Fascykulacje

Fascykulacje - skurcze jednej lub więcej jednostek ruchowych (pojedynczego neuronu ruchowego i grupy włókien mięśniowych, które zaopatruje) powodują szybkie, widoczne skurcze wiązek mięśni (drgania wiązkowe lub wiązkowe). Fascykulacje pojawiają się w EMG jako szerokie dwufazowe lub wielofazowe potencjały czynnościowe. Jednoczesne lub sekwencyjne skurcze wielu jednostek ruchowych powodują skurcz mięśni przypominający falę, znany jako miokymia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny fascykulacje

1. Choroby neuronu ruchowego (SLA, postępujący zanik mięśni rdzeniowy, rzadziej inne choroby)
2. Łagodne fascykulacje
3. Zespół bolesnej fascykulacji mięśni
4. Uszkodzenie lub ucisk korzenia nerwowego lub nerwu obwodowego
5. Miokimia twarzy (stwardnienie rozsiane, guz mózgu, jamistość opuszkowa, rzadziej inne przyczyny)
6. Neuromiotonia (zespół Isaacsa)
7. Kurcz połowiczy twarzy (niektóre formy)
8. Przykurcz poporażeniowy mięśni twarzy
9. Fascykulacje jatrogenne.

[ 5 ]

Choroby neuronów ruchowych

Fascykulacje są typowe dla chorób neuronów ruchowych (ALS, postępujące zaniki rdzeniowe). Jednak sama obecność fascykulacji bez objawów denewacji jest niewystarczająca do rozpoznania choroby neuronów ruchowych. W stwardnieniu zanikowym bocznym EMG ujawnia rozległą dysfunkcję komórek rogów przednich, w tym w klinicznie nienaruszonych mięśniach, a klinicznie występują również objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (objawy piramidowe) i postępujący przebieg choroby. Ujawnia się charakterystyczny obraz „asymetrycznego zaniku mięśni z hiperrefleksją i postępującym przebiegiem”.

Postępujące zaniki rdzeniowe są spowodowane zwyrodnieniem komórek rogów przednich i objawiają się jedynie objawami uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (neuropatii), nie ma oznak uszkodzenia górnego neuronu ruchowego. Zaniki są bardziej symetryczne. Fascykulacje są wykrywane, ale nie zawsze. Choroba ma korzystniejszy przebieg i rokowanie. Badanie EMG ma decydujące znaczenie w diagnostyce chorób neuronu ruchowego.

Inne uszkodzenia neuronu ruchowego (guzy pnia mózgu i rdzenia kręgowego, jamistość opuszkowa, OPCA, choroba Machado-Josepha, późne objawy polio) mogą czasami obejmować, oprócz innych objawów, drgania pęczkowe (zwykle mniej lub bardziej zlokalizowane, na przykład w mięśniu czworobocznym i mostkowo-obojczykowo-sutkowym, w mięśniach okołoustnych, w mięśniach ramion lub nóg).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Łagodne fascykulacje

Pojedyncze, izolowane fascykulacje w mięśniach podudzia lub mięśniu okrężnym oka (czasami trwające kilka dni) występują u osób całkowicie zdrowych. Czasami łagodne fascykulacje stają się bardziej uogólnione i można je obserwować przez kilka miesięcy, a nawet lat. Ale odruchy się nie zmieniają, nie ma zaburzeń w czuciu, prędkość przewodzenia pobudzenia wzdłuż nerwu nie spada i nie ma innych nieprawidłowości w EMG poza fascykulacjami. W przeciwieństwie do ALS, łagodne fascykulacje mają bardziej stałą lokalizację, są bardziej rytmiczne i prawdopodobnie częstsze. Czasami zespół ten nazywany jest „łagodną chorobą neuronu ruchowego”.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zespół bolesnej fascykulacji mięśni

Zespół bolesnej fascykulacji to niepokojący termin używany do opisania rzadkiego zespołu fascykulacji, skurczów, bólów mięśniowych i słabej tolerancji wysiłku spowodowanego zwyrodnieniem dystalnych aksonów nerwów obwodowych (neuropatia obwodowa). Termin ten jest czasami używany w odniesieniu do poprzedniego zespołu, gdy towarzyszą mu częste bolesne skurcze.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Uszkodzenie lub ucisk korzenia nerwowego lub nerwu obwodowego

Zmiany te mogą powodować fascykulacje, miokimię lub skurcze mięśni unerwianych przez korzeń lub nerw. Objawy te mogą utrzymywać się po leczeniu chirurgicznym korzeniopatii uciskowej.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Miokimia twarzy

Miokimia twarzy jest rzadkim objawem neurologicznym i często jest jedynym objawem w stanie neurologicznym. Miokimia twarzy ma dużą wartość diagnostyczną, ponieważ zawsze wskazuje na organiczne uszkodzenie pnia mózgu. Jej początek jest zwykle nagły, a czas trwania jest różny - od kilku godzin (np. w stwardnieniu rozsianym) do kilku miesięcy, a nawet lat. Dobrowolna aktywność umysłowa, automatyzmy odruchowe, sen i inne czynniki zewnętrzne i wewnętrzne mają niewielki lub żaden wpływ na przebieg miokimii. Objawia się ona jako małe falowate (robakowate) skurcze mięśni na jednej połowie twarzy i najczęściej rozwija się na tle stwardnienia rozsianego lub glejaka pnia mózgu. Rzadziej miokimię twarzy obserwuje się w zespole Guillaina-Barrégo (może być obustronna), syringobulbii, neuropatii nerwu twarzowego, SLA i innych chorobach. EMG ujawnia spontaniczną rytmiczną aktywność w postaci pojedynczych, podwójnych lub grupowych wyładowań o stosunkowo stałej częstotliwości.

Klinicznie miokimię twarzy zazwyczaj łatwo odróżnić od innych postaci hiperkinezy twarzy.

Diagnostykę różnicową miokimii twarzy przeprowadza się w przypadku hemispasmu twarzy, miorytmii, napadów padaczkowych Jacksona, łagodnych fascykulacji.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromiotonia

Neuromiotonia (zespół Isaacsa, zespół ciągłej aktywności włókien mięśniowych) występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych i charakteryzuje się stopniowo narastającą sztywnością, napięciem mięśni (sztywnością) i niewielkimi skurczami mięśni (miokimią i drganiami pęczkowymi). Objawy te zaczynają się w dystalnych częściach kończyn, stopniowo rozprzestrzeniając się proksymalnie. Utrzymują się podczas snu. Ból występuje rzadko, chociaż dyskomfort w mięśniach jest dość typowy. Dłonie i stopy przyjmują pozycję stałego zgięcia lub wyprostu palców. Tułów traci również swoją naturalną plastyczność i postawę, chód staje się napięty (sztywny) i ograniczony.

Przyczyny: Zespół ten jest opisywany jako choroba idiopatyczna (autoimmunologiczna) (dziedziczna lub sporadyczna), a także w połączeniu z neuropatią obwodową. W szczególności zespół Isaacsa jest czasami obserwowany w dziedzicznych neuropatiach ruchowych i czuciowych, w CIDP, neuropatiach toksycznych i neuropatiach o nieznanym pochodzeniu, w połączeniu z nowotworem złośliwym bez neuropatii, w połączeniu z miastenią.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Skurcz półpaśca twarzy

Fascykulacje i miokymia, wraz z miokloniami, stanowią główne kliniczne jądro objawów hemispazmu twarzy. Klinicznie, fascykulacje nie zawsze są łatwo zauważalne, ponieważ są przykryte przez bardziej masywne skurcze mięśni.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Przykurcz poporażeniowy mięśni twarzy

To samo można powiedzieć o przykurczu poporażeniowym mięśni twarzy („zespół połowiczego skurczu twarzy po neuropatii nerwu VII”), który może objawiać się nie tylko trwałym przykurczem mięśni o różnym stopniu nasilenia, ale także miokloniczną miejscową hiperkinezą, a także drganiami pęczkowymi w obrębie zajętych gałęzi nerwu twarzowego.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Fascykulacje jatrogenne

Opisywano występowanie jatrogennych zgięć pęczkowych po zastosowaniu penicyliny i przedawkowaniu leków antycholinergicznych.

W nadczynności tarczycy czasami mogą pojawiać się fascykulacje, które w połączeniu z zanikiem mięśni i osłabieniem mogą przypominać stwardnienie zanikowe boczne.

Ukąszenia grzechotników, skorpionów, czarnych wdów, a także ukąszenia niektórych owadów żądlących mogą powodować skurcze, bóle mięśni i drżenia fascykulacyjne.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Objawy fascykulacje

Zwykle rozluźnionemu mięśniowi nie towarzyszy aktywność bioelektryczna. Jeśli jedynym objawem są drgania pęczkowe, tj. nie towarzyszy im zanik mięśni i zmiany odruchów, ich znaczenie kliniczne jest niewielkie. W przypadku cięższej dysfunkcji neuronu ruchowego cierpią wszystkie włókna mięśniowe, które otrzymują od niego unerwienie, co prowadzi do zaniku mięśni (zaniku denewacji), osłabienia odruchów i towarzyszą temu potencjały migotania, fale dodatnie, drgania pęczkowe i zmiany potencjałów jednostek ruchowych.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Leczenie fascykulacje

Leczenie obejmuje zmiany w diecie, które obejmują zwiększenie spożycia magnezu z takich produktów jak orzechy (szczególnie migdały), banany i szpinak. Zalecane mogą być leki zawierające magnez.

Zapobieganie

Drgania pęczkowe mogą być konsekwencją długotrwałego stresu, dlatego jedną z głównych metod profilaktyki jest zapobieganie występowaniu sytuacji stresowych.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]