Wtórna niewydolność nadnerczy

Wtórna niedoczynność nadnerczy to niedoczynność nadnerczy spowodowana niedoborem ACTH. Objawy są podobne do objawów choroby Addisona. Diagnoza opiera się na wynikach badań klinicznych i laboratoryjnych, w tym niskim poziomie ACTH i kortyzolu w osoczu. Leczenie zależy od przyczyny, ale zazwyczaj obejmuje hydrokortyzon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny wtórna niewydolność nadnerczy

Wtórna niedoczynność nadnerczy może wystąpić w przypadku panhipopituitaryzmu, izolowanego niedoboru ACTH, u pacjentów przyjmujących glikokortykoidy lub po odstawieniu glikokortykoidów. Niewystarczająca produkcja ACTH może być również spowodowana brakiem podwzgórzowej stymulacji produkcji ACTH, co jest czasami nazywane trzeciorzędową niewydolnością nadnerczy.

Panhypopituitarism może być wtórny do guzów przysadki, kraniopharyngioma u młodych ludzi, różnych guzów, ziarniniaków i, rzadziej, infekcji lub urazów niszczących tkankę przysadki. U pacjentów przyjmujących glikokortykosteroidy przez okres dłuższy niż 4 tygodnie może rozwinąć się niewystarczająca produkcja ACTH, która podczas stresu metabolicznego nie zapewnia wystarczającej stymulacji nadnerczy i produkcji wystarczającej ilości glikokortykosteroidów, lub u tych pacjentów może rozwinąć się zanik nadnerczy bez odpowiedzi na stymulację ACTH. Problemy te mogą utrzymywać się przez ponad 1 rok po zakończeniu terapii glikokortykosteroidami.

[ 8 ], [ 9 ]

Objawy wtórna niewydolność nadnerczy

Objawy i oznaki są podobne do objawów choroby Addisona. Charakterystyczne cechy kliniczne i ogólne wyniki badań laboratoryjnych obejmują brak hiperpigmentacji, względnie normalne elektrolity i mocznik we krwi; hiponatremia, jeśli występuje, jest spowodowana rozcieńczeniem.

U pacjentów z panhipopituitaryzmem występuje zahamowanie czynności tarczycy i funkcji seksualnych, hipoglikemia, a śpiączka może rozwinąć się w przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy z ciężkimi objawami. Kryzys nadnerczowy jest najbardziej prawdopodobny u pacjentów otrzymujących leczenie w celu zastąpienia funkcji jednego gruczołu dokrewnego, szczególnie w przypadku leczenia tyroksyną bez zastępczego hydrokortyzonu.

Testy różnicujące pierwotną od wtórnej niedoczynności nadnerczy omówiono w ramach choroby Addisona. Pacjenci z potwierdzoną wtórną niedoczynnością nadnerczy powinni przejść tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny mózgu w celu wykrycia guza lub zaniku przysadki. Wystarczającą czynność osi podwzgórze-przysadka-nadnercza podczas przewlekłej terapii glikokortykoidami można określić, podając dożylnie 250 mcg syntetycznego analogu ACTH. Po 30 minutach poziom kortyzolu w osoczu powinien być większy niż 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Złotym standardem badania osi podwzgórze-przysadka-nadnercza jest test wysiłkowy z insuliną, który wywołuje hipoglikemię i wzrost kortyzolu.

Test hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) może być stosowany do różnicowania wariantów podwzgórzowych i przysadkowych, ale rzadko jest stosowany w praktyce klinicznej. Po dożylnym podaniu 100 μg (lub 1 μg/kg) CRH, normalną reakcją jest wzrost stężenia ACTH w osoczu o 30-40 pg/ml; pacjenci z niewydolnością podwzgórza zwykle reagują, ale nie ci z niewydolnością przysadki.

Leczenie wtórna niewydolność nadnerczy

Terapia zastępcza glikokortykoidami jest podobna do tej w chorobie Addisona. Każdy przypadek różni się w zależności od rodzaju i stopnia niedoboru konkretnego hormonu. Fludrokortyzon nie jest wymagany, ponieważ nienaruszone nadnercza produkują aldosteron.

Podczas ostrej choroby lub po urazie pacjenci otrzymujący glikokortykoidy na zaburzenia nieendokrynologiczne mogą wymagać dodatkowych dawek w celu zwiększenia endogennej produkcji hydrokortyzonu. W przypadku panhipopituitaryzmu inne rodzaje niewydolności przysadki mózgowej muszą być odpowiednio leczone.