące mają zaburzenia mowy związane z wymową. Logopedzi organizują zajęcia w taki sposób, aby poprawić artykulację dziecka i osiągnąć naturalną wymowę słów i fraz. W tym przypadku stosuje się różne metody logopedyczne o charakterze ogólnym i te dobierane szczegółowo, uwzględniając indywidualne cechy dziecka.

Fizjoterapia w przypadku upośledzenia słuchu

Istnieje szereg ćwiczeń, które są stosowane w przypadku patologii kanału słuchowego w celu poprawy jego funkcjonowania. Należą do nich specjalne ćwiczenia oddechowe, a także ćwiczenia języka, szczęk, warg, uśmiechanie się i nadymanie policzków.

Aby poprawić ostrość słuchu u dzieci z wadą słuchu, stosuje się specjalne ćwiczenia, które poprawiają jakość percepcji dźwięków.

Leczenie zaburzeń słuchu fonemicznego

Leczenie zaburzeń słuchu fonemicznego u dzieci odbywa się kompleksowo:

• W celu doskonalenia jakości percepcji mowy i wymowy u dzieci stosuje się specjalne ćwiczenia logopedyczne.
• Przedstawiono specjalny masaż logopedyczny, który jest wykonywany na mięśniach artykulacyjnych. Taki masaż jest wykonywany za pomocą specjalnych sond i normalizuje napięcie mięśniowe dla prawidłowej wymowy dźwięków.
• Refleksologia mikroprądów - aktywizuje strefy mowy kory mózgowej, które odpowiadają za rozumienie mowy, umiejętność poprawnego budowania zdań, za rozwinięte słownictwo, dobrą dykcję i chęć nawiązania kontaktu komunikacyjnego.
• Stosuje się specjalne ćwiczenia logorytmiczne w grupach i indywidualnie.
• Przedstawiono ogólny rozwój muzyczny, który obejmuje śpiew, ćwiczenia rozwijające poczucie rytmu, gry muzyczne i naukę gry na instrumentach muzycznych.

Wychowywanie dzieci z wadami słuchu

Rodzice wychowują dzieci z wadami słuchu jako sposób na rehabilitację dziecka. Pierwsze trzy lata życia dziecka są bardzo ważne dla kształtowania prawidłowych procesów psychicznych i innych, a także osobowości dziecka. Ponieważ w tym czasie dzieci spędzają czas głównie z rodzicami, prawidłowe zachowanie dorosłych ma duże znaczenie dla korygowania wad rozwojowych dziecka.

Oczywiste jest, że w tym przypadku opieka rodzicielska nad dzieckiem wymaga dużo czasu i wysiłku. Należy jednak zauważyć, że często zdarzają się przypadki, gdy rodzice dziecka z wadą słuchu byli w stanie przeprowadzić rehabilitację dziecka pod nadzorem doświadczonego nauczyciela osób głuchych.

Dla dziecka niedosłyszącego ważny jest bezpośredni kontakt werbalny z rodzicami, a także wspólne aktywności. Głośność sygnałów mowy podczas komunikacji powinna być wystarczająca, aby zapewnić dziecku rozumienie mowy. Ważny jest również stały i intensywny trening słuchowy, który jest podstawą procesu rehabilitacji. Należy zauważyć, że dziecko niedosłyszące powinno mieć możliwość komunikowania się nie tylko ze swoimi rodzicami, ale także z innymi osobami normalnie słyszącymi i normalnie mówiącymi.

Wychowanie takich dzieci powinno odbywać się zgodnie z zaleceniami i pod nadzorem niesłyszących psychologów i niesłyszących nauczycieli. Jednocześnie rodzice powinni stosować metody korekcyjne zalecane przez specjalistów.

Nauczanie dzieci z wadami słuchu

Edukacja dzieci z wadami słuchu powinna być prowadzona w specjalnych placówkach przedszkolnych i szkolnych. W tych placówkach kompetentni specjaliści będą w stanie zapewnić właściwą pomoc korekcyjną, a także zastosować właściwe metody nauczania dla tych dzieci. W szkołach ogólnych dziecku będą pomagać specjaliści pracujący w klasach specjalnych lub grupach organizowanych dla takich dzieci.

W przedszkolach dla dzieci z wadą słuchu prowadzona jest praca korekcyjna z dziećmi od półtora do dwóch lat. Punkt ciężkości oddziaływania pedagogicznego stanowi ogólny rozwój dziecka, a mianowicie jego cechy intelektualne, emocjonalno-wolicjonalne i fizyczne. Jednocześnie angażowane są wszystkie te obszary, które u normalnych, dobrze słyszących dzieci muszą być rozwijane.

Proces edukacyjny z dziećmi z wadami słuchu ukierunkowany jest na dużą pracę nad rozwojem mowy, jej komponentem wymowy, a także korektą resztkowego słuchu i rozwojem myślenia werbalnego i innego. Proces edukacyjny składa się z lekcji indywidualnych i grupowych, z wykorzystaniem recytacji chóralnych z akompaniamentem muzycznym. Następnie łączone są lekcje rozwoju mowy, w których wykorzystywane są wzmacniacze i aparaty słuchowe.

Nauka czytania i pisania dla tych dzieci zaczyna się w wieku dwóch lat. Praca jest celowa i ciągła – dzieci uczą się czytać i pisać, używając drukowanych liter. Takie metody nauczania pozwalają na rozwój percepcji mowy na pełnym poziomie, a także na normalny poziom reprodukcji mowy (jak u zdrowych dzieci) poprzez pisanie.

Rehabilitacja dzieci z wadami słuchu

Głównym zadaniem psychologów głuchych i nauczycieli głuchych pracujących z dziećmi z uszkodzonym słuchem jest ujawnienie ich zdolności kompensacyjnych i wykorzystanie tych rezerw psychicznych w celu pełnego przezwyciężenia wad słuchu i uzyskania niezbędnego wykształcenia, pełnej socjalizacji i włączenia w proces aktywności zawodowej.

Praca rehabilitacyjna z dziećmi z uszkodzonym słuchem powinna być prowadzona kompleksowo i rozpoczynana jak najwcześniej. Wynika to z faktu, że od wczesnego wieku i wieku przedszkolnego dzieci z tymi problemami pozostają w tyle za rówieśnikami. Przejawia się to zarówno w niedostatecznym poziomie rozwoju aktywności, jak i w umiejętności komunikowania się z dorosłymi. Można również zauważyć, że dzieci z uszkodzonym słuchem doświadczają nieprawidłowego kształtowania się indywidualnego doświadczenia psychologicznego, a także zahamowania w dojrzewaniu niektórych funkcji psychicznych i znacznych odchyleń w kształtowaniu ogólnej aktywności umysłowej.

Dla skutecznej rehabilitacji dzieci z wadą słuchu niezwykle istotne jest zachowanie sprawności intelektualnej i poznawczej, a także innych układów sensorycznych i regulacyjnych.

W surdopedagogice panuje ugruntowany pogląd, że możliwości rehabilitacji dzieci głuchych i niedosłyszących praktycznie nie mają granic. Nie zależy to od stopnia uszkodzenia słuchu, ważna jest wczesna diagnostyka niedosłuchu i taka sama korekta natury pedagogicznej i psychologicznej. Za najważniejszy czas rehabilitacji uważa się wiek od urodzenia do trzech lat.

Głównym momentem korekcyjnym jest rozwój mowy, który pomaga uniknąć odchyleń w kształtowaniu funkcji umysłowych.

Praca z osobami z wadami słuchu

Osoby z wadami słuchu potrzebują takiego rodzaju aktywności zawodowej, która wymaga minimalnej komunikacji z innymi ludźmi, polegania na wzroku, a nie na słuchu, oraz braku szybkich reakcji behawioralnych i mowy.

Praca dla osób z wadami słuchu może obejmować następujące zawody:

• Operator komputera
• Projektant stron internetowych
• Programista
• Specjalista serwisu do naprawy sprzętu
• Specjaliści od sterowania sprzętem w przedsiębiorstwach przemysłowych
• Księgowy
• Archiwista
• Magazynier
• Odkurzacz
• Sprzątacz ulic

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Zapobieganie utracie słuchu

Wczesne zapobieganie utracie słuchu w ponad połowie przypadków może doprowadzić do zachowania słuchu u dziecka lub osoby dorosłej.

Środki zapobiegawcze obejmują:

1. Prowadzenie akcji szczepień przeciwko chorobom zakaźnym, w tym odrze, różyczce, śwince i zapaleniu opon mózgowych.
2. Uodpornienie dziewcząt w okresie dojrzewania i kobiet w wieku rozrodczym na różyczkę przed poczęciem.
3. Przeprowadzanie badań diagnostycznych u kobiet w ciąży w celu wykluczenia obecności zakażeń: kiły i innych.
4. Stosowanie leków ototoksycznych powinno odbywać się pod ścisłą kontrolą lekarza; samodzielne stosowanie tych leków bez recepty specjalisty jest niedopuszczalne.
5. Przeprowadzanie wczesnych badań przesiewowych słuchu u noworodków z grup ryzyka:
   • mając głuchych bliskich krewnych,
   • urodzony z bardzo niską masą urodzeniową,
   • cierpiał na niedotlenienie przy urodzeniu,
   • osób, które w dzieciństwie chorowały na żółtaczkę lub zapalenie opon mózgowych.
6. Wczesne badanie pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy i terminowe wdrożenie odpowiedniego leczenia.
7. Zatrzymanie (lub przynajmniej ograniczenie) narażenia na długotrwały hałas, zarówno w miejscu pracy, jak i w domu. Środki zapobiegawcze w miejscu pracy obejmują stosowanie środków ochrony osobistej, a także podnoszenie świadomości pracowników na temat zagrożeń związanych z długotrwałym nadmiernym hałasem i opracowywanie przepisów i regulacji dotyczących narażenia na hałas.
8. Ciężkim upośledzeniom słuchu, a także utracie słuchu spowodowanej przewlekłym zapaleniem ucha środkowego, można zapobiec dzięki wczesnej diagnostyce. Badanie na wczesnym etapie choroby pozwoli na wczesne zastosowanie metod leczenia zachowawczego lub operacyjnego, które będą w stanie zachować słuch pacjenta.

Prognoza utraty słuchu

Rokowanie w przypadku utraty słuchu zależy od stopnia uszkodzenia układu słuchowego, a także wieku pacjenta i stadium, w którym wykryto nieprawidłowości słuchu. Im wcześniej wykryto nieprawidłowości układu słuchowego i im młodszy pacjent, tym lepsze rokowanie w zakresie przywrócenia lub utrzymania narządów słuchowych w akceptowalnym stanie. W przypadku łagodnej utraty słuchu można to zrobić znacznie łatwiej niż w przypadku poważnej utraty słuchu. Ponadto, genetyczna utrata słuchu jest praktycznie niemożliwa do skorygowania bez specjalnej interwencji lub noszenia określonych aparatów słuchowych.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]