Jak leczy się przewlekłą niewydolność nerek?

Przed rozpoczęciem leczenia pacjenta z przewlekłą niewydolnością nerek konieczne jest ustalenie choroby, która doprowadziła do rozwoju niewydolności nerek, stadium oraz głównych objawów klinicznych i laboratoryjnych dysfunkcji nerek. Jednoznaczna interpretacja tych ważnych wskaźników jest uważana za ważną dla taktyki postępowania, a zatem stosowania tych samych podejść terminologicznych i diagnostycznych.

Pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek wymagają korekty diety i leczenia zespołu chorobowego.

Aby zapobiec niedożywieniu białkowo-energetycznemu, zaleca się dietę wysokokaloryczną i niskobiałkową.

Dieta niskobiałkowa. Produkty metabolizmu białek odgrywają ważną rolę w mechanizmach immunologicznych i nieimmunologicznych postępu przewlekłej niewydolności nerek (zwiększony przepływ osocza przez nerki, prowadzący do zaburzeń hemodynamicznych). Stosowanie diety niskobiałkowej we wczesnych stadiach niewydolności nerek pomaga zmniejszyć nadmierne stężenie fosforu i spowolnić rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc i osteodystrofii nerkowej. Nie zaleca się jednak gwałtownego zmniejszania zawartości białka w diecie dzieci (w przeciwieństwie do dorosłych). U dzieci, w zależności od wieku, płci i stopnia zaawansowania przewlekłej niewydolności nerek, powinno ono wynosić od 0,6 do 1,7 g/kg masy ciała na dobę (70% - białka zwierzęce).

Aby zapobiec niedożywieniu białkowo-energetycznemu (PEM), którego ryzyko jest wyższe u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek niż u dorosłych, a także gdy szereg produktów jest zmuszonych do wykluczenia z diety, konieczne jest ich całkowite zastąpienie innymi o równej wartości odżywczej i biologicznej. Zaleca się stosowanie ketoanalogów aminokwasów, a także włączenie do diety produktów sojowych.

Dieta hipofosforanowa. Dieta hipofosforanowa powinna być stosowana z SCF mniejszym niż 50 ml/min, podczas gdy zawartość fosforu w codziennej diecie nie powinna przekraczać 800-1000 mg. Produkty bogate w fosforany to mleko i produkty mleczne, fasola, soja, fasola, groch, soczewica, produkty białkowe (jaja, jagnięcina, drób, wątroba, łosoś, sardynki, sery), pieczywo i produkty zbożowe (chleb kukurydziany, jęczmień, otręby, wafle), czekolada, orzechy.

Ponieważ dzieciom trudno jest stosować dietę hipofosforanową już od wczesnych stadiów przewlekłej niewydolności nerek, gdy dzienna zawartość fosforanów w pożywieniu wynosi ponad 1 g, przepisuje się substancje je wiążące.

Leczenie farmakologiczne przewlekłej niewydolności nerek

• Leczenie zachowawcze niewydolności nerek rozpoczyna się we wczesnych stadiach jej rozwoju i jest uzależnione od stopnia zaawansowania choroby podstawowej i przewlekłej niewydolności nerek, obecności powikłań ze strony innych narządów i układów.
• Dzieci z przewlekłymi chorobami nerek i obniżeniem klirensu kreatyniny endogennej poniżej 70 ml/min podlegają ambulatoryjnej obserwacji nefrologa.
• Aby nieznacznie zmniejszyć zawartość odpadów azotowych w surowicy krwi, można stosować enterosorbenty, które wiążą kreatyninę, mocznik i inne toksyczne produkty wydzielane w przewodzie pokarmowym. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania sorbentów jest proces wrzodowy i/lub krwawienie w przewodzie pokarmowym.
• Leczenie powinno obejmować działania zapobiegające osteodystrofii: regularną kontrolę stężenia parathormonu Ca2 ^, fosforanów, aktywności fosfatazy alkalicznej począwszy od wczesnych stadiów przewlekłej choroby nerek u dzieci (przy SCF <60 ml/min), podawanie preparatów wapnia w skojarzeniu z aktywnymi metabolitami witaminy _D3.
• Główne działania profilaktyczne i lecznicze w przypadku osteodystrofii u pacjentów poddawanych leczeniu nerkozastępczemu:
  • utrzymanie prawidłowego stężenia wapnia we krwi;
  • zapewnienie odpowiedniej zawartości wapnia w płynie dializacyjnym;
  • zmniejszenie spożycia fosforanów w diecie;
  • stosowanie środków wiążących fosforany;
  • podawanie aktywnych form _metabolitów witaminy D3;
  • korekcja kwasicy;
  • całkowite oczyszczenie wody używanej do przygotowania roztworu do hemodializy.
• Przepisywanie preparatów witaminy D przed wystąpieniem oczywistych objawów nadczynności przytarczyc (hipokalcemia, zwiększone stężenie parathormonu, aktywność fosfatazy alkalicznej we krwi), co pomaga zapobiegać osteodystrofii i zapewniać prawidłowy rozwój dziecka. Aby leczenie i zapobieganie osteodystrofii nerkowej było skuteczne, zawartość parathormonu powinna mieścić się w granicach normy dla etapu przeddializacyjnego i wynosić 150-250 pg/ml u dzieci poddawanych dializie.

• Stosowanie inhibitorów ACE pomaga zapobiegać postępowi zmian sklerotycznych w nerkach z powodu zmniejszenia hiperperfuzji nerkowej i spadku ciśnienia tętniczego. Dlatego inhibitory ACE w połączeniu z antagonistami receptora angiotensyny, beta-blokerami i wolnymi blokerami kanału wapniowego można zaliczyć do podstawowej terapii nadciśnienia tętniczego. Na przykład kaptopril doustnie w dawce 0,3-0,5 mg/kg w 2-3 dawkach lub enalapryl doustnie w dawce 0,1-0,5 mg/kg raz dziennie przez długi czas (pod kontrolą ciśnienia tętniczego).
• Wczesna korekta niedokrwistości, umożliwiająca obniżenie wskaźnika masy lewej komory u pacjentów w fazie przeddializacyjnej i dializacyjnej przewlekłej niewydolności nerek. Leczenie erytropoetyną beta rozpoczyna się, jeśli stężenie hemoglobiny nie przekracza 110 g/l podczas powtarzanych badań. Brak efektu lub niewystarczająca odpowiedź na leczenie erytropoetyną beta wynika zazwyczaj z bezwzględnego lub czynnościowego niedoboru żelaza. Zaleca się przepisywanie jej preparatów wszystkim pacjentom z niedokrwistością.
• U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek w okresie przeddializacyjnym i dializacyjnym z zawartością hemoglobiny mniejszą niż 110 g/l można przepisać następujący schemat leczenia: erytropoetyna beta podskórnie 2-3 razy w tygodniu w tygodniowej dawce 50-150 IU/kg pod kontrolą stężenia hemoglobiny i hematokrytu, oznaczanych raz na 2-4 tygodnie. W razie potrzeby pojedynczą dawkę zwiększa się raz na 4 tygodnie o 25 U/kg, aż do osiągnięcia optymalnego stężenia hemoglobiny. Następnie przepisuje się dawkę podtrzymującą: dla dzieci o masie ciała poniżej 10 kg - 75-150 U/kg (około 100 U/kg); 10-30 kg - 60-150 U/kg (około 75 U/kg); powyżej 30 kg - 30-100 U/kg (około 33 U/kg). Jednocześnie przepisuje się preparaty żelaza (trójwartościowe).

Celem leczenia jest zwiększenie stężenia hemoglobiny o 10-20 g/l miesięcznie. Jeśli po rozpoczęciu leczenia erytropoetyną beta lub po kolejnym zwiększeniu dawki stężenie hemoglobiny wzrośnie o mniej niż 7 g/l w ciągu 2-4 tygodni, dawkę leku zwiększa się o 50%. Jeśli bezwzględny wzrost stężenia hemoglobiny po rozpoczęciu leczenia przekroczy 25 g/l miesięcznie lub jej zawartość przekroczy wartość docelową, tygodniową dawkę erytropoetyny beta zmniejsza się o 25-50%.

Terapia nerkozastępcza w przewlekłej niewydolności nerek

Problem zastąpienia utraconych funkcji nerek u dzieci jest złożony i nie został jeszcze rozwiązany na całym świecie. Wynika to ze złożoności technicznej wykonania przeszczepu nerki u małego dziecka i stworzenia długotrwałego, funkcjonującego dostępu naczyniowego do hemodializy, a także trudności w zastępowaniu lekami utraconych funkcji humoralnych nerek. Decyzję o terapii nerkozastępczej należy podjąć w odpowiednim czasie, aby zapobiec nieodwracalnym konsekwencjom mocznicy dla układu mięśniowo-szkieletowego, opóźnieniom rozwojowym u dziecka i uszkodzeniom narządów wewnętrznych.

Wskazania do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek:

• SCF mniejsze niż 10,5 ml/min;
• występowanie objawów mocznicy i jej powikłań: zapalenie osierdzia, nudności, wymioty, obrzęki oporne na leczenie, ciężka kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, neuropatia, ciężka BEN z SCF mniejszym niż 15-20 ml/min.

Poradnia nefrologiczna powinna mieć możliwość stosowania wszystkich trzech metod terapii nerkozastępczej (dializy otrzewnowej, hemodializy i przeszczepu nerki), co pozwoli na dobór optymalnej dla pacjenta metody.

W przypadku pełnej hemodializy konieczne jest przeprowadzanie sesji trwających 4-5 godzin 3 razy w tygodniu, pod ścisłym nadzorem procesu, zwłaszcza u dzieci i pacjentów z niestabilną hemodynamiką.

Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do hemodializy, mogą jednak zdarzyć się przypadki, gdy zabieg nie może zostać przeprowadzony z przyczyn technicznych.

Przeciwwskazania do hemodializy:

• niska masa ciała dziecka i wynikająca z tego niemożność zapewnienia dostępu naczyniowego, który zapewniłby odpowiedni przepływ krwi;
• niewydolność układu sercowo-naczyniowego;
• zespół krwotoczny (ryzyko poważnego krwawienia podczas heparynizacji).

W takich sytuacjach wskazana jest dializa otrzewnowa. Dostęp otrzewnowy u dzieci jest łatwy do wykonania. Powikłania związane z cewnikiem zazwyczaj nie zagrażają życiu. Ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa jest wykonywana w domu przez rodziców; zabieg jest bezbolesny i zajmuje niewiele czasu. Okresowo (raz na 2 tygodnie) wykonuje się badania krwi, a także badanie pacjenta w klinice.

Zalety dializy otrzewnowej:

• mniejsze ograniczenia w doborze chorych dzieci w porównaniu do hemodializy (szczególnie dotyczące wieku i masy ciała dziecka);
• wykazano, że pacjenci poddawani dializie otrzewnowej mają lepsze zachowanie resztkowej funkcji nerek niż pacjenci poddawani hemodializie. Dlatego dializa otrzewnowa jest bardziej odpowiednia dla pacjentów ze znaczną resztkową funkcją nerek i możliwością jej przywrócenia;
• Dane z literatury wskazują, że najlepsze wyniki przeszczepu nerki uzyskano u chorych poddawanych dializie otrzewnowej;
• Dializa otrzewnowa zapewnia lepszą jakość życia: dzieci mogą mieszkać w domu, chodzić do szkoły i prowadzić aktywny tryb życia.

Dializa otrzewnowa jest preferowaną metodą leczenia początkowego, ponieważ pozwala zachować resztkową funkcję nerek i jest korzystniejsza dla układu sercowo-naczyniowego.

Przeciwwskazania do dializy otrzewnowej:

• nieszczelność jamy brzusznej (obecność ileostomii, drenów, wczesne stadia po laparotomii);
• zrosty i powstawanie guzów w jamie brzusznej, ograniczające jej objętość;
• ropne zakażenie ściany jamy brzusznej lub zapalenie otrzewnej.

Dializę u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek rozpoczyna się zazwyczaj tylko w celu późniejszego przeszczepu nerki, ponieważ okres pobytu dziecka na dializie jest ograniczony. Należy pamiętać, że w połączeniu z leczeniem farmakologicznym nie przywraca ona utraconych funkcji humoralnych nerek. Dlatego pożądane jest, aby czas oczekiwania na przeszczep nie przekraczał 1-2 lat, a wraz ze wzrostem opóźnienia w rozwoju fizycznym, nasileniem objawów osteodystrofii nerkowej, powinien być znacznie krótszy.

Transplantacja nerki jest optymalną metodą korygowania terminalnego stadium przewlekłej niewydolności nerek u dziecka. Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do transplantacji u dzieci. Względne, czasowe przeciwwskazania, wymagające leczenia i dializ, obejmują nowotwory złośliwe i niektóre choroby, którym towarzyszy wysokie ryzyko nawrotu po przeszczepie. Głównym źródłem narządów dla dzieci są dorośli dawcy. Rozmiary dorosłej nerki pozwalają na jej przeszczepienie dziecku nawet w młodym wieku. Za progowe wskaźniki dla dziecka, po osiągnięciu których możliwy jest przeszczep nerki od dorosłego dawcy, uważa się wzrost 70 cm i wagę 7 kg. Do transplantacji nerki wykorzystuje się zarówno dawców zmarłych, jak i żyjących spokrewnionych. Muszą być oni zgodni z biorcą pod względem grupy krwi, mieć ujemny test krzyżowo-limfocytotoksyczny (brak cytolizy przy łączeniu limfocytów dawcy i surowicy biorcy). Pożądane jest dopasowanie antygenów głównego układu zgodności tkankowej (HLA).

Po przeszczepie nerki dziecko musi otrzymywać terapię immunosupresyjną przez cały okres funkcjonowania przeszczepu, mającą na celu zapobieganie odrzuceniu. Główną zasadą schematu leczenia immunosupresyjnego jest połączenie 2-3 leków w małych dawkach. Ich wybór zależy od obecności i nasilenia działań niepożądanych. Na podstawie tych zasad dziecku dobiera się schemat leczenia immunosupresyjnego, który nie wiąże się ze znacznymi działaniami niepożądanymi i nie wpływa na jakość życia.

Ocena skuteczności leczenia

Skuteczność leczenia przewlekłej niewydolności nerek potwierdza brak postępującego wzrostu stężenia kreatyniny i azotu mocznikowego we krwi, niedokrwistość, osteodystrofia i inne powikłania przewlekłej niewydolności nerek, prawidłowy rozwój i zadowalające samopoczucie chorych.

Rokowanie w przewlekłej niewydolności nerek

Każda z metod terapii nerkozastępczej ma określony okres przeżycia, a przeszczep nie jest również uważany za ostatni etap leczenia, a jedynie jeden z etapów. Po utracie funkcji przeszczepu możliwy jest powrót do dializy otrzewnowej lub, w przypadku utraty funkcji otrzewnowej, do hemodializy z późniejszą retransplantacją. Obecny poziom rozwoju terapii nerkozastępczej pozwala nam przewidywać kilka dekad aktywnego i satysfakcjonującego życia. Niemniej jednak przewlekła niewydolność nerek jest uważana za chorobę postępującą, a śmiertelność wśród dzieci poddawanych dializie jest 30-150 razy wyższa niż w populacji ogólnej. Na obecnym etapie oczekiwana długość życia dziecka, które rozpoczęło dializę przed ukończeniem 14 roku życia, wynosi około 20 lat (dane z USA). Dlatego podejście diagnostyczne i terapeutyczne do przewlekłej niewydolności nerek powinno być ukierunkowane na profilaktykę pierwotną, wczesną diagnostykę i aktywne leczenie na wszystkich etapach.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]