Verdichtung

Fascykulacje - skurcze jednej lub kilku jednostek motorycznych (oddzielny neuron ruchowy i grupa dostarczonych do nich włókien mięśniowych) skutkują szybkim, widocznym dla oka skurczem wiązek mięśniowych (drgawki fasciotyczne lub fałdy). W przypadku EMG fascikulacje wyglądają jak szerokie dwufazowe lub wielofazowe potencjały działania. Jednoczesne lub sekwencyjne skurcz wielu jednostek ruchowych powoduje falowy skurcz mięśni, znany jako myokimiya.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny faszikulationen

1. Choroby neuronu ruchowego (ALS, postępujący amyotrofia kręgosłupa, rzadziej - inne choroby)
2. Łagodne fascynacje
3. Zespół bolesnej fascynacji mięśni
4. Uszkodzenie lub ucisk kręgosłupa lub nerwu obwodowego
5. Myokimiya twarzy (stwardnienie rozsiane, guz mózgu, syringobulbia, rzadziej - inne przyczyny)
6. Neuromyotonia (zespół Isaaca)
7. Hemispasm twarzy (niektóre formy)
8. Przykurcz mięśni mięśni twarzy po porażeniu
9. Iatrogene Faszikulationen.

[5],

Choroby neuronu ruchowego

Fascykulacje są typowe dla chorób neuronów ruchowych (ALS, postępujący amyotrofia kręgosłupa). Jednak obecność niektórych powikłań bez oznak odnerwienia jest niewystarczająca do rozpoznania choroby neuronu ruchowego. W przypadku stwardnienia zanikowego bocznego EMG ujawnia rozpowszechnioną dysfunkcję komórek rogu przedniego, w tym w klinicznie zachowanych mięśniach, a także objawy zmian górnego neuronu ruchowego (objawy piramidalne) i postępujący przebieg choroby. Ujawnia się charakterystyczny obraz „asymetrycznego amyotrofii z hiperrefleksją i przebiegiem postępującym”.

Postępujące rdzeniowe amyotrofie są spowodowane degeneracją komórek rogu przedniego i objawiają się jedynie objawami uszkodzenia niższego neuronu ruchowego (neuronopatia), nie ma oznak uszkodzenia górnego neuronu ruchowego. Amyotrofie są bardziej symetryczne. Odkrycia są wykrywane, ale nie zawsze. Choroba ma bardziej korzystny przebieg i rokowanie. W diagnostyce chorób neuronów ruchowych kluczowe znaczenie mają badania EMG.

Inne uszkodzenia neuronu ruchowego (pnia mózgu i guza rdzenia kręgowego, syringobulbia, OPCA, choroba Machado-Josepha, późne objawy polio) mogą czasami obejmować fazyculacje (zwykle mniej lub bardziej zlokalizowane, na przykład, w mięśniach trapezoidalnych i bólach mięśni, między innymi objawami). Mięśnie okołoustne, w mięśniach ramion lub nóg).

[6], [7], [8],

Łagodne fascynacje

Oddzielne pojedyncze pęcznienia w mięśniach nogi lub kolistych mięśni oka (czasami trwają nawet kilka dni) występują u doskonale zdrowych ludzi. Czasami łagodne fascynacje stają się bardziej uogólnione i mogą być obserwowane przez kilka miesięcy lub nawet lat. Ale w tym samym czasie odruchy się nie zmieniają, nie ma żadnych naruszeń czułości, prędkość wzbudzenia wzdłuż nerwu nie zmniejsza się i nie ma innych odchyleń od normy na EMG z wyjątkiem powięzi. W przeciwieństwie do ALS, łagodne połączenia mają bardziej stałą lokalizację, są bardziej rytmiczne i prawdopodobnie częściej. Czasami zespół ten nazywany jest „łagodną chorobą neuronu ruchowego”.

[9], [10], [11]

Zespół bolesnej fascynacji mięśni

Zespół bolesnej fascikulacji jest terminem niestabilnym, mającym odnosić się do rzadkiego zespołu powięzi, skurczów, mięśniobóle i słabej tolerancji wysiłku w przypadku zwyrodnienia dystalnych aksonalnych nerwów obwodowych (neuropatia obwodowa). Czasami termin ten odnosi się do poprzedniego zespołu, jeśli towarzyszą mu częste bolesne skurcze.

[12], [13], [14],

Uszkodzenie lub ucisk kręgosłupa lub nerwu obwodowego

Zmiany te mogą powodować zafałszowania, myokimię lub krumpy w tych mięśniach, które są unerwione przez korzeń lub nerw. Objawy te mogą utrzymywać się po chirurgicznym leczeniu kompresyjnej radikulopatii.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Miokimia twarzy

Myokimiya twarzy jest rzadkim objawem neurologicznym i często jest jedynym odkryciem stanu neurologicznego. Myokimiya twarzy ma wielką wartość diagnostyczną, ponieważ zawsze wskazuje na organiczne uszkodzenie pnia mózgu. Jego początek jest zwykle nagły, a czas trwania jest inny - od kilku godzin (na przykład w stwardnieniu rozsianym) do kilku miesięcy, a nawet lat. Dowolna aktywność umysłowa, automatyzm odruchów, sen i inne czynniki egzogenne i endogenne mają niewielki lub żaden wpływ na przebieg miokinii. Objawia się małymi falowymi (robakowatymi) skurczami mięśni na połowie twarzy i najczęściej rozwija się na tle stwardnienia rozsianego lub glejaka pnia mózgu. Rzadziej miokimia twarzy występuje w zespole Guillain-Barré (może być obustronny), syringobulbie, neuropatii nerwu twarzowego, ALS i innych chorobach. EMG wykrywa spontaniczną aktywność rytmiczną w postaci pojedynczych, podwójnych lub grupowych wyładowań o stosunkowo stałej częstotliwości.

Klinicznie, miokimia twarzy jest zwykle łatwa do odróżnienia od innych hiperkinez twarzy.

Diagnostyka różnicowa miokimii twarzy wykonywana jest za pomocą hemispasm twarzy, miorytmii, napadu padaczkowego Jacksona, łagodnych powikłań.

[21], [22], [23], [24]

Neiromyotonia

Neuromyotonia (zespół Isaaca, zespół stałej aktywności włókien mięśniowych) występuje zarówno u dzieci, jak iu dorosłych i charakteryzuje się stopniowo rosnącą sztywnością, napięciem mięśni (sztywność) i małymi skurczami mięśni (miochemia i fascioculacje). Objawy te pojawiają się na dystalnych kończynach, stopniowo rozprzestrzeniając się bliżej. Utrzymują się podczas snu. Bóle są rzadko obserwowane, chociaż dyskomfort w mięśniach jest dość typowy. Ręce i stopy zajmują pozycję stałego zgięcia lub rozciągnięcia palców. Ciało traci również naturalną plastyczność i postawę, chód staje się napięty (sztywny) i ograniczony.

Przyczyny: Zespół jest opisany jako idiopatyczna (autoimmunologiczna) choroba (dziedziczna lub sporadyczna), jak również w połączeniu z neuropatią obwodową. W szczególności zespół Isaacsa obserwuje się czasami z dziedzicznymi neuropatiami ruchowymi i czuciowymi, z CIDP, neuropatiami toksycznymi i neuropatiami nieznanego pochodzenia, w połączeniu z nowotworem złośliwym bez neuropatii, w połączeniu z miastenią.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hemispasm twarzy

Fascykulacje i miocomia wraz z miocloniami stanowią główny rdzeń kliniczny w objawach hemispasm twarzy. Klinicznie, pęcznienia nie zawsze są łatwo widoczne, ponieważ nakładają się na nie bardziej masywne skurcze mięśni.

[33], [34], [35], [36], [37]

Przykurcz mięśni mięśni twarzy po porażeniu

To samo można powiedzieć o post-porażennym przykurczu mięśni twarzy („zespół hemispasm twarzy po nerwu VII neuropatii”), który może objawiać się nie tylko uporczywym przykurczem mięśni o różnym nasileniu, ale także miejscową hiperkinezą miokloniczną, jak również faszynami w dotkniętym obszarze gałęzie nerwu twarzowego.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Iatrogene Faszikulationen

Opisano jatrogenne pęcznienia z penicyliną i przedawkowaniem leków antycholinergicznych.

W nadczynności tarczycy czasami pojawiają się fascykulacje, które w połączeniu z zanikiem mięśni i osłabieniem mogą naśladować stwardnienie zanikowe boczne.

Ukąszenia grzechotnika, skorpiona, czarnego pająka wdowy i niektórych parzących owadów mogą powodować skurcze, bóle mięśni i powięzi.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Objawy faszikulationen

Zazwyczaj rozluźnionym mięśniom nie towarzyszy aktywność bioelektryczna. Jeśli fascikulacje są jedynym objawem, to znaczy nie towarzyszy im zanik mięśni i zmiany odruchów, ich znaczenie kliniczne jest niewielkie. Przy bardziej nasilonej dysfunkcji neuronów ruchowych, wszystkie włókna mięśniowe, które otrzymują od nich unerwienie, są dotknięte, co prowadzi do atrofii mięśni (zanik odnerwienia), zmniejszonych odruchów i towarzyszy im potencjał migotania, fale dodatnie, fałdy i zmiany potencjałów jednostek motorycznych.

[51], [52], [53]

Leczenie faszikulationen

Leczenie polega na zmianie diety, która ma na celu zwiększenie spożycia magnezu z żywności, takiej jak orzechy (zwłaszcza migdały), banany i szpinak. Zaleca się stosowanie leków zawierających magnez.

Zapobieganie

Zakażenia mogą być wynikiem długotrwałego stresu, dlatego zapobieganie wystąpieniu stresujących sytuacji jest jedną z głównych metod zapobiegania.

[54], [55], [56], [57], [58], [59]