W jaki sposób leczy się przewlekłą niewydolność nerek?

Przed leczeniem pacjenta z przewlekłą niewydolnością nerek konieczne jest określenie choroby, która doprowadziła do rozwoju niewydolności nerek, etapu oraz głównych objawów klinicznych i laboratoryjnych upośledzenia czynności nerek. Jednoznaczna interpretacja tych ważnych wskaźników, a tym samym stosowanie identycznych podejść terminologicznych i diagnostycznych, jest uważana za ważną dla taktyki dyrygentury.

Pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek wymagają korekty diety i leczenia zespołu.

Zaleca się dietę wysokokaloryczną o niskiej zawartości białka, która pomaga zapobiegać niedoborowi białka.

Dieta niskobiałkowa. Produkty metabolizmu białek odgrywają ważną rolę w mechanizmie odpornościowym i nieimmunologicznym progresji przewlekłej niewydolności nerek (wzrost plazmocka nerkowego prowadzący do zaburzeń hemodynamicznych). Przestrzeganie diety niskobiałkowej we wczesnych stadiach niewydolności nerek pomaga zmniejszyć nadmiar stężenia fosforu i spowolnić rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc i osteodystrofii nerek. Jednak nie zaleca się gwałtownego obniżania zawartości białka w diecie dzieci (w przeciwieństwie do dorosłych). U dzieci, w zależności od wieku, płci i stopnia nasilenia przewlekłej niewydolności nerek, powinno wynosić od 0,6 do 1,7 g / kg masy ciała na dobę (70% - białko zwierzęce).

W celu uniknięcia niedożywienia białkowo-energetycznego (PEM), przy czym ryzyko rozwoju przewlekłej choroby nerek dzieci jest wyższe niż u osób dorosłych, a wymuszone wyłączenie z diety wielu produktów, muszą być całkowicie zastępować przez inne, równoważne żywności i wartości biologicznej. Zaleca się stosowanie ketoanalogów aminokwasów, a także włączanie produktów sojowych do diety.

Dieta hipofosforanowa. Gipofosfatnuyu dieta musi być zachowane przy GFR mniej niż 50 ml / min, a także zawartość fosforu w codziennej diecie powinno przekraczać 800-1000 mg. Pokarmy bogate w fosforany, w tym mleko i przetwory mleczne, fasola, soja, fasola, groch, soczewica, białka żywności (jaja, mięso jagnięce, drób, podroby, wątroba, łosoś, sardynki, ser), pieczywo i produkty zbożowe (chleb kukurydziany jęczmień, otręby, wafle), czekolada, orzechy.

Ponieważ dzieciom trudno jest zaobserwować dietę podtłuszczową, poczynając od wczesnych stadiów przewlekłej niewydolności nerek, przy dziennej zawartości pokarmów większej niż 1 g fosforanu, przepisuje się im wiążące je substancje.

Leki na przewlekłą niewydolność nerek

• Zachowawcze leczenie niewydolności nerek rozpoczyna się już na wczesnym etapie rozwoju i zależy od ciężkości choroby podstawowej i przewlekłej niewydolności nerek, obecności powikłań z innych narządów i układów.
• Dzieci z długotrwałymi chorobami nerek i obniżające klirens endogennego kreatyniny poniżej 70 ml / min kwalifikują się do kontynuacji u nefrologa.
• W przypadku niewielkiego zmniejszenia zawartości azotowych żużli w surowicy można stosować enterosorbenty, które wiążą kreatyninę, mocznik i inne toksyczne produkty wydzielane w przewodzie pokarmowym. Bezwzględne przeciwwskazanie do wyznaczania sorbentów - proces owrzodzenia i / lub krwawienie w przewodzie pokarmowym.
• Leczenie powinno obejmować zapobieganie środki osteodystrofię: regularne monitorowanie stężenia Ca ² paratagormona fosforany metali alkalicznych fosfatazynachinaya wczesnym stadium przewlekłej choroby nerek u dzieci (GFR <60 ml / min), w celu uzupełnienia wapnia w połączeniu z aktywnymi metabolitami witaminy D ₃.
• Główne środki zapobiegania i leczenia osteodystrofii u pacjentów otrzymujących leczenie nerkozastępcze:
  • utrzymanie prawidłowego stężenia wapnia we krwi;
  • zapewnienie odpowiedniej zawartości wapnia w płynie dializacyjnym;
  • zmniejszenie spożycia fosforanów z pożywieniem;
  • stosowanie substancji wiążących fosforany;
  • mianowanie aktywnych postaci metabolitów witaminy D ₃;
  • korekcja kwasicy;
  • całkowite oczyszczenie wody używanej do przygotowania roztworu do hemodializy.
• Celem preparaty witaminy D przed oczywistych objawów nadczynności przytarczyc (hipokalcemii, zwiększenie stężenia paratagormona fosfatazy zasadowej we krwi), osteodystrofia sprzyja zapobieganiu i zadowalającego rozwoju dziecka. Aby skutecznie leczyć i zapobiegać osteodystrofii nerek, zawartość parathormonu powinna znajdować się w normalnym zakresie fazy przeddializacyjnej i wynosić 150-250 pg / ml u dzieci poddawanych dializie.

• Zastosowanie inhibitorów ACE pomaga zapobiegać progresji zmian sklerotycznych w nerkach ze względu na zmniejszenie nadciśnienia w nerkach i spadek ciśnienia krwi. W związku z tym inhibitory ACE w połączeniu z antagonistami receptora angiotensyny, beta-adrenoblockerów i powolnych antagonistów kanału wapniowego można przypisać podstawowej terapii nadciśnienia. Na przykład, kaptopril doustnie w 0,3-0,5 mg / kg w 2-3 dawkach lub enalapryl doustnie 0,1-0,5 mg / kg 1 raz dziennie przez długi czas (pod kontrolą ciśnienia krwi).
• Wczesna korekta niedokrwistości, umożliwiająca zmniejszenie wskaźnika masy lewej komory u pacjentów w fazie przedtransferowej i dializacyjnej przewlekłej niewydolności nerek. Leczenie erytroletyną beta rozpoczyna się, jeśli stężenie hemoglobiny nie przekroczy 110 g / l po ponownym badaniu. Brak efektu lub brak odpowiedzi na leczenie erytropoetyną beta zwykle wynika z bezwzględnego lub funkcjonalnego niedoboru żelaza. Jego leki są zalecane do wyznaczania wszystkich pacjentów z niedokrwistością.
• Pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek w dializą i dializowanych okresie gdy zawartość hemoglobiny mniej niż 110 g / l, który można przypisać schemat następujące leczenie: podskórnie erytropoetynę BETA 2-3 razy w tygodniu, w tygodniowej dawce 50-150 IU / kg, pod kontrolą stężenia hemoglobiny, hematokrytu określony raz w ciągu 2-4 tygodni. Jeśli to konieczne, pojedynczą dawkę zwiększa się raz na 4 tygodnie o 25 jednostek / kg, aż do osiągnięcia optymalnego stężenia hemoglobiny. Następnie zalecana jest dawka podtrzymująca: u dzieci ważących mniej niż 10 kg, 75-150 jednostek / kg (około 100 jednostek / kg); 10-30 kg - 60-150 jednostek / kg (około 75 jednostek / kg); więcej niż 30 kg - 30-100 jednostek / kg (około 33 jednostek / kg). Jednocześnie przepisuje się preparaty żelaza (trójwartościowe).

Celem leczenia jest zwiększenie stężenia hemoglobiny o 10-20 g / l na miesiąc. Jeśli po rozpoczęciu leczenia erytropoetyną beta lub po kolejnym zwiększeniu dawki stężenie hemoglobiny wzrośnie o mniej niż 7 g / lw ciągu 2-4 tygodni, dawka leku zostanie zwiększona o 50%. Jeżeli bezwzględny wzrost stężenia hemoglobiny po rozpoczęciu leczenia przekracza 25 g / l miesięcznie lub jego zawartość przekracza wartość docelową, tygodniowa dawka erytropoetyny beta zmniejsza się o 25-50%.

Renowacyjna terapia zastępcza w przypadku przewlekłej niewydolności nerek

Problem zastąpienia utraconych funkcji nerek u dzieci jest złożony i dotychczas nie został rozwiązany na świecie. Wynika to ze złożoności technicznej realizacji małej przeszczepie nerki dziecko i ustanowienia długoterminowego funkcjonowania dostępu naczyniowego do hemodializy, a także trudności w substytucyjnej humoralnej stracił funkcję nerek. Decydując się na terapii nerkozastępczej muszą być aktualne w celu uniknięcia nieodwracalnych skutków mocznicy dla układu mięśniowo-szkieletowego, opóźnienie rozwoju dziecka oraz porażkę narządów wewnętrznych.

Wskazania do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek:

• GFR mniejsze niż 10,5 ml / min;
• Objawy mocznica wygląd i jej powikłań: zapalenie osierdzia, nudności, wymioty, odporne na leczenie ciężkiego mleczanowej, zaburzeń krwawienia, neuropatii ciężkiego niedożywienia i GFR mniej niż 15-20 ml / min obrzęk.

Służba nefrologiczna powinna być w stanie stosować wszystkie trzy metody leczenia nerkozastępczego (dializa otrzewnowa, hemodializa i przeszczep nerki), które pozwolą wybrać optymalną metodę dla pacjenta.

W przypadku hemodializy wysokiego stopnia konieczne są sesje 4-5 godzin 3 razy w tygodniu, pod warunkiem, że proces jest dokładnie kontrolowany, szczególnie u dzieci i pacjentów z niestabilną hemodynamiką.

Nie ma żadnych bezwzględnych przeciwwskazań do hemodializy, ale zdarzają się przypadki, gdy sesja jest niemożliwa z przyczyn technicznych.

Przeciwwskazania do hemodializy:

• niewielka waga ciała dziecka i niemożność w związku z tym wykonywania dostępu naczyniowego w celu zapewnienia odpowiedniego przepływu krwi;
• niewydolność sercowo-naczyniowa;
• zespół krwotoczny (ryzyko ciężkiego krwawienia na tle heparynizacji).

W takich sytuacjach wskazana jest dializa otrzewnowa. Dostęp do otrzewnej u dzieci jest łatwy do wykonania. Komplikacje związane z cewnikiem zwykle nie stanowią zagrożenia dla życia. Stała ambulatoryjna dializa otrzewnowa wykonywana w domu przez rodziców, procedura jest bezbolesna i zajmuje niewiele czasu. Okresowo (raz na 2 tygodnie) wykonuj badanie krwi, a także badanie pacjenta w klinice.

Zalety dializy otrzewnowej:

• Obowiązuje mniejszy wybór dzieci chorych w porównaniu z hemodializami (zwłaszcza wiek i waga dziecka);
• U pacjentów dializowanych otrzewnowo, resztkowa czynność nerek była lepiej zachowana niż u pacjentów poddawanych hemodializie. Dlatego dializa otrzewnowa jest bardziej odpowiednia dla pacjentów z istotną funkcją resztkową nerek i możliwością jej wyzdrowienia;
• Zgodnie z literaturą, najlepsze wyniki transplantacji nerki odnotowano u pacjentów dializowanych otrzewnowo;
• dializa otrzewnowa zapewnia wyższą jakość życia: dzieci mogą mieszkać w domu, uczęszczać do szkoły, prowadzić aktywny tryb życia.

Jako wyjściową metodę leczenia zaleca się stosowanie dializy otrzewnowej, która pomaga utrzymać resztkową czynność nerek i jest bardziej korzystna dla układu sercowo-naczyniowego.

Przeciwwskazania do dializy otrzewnowej:

• wyciek jamy brzusznej (obecność ileostom, drenaż, wczesne okresy po laparotomii);
• Proces adhezyjny i powstawanie guza w jamie brzusznej, ograniczanie jego objętości;
• ropne zakażenie ściany brzucha lub zapalenie otrzewnej.

Dializa u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek zazwyczaj rozpoczyna się tylko w celu późniejszego przeszczepienia nerki, ponieważ długość pobytu dziecka na dializie jest ograniczona. Należy pamiętać, że w połączeniu z leczeniem farmakologicznym nie wypełnia on utraconych humoralnych funkcji nerek. Dlatego pożądane jest, aby czas oczekiwania na przeszczep nie przekraczał 1-2 lat, a wraz ze wzrostem opóźnienia w rozwoju fizycznym wzrost objawów osteodystrofii nerkowej był znacznie mniejszy.

Przeszczep nerki jest optymalną metodą korekcji końcowego stadium przewlekłej niewydolności nerek u dziecka. Nie istnieją bezwzględne przeciwwskazania do transplantacji u dzieci. Względnego tymczasowe przeciwwskazania wymagające leczenia i dializę, mogą zawierać złośliwych nowotworów, a niektóre choroby towarzyszą wysokie ryzyko nawrotu w przeszczepu. Głównym źródłem narządów dla dzieci są dorośli dawcy. Rozmiar nerki osoby dorosłej pozwala przeszczepić jej dziecko nawet do młodszego wieku. Progi dziecko, które po osiągnięciu możliwej transplantacji nerek od dorosłego dawcy, należy rozważyć wzrost 70 cm i masie 7 kg. Do przeszczepienia nerki stosuje się dawców pobranych ze zmarłych i żywych. Muszą być kompatybilne z grupą krwi biorcy, mają negatywny wynik testu lymphocytotoxic przekrój (bez cytolizy podczas łączenia limfocytów dawcy i syvorotki.retsipienta). Pożądane jest, aby antygeny głównego kompleksu zgodności tkankowej (HLA) pokrywały się.

Po transplantacji nerki dziecko powinno otrzymywać leczenie immunosupresyjne, mające na celu zapobieganie odrzuceniu podczas całego okresu funkcjonowania przeszczepu. Główną zasadą reżimu immunosupresji jest połączenie 2-3 leków w małych dawkach. Ich wybór zależy od obecności i nasilenia skutków ubocznych. W oparciu o te zasady dziecko zostaje wybrane jako tryb immunosupresji, któremu nie towarzyszą znaczące efekty uboczne i nie wpływające na jakość życia.

Ocena skuteczności leczenia

Na skutecznego leczenia przewlekłej niewydolności nerek, nie wykazują stopniowy wzrost stężenia kreatyniny, azotu mocznikowego we krwi, anemia, osteodystrofii i innych komplikacji chronicznej niewydolności nerek, normalnego rozwoju i zadowalającej zdrowia pacjentów.

Rokowanie w przewlekłej niewydolności nerek

Każda z metod leczenia nerkozastępczego charakteryzuje się pewnym okresem przeżycia, a przeszczepienie uważa się również za nie ostateczny, ale tylko jeden z etapów leczenia. Po utracie funkcji przeszczepu możliwe jest powrót do dializy otrzewnowej lub utrata funkcji otrzewnej - przejście do hemodializy, a następnie druga transplantacja. Obecny poziom rozwoju terapii nerkozastępczej pozwala nam przewidzieć kilkadziesiąt lat aktywnego i satysfakcjonującego życia. Niemniej jednak przewlekłą niewydolność nerek uważa się za postępującą chorobę, a śmiertelność wśród dzieci otrzymujących dializę jest 30-150 razy większa niż w populacji ogólnej. Na obecnym etapie oczekiwana długość życia dziecka, które rozpoczęło dializę przed ukończeniem 14. Roku życia, wynosi około 20 lat (dane z USA). Dlatego diagnostyczne i terapeutyczne podejście do przewlekłej niewydolności nerek powinno być ukierunkowane na prewencję pierwotną, wczesną diagnozę i aktywne leczenie na wszystkich etapach.

[1], [2], [3], [4], [5],