Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Hend-Schüllera-Krischena: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Hand-Schüllera-Christiana jest kliniczną odmianą histiocytozy X, ziarniniakowej choroby o nieznanej etiologii. Obraz kliniczny charakteryzują objawy moczówki prostej, wytrzeszcz (najczęściej jednostronny, rzadziej obustronny) oraz ubytki kostne - głównie kości czaszki, kości udowych i kręgów. Ubytki kostne w badaniu rentgenowskim to ogniska oświecenia przypominające mapę geograficzną. Charakterystyczne są objawy skórne (ksantomatoza, wysypka grudkowa i plamica), bezbolesna utrata zębów, zahamowanie wzrostu, infantylizm, hipercholesterolemia, patologiczne złamania kości cewkowych. Przez długi okres czasu jedynym objawem klinicznym choroby mogą być objawy moczówki prostej. Znacznie rzadziej obserwuje się hipogonadyzm, zahamowanie wzrostu z powodu niedoboru hormonu wzrostu oraz częściową lub całkowitą niedoczynność przysadki. Przebieg jest łagodny.
Patogeneza zespołu Hand-Schüllera-Christiana. W wyniku powstawania histiocytarnych ziarniniaków z elementami eozynofilowymi w szarym guzku i innych częściach podwzgórza dochodzi do zaburzenia produkcji czynników uwalniających podwzgórze, co powoduje panhipopituitaryzm i produkcję hormonu antydiuretycznego z pojawieniem się objawów moczówki prostej. Wytrzeszcz pojawia się w wyniku ognisk kostnych ziarniniaków eozynofilowych w oczodołach.
Przyczyny zespołu Handa-Schüllera-Christiana nie są znane.
Leczenie zespołu Hand-Schüllera-Christiana. Miejscowe formy choroby leczy się łyżeczkowaniem w okolicy zmian kostnych. Rozsiane formy reagują na wysokie dawki glikokortykosteroidów lub chemioterapię, głównie stosując cyklofosfamid, metotreksat. Z reguły pod wpływem takiego leczenia objawy neuroendokrynne choroby nie ulegają pełnej normalizacji. Należy podjąć próbę ich skorygowania za pomocą leków stosowanych w leczeniu moczówki prostej, panhipopituitaryzmu.
[ Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?