Zespół Hand-Schüllera-Christiana: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Hend-Schüller-Krischen jest klinicznym wariantem histycytozy-X - ziarniniakowatej o nieznanej etiologii. Obraz kliniczny charakteryzuje się objawami moczówki prostej, wytrzeszcz (zwykle jednostronny, dwustronny rzadko) i ubytków kostnych - głównie kości czaszki, kości udowej, kręgów. Wady kości w badaniu radiograficznym są kieszeniami oświecenia, przypominającymi mapę geograficzną. Charakterystyczne objawy skórne (ksantomatoza, grudkowa i plamica), bezbolesny utraty zębów, zahamowanie wzrostu, infantylizm, hipercholesterolemia, patologiczne złamania kości długich. Przez długi czas jedyną kliniczną manifestacją choroby mogą być objawy moczówki prostej. Hipogonadyzm, opóźnienie wzrostu spowodowane niedoborem hormonu wzrostu oraz częściową lub całkowitą niedoczynność przysadki obserwuje się znacznie rzadziej. Kurs jest łagodny.
Patogeneza zespołu Hend-Schuillera-Crischen. W wyniku tego, powstawanie histiocytowego ziarniniak kwasochłonny elementy szarej wzgórek i innych części z podziałem wyjściowy podwzgórza podwzgórza uwalniający czynniki i w wyniku wytwarzania hormonu antydiuretycznego panhypopituitarism i pojawienie się objawów moczówki prostej. Exophthalmos pojawia się w wyniku kostnego ogniska ziarniniaka eozynofilowego w oczodołach.
Przyczyny zespołu Hend-Schuillera-Crischen są nieznane.
Leczenie zespołu Hend-Schuillera-Crichanna. Lokalne formy choroby są leczone za pomocą skrobania w obszarze zmian kostnych. Rozproszone formy są podatne na duże dawki glukokortykoidów lub chemioterapii, głównie za pomocą cyklofosfamidu, metotreksatu. Co do zasady, pod wpływem takiego leczenia, neuroendokrynne objawy choroby nie są całkowicie znormalizowane. Powinieneś spróbować je poprawić, stosując leki stosowane w leczeniu moczówki prostej, niedoczynności przysadki.
[Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?