Przewlekła niewydolność nerek u dzieci

Przewlekła niewydolność nerek u dzieci to niespecyficzny zespół chorobowy, który rozwija się na skutek nieodwracalnego spadku funkcji homeostatycznych nerek, będącego następstwem ich ciężkiej, postępującej choroby.

Kody ICD-10

• N18.0. Niewydolność nerek w stadium terminalnym.
• N18.8. Inne objawy przewlekłej niewydolności nerek.
• N18.9. Przewlekła niewydolność nerek, nieokreślona.

Epidemiologia

Według danych z literatury, częstość występowania przewlekłej niewydolności nerek u dzieci wynosi 3-50 na 1 000 000 dzieci. Co roku 4-6 osób na 1 000 000 pacjentów poniżej 15 roku życia wymaga rozpoczęcia terapii nerkozastępczej z powodu przewlekłej niewydolności nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Czynniki ryzyka przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

Główne czynniki ryzyka rozwoju przewlekłej niewydolności nerek:

• powolny, postępujący przebieg nefropatii;
• wczesny spadek funkcji nerek;
• dysembriogeneza nerkowa;
• wzrastająca niestabilność błon komórkowych;
• wpływ narkotyków.

Do grupy ryzyka wystąpienia przewlekłej niewydolności nerek zalicza się pacjentów cierpiących na:

• dysembriogeneza nerkowa tkankowa;
• ciężka uropatia;
• tubulopatie;
• dziedziczne zapalenie nerek;
• odmiany stwardniającego zapalenia nerek.

Przyczyny przewlekłej niewydolności nerek

Jak rozwija się przewlekła niewydolność nerek u dzieci?

Ustalono, że u większości pacjentów z SCF wynoszącym około 25 ml/min i poniżej nieuchronnie występuje terminalna przewlekła niewydolność nerek, niezależnie od charakteru choroby. Istnieje adaptacyjna odpowiedź hemodynamiki wewnątrznerkowej na utratę masy czynnych nefronów: spadek oporu w tętniczkach doprowadzających (bardziej wyraźnych) i odprowadzających czynnych nefronów, co prowadzi do zwiększenia szybkości przepływu osocza wewnątrzkłębuszkowego, tj. do hiperperfuzji kłębuszków i wzrostu ciśnienia hydraulicznego w ich naczyniach włosowatych.

Patogeneza przewlekłej niewydolności nerek

Objawy przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

W początkowym stadium przewlekłej niewydolności nerek dolegliwości pacjentów i objawy kliniczne mogą być w dużej mierze związane z chorobą podstawową. W przeciwieństwie do ostrej niewydolności nerek, przewlekła niewydolność nerek rozwija się stopniowo. Obraz kliniczny często rozwija się przy SCF mniejszym niż 25 ml/min. Powikłania, uszkodzenia innych narządów i układów w przewlekłej niewydolności nerek u dzieci występują wcześniej niż u dorosłych i są bardziej wyraźne.

Objawy przewlekłej niewydolności nerek

Klasyfikacja przewlekłej niewydolności nerek

Istnieje wiele różnych klasyfikacji dysfunkcji nerek opracowanych przez autorów krajowych i zagranicznych i opartych na różnych zasadach. Te ostatnie to: wartość filtracji kłębuszkowej, stężenie kreatyniny w surowicy, dysfunkcja kanalików i zaawansowanie objawów klinicznych. W naszym kraju nie ma jednej, powszechnie akceptowanej klasyfikacji dysfunkcji nerek u dzieci.

Rodzaje przewlekłej niewydolności nerek

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności nerek

Etapy diagnostyki przewlekłej niewydolności nerek.

• Wywiad lekarski: obecność i czas trwania białkomoczu, nadciśnienie tętnicze, opóźniony rozwój fizyczny, nawracające zakażenia dróg moczowych itp.
• Wywiad rodzinny: objawy choroby policystycznej, zespołu Alporta, układowych chorób tkanki łącznej itp.
• Badanie obiektywne: zahamowanie wzrostu, niedowaga, deformacje szkieletu, objawy anemii i hipogonadyzmu, podwyższone ciśnienie krwi, patologia dna oka, osłabienie ostrości słuchu itp.

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności nerek

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

Przed rozpoczęciem leczenia pacjenta z przewlekłą niewydolnością nerek konieczne jest ustalenie choroby, która doprowadziła do rozwoju niewydolności nerek, stadium oraz głównych objawów klinicznych i laboratoryjnych dysfunkcji nerek. Jednoznaczna interpretacja tych ważnych wskaźników jest uważana za ważną dla taktyki postępowania, a zatem stosowania tych samych podejść terminologicznych i diagnostycznych.

Pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek wymagają korekty diety i leczenia zespołu chorobowego.

Jak leczy się przewlekłą niewydolność nerek?

Profilaktyka przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

Działania zapobiegające stwardnieniu miąższu nerkowego i zmniejszeniu masy czynnych nefronów, prowadzące do zmniejszenia ryzyka wystąpienia przewlekłej niewydolności nerek:

• diagnostyka prenatalna różnych wad układu moczowego;
• terminowa korekcja chirurgiczna uropatii obturacyjnych;
• skuteczne leczenie nabytych chorób nerek i ocena czynników progresji.

Prognoza

Każda z metod terapii nerkozastępczej ma określony okres przeżycia, a przeszczep nie jest również uważany za ostatni etap leczenia, a jedynie jeden z etapów. Po utracie funkcji przeszczepu możliwy jest powrót do dializy otrzewnowej lub, w przypadku utraty funkcji otrzewnowej, do hemodializy z późniejszą retransplantacją. Obecny poziom rozwoju terapii nerkozastępczej pozwala nam przewidywać kilka dekad aktywnego i satysfakcjonującego życia. Niemniej jednak przewlekła niewydolność nerek jest uważana za chorobę postępującą, a śmiertelność wśród dzieci poddawanych dializie jest 30-150 razy wyższa niż w populacji ogólnej. Na obecnym etapie oczekiwana długość życia dziecka, które rozpoczęło dializę przed ukończeniem 14 roku życia, wynosi około 20 lat (dane z USA). Dlatego podejście diagnostyczne i terapeutyczne do przewlekłej niewydolności nerek powinno być ukierunkowane na profilaktykę pierwotną, wczesną diagnostykę i aktywne leczenie na wszystkich etapach.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]