Zespół Schwartza-Bartera: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół Schwartza-Barttera to zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego. Objawy kliniczne zależą od stopnia zatrucia wodnego i stopnia hiponatremii. Głównymi objawami tej choroby są hiponatremia, czyli spadek ciśnienia osmotycznego osocza krwi i innych płynów ustrojowych z jednoczesnym wzrostem ciśnienia osmotycznego moczu. Pomimo tego, że zawartość wody w organizmie wzrasta, objawy takie jak obrzęki i nadciśnienie są nieobecne (obecność zespołu obrzękowego jest możliwa przy znacznym zwiększeniu spożycia wody tylko przy jednoczesnej chorobie nerek z upośledzonym wydzielaniem sodu lub niewydolnością serca).

Przyczyny zespołu Schwartza-Bartera

Zespół Schwartza-Barttera najczęściej występuje subklinicznie, jest dość rzadki, ale diagnozuje się go jeszcze rzadziej i może towarzyszyć licznym chorobom ośrodkowego układu nerwowego (zarówno rozlanym, jak i miejscowym). Badania laboratoryjne poziomu sodu we krwi pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy i podjęcie niezbędnych działań. Różne przyczyny prowadzące do zespołu nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego tłumaczy się tym, że dominujący efekt hamujący wydzielania hormonu antydiuretycznego jest realizowany przez formacje nadwzgórzowe. Tak więc w chorobach ośrodkowego układu nerwowego o różnym charakterze i lokalizacji może wystąpić swego rodzaju „odnerwienie” hiperaktywacja struktur podwzgórzowo-przysadkowych z następowym nadmiernym wydzielaniem hormonu antydiuretycznego. W niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyn choroby, wówczas diagnozuje się idiopatyczny zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego.

Patogeneza zespołu Schwartza-Barttera

W wyniku nadmiernego wydzielania hormonu antydiuretycznego następuje gromadzenie się płynów i stopniowe zmniejszanie się stężenia substancji rozpuszczonych w organizmie.

Przy 10% wzroście objętości wody zwiększa się wydalanie sodu z moczem. Natriureza nieco zmniejsza hiperwolemię, ale zwiększa hiponatremię, a spadek ciśnienia osmotycznego płynów ustrojowych postępuje jeszcze bardziej. Nadmierne wydzielanie hormonu antydiuretycznego wiąże się z hiperaktywacją jąder nadoczodołowych podwzgórza i przysadki mózgowej, co rozwija się z reguły w wyniku naruszenia pozapodwzgórzowych mechanizmów hamujących w stosunku do hormonu antydiuretycznego.

W zależności od nasilenia wyróżnia się postać łagodną lub przewlekłą, umiarkowaną i ciężką w zależności od nasilenia hiponatremii. Dla postaci łagodnej lub przewlekłej charakterystyczne są skargi na zmniejszony apetyt, zmęczenie, nudności. Najczęściej ta postać jest subkliniczna. W ciężkich przypadkach przy spadku stężenia sodu do 120 mEq/l występują wymioty, senność i dezorientacja. Przy dalszym spadku stężenia sodu do 100 mEq/l i poniżej mogą wystąpić niedowłady, drgawki i śpiączka. Te zjawiska mózgowe są spowodowane rozwojem hiperhydratacji i objawami obrzęku mózgu. Należy podkreślić, że objawy kliniczne choroby zależą bezpośrednio od ilości spożywanych płynów.

Diagnostyka różnicowa. Powinna być przeprowadzona w przypadku ektopowo zlokalizowanych guzów wydzielających hormon antydiuretyczny (rak oskrzeli, grasiczak, rak trzustki, rak moczowodu, rak dwunastnicy, mięsak Ewinga), w przypadku nienowotworowych chorób płuc (zapalenie płuc, choroby grzybicze, gruźlica), zatruć lekami (wazopresyna, oksytocyna, winkrystyna, chlorpropamid, chlorotiazyd, tegretol, nikotyna, fenotiazyny, cyklofosfamid), endokrynopatii (obrzęk śluzowaty, choroba Addisona, niedoczynność przysadki), chorób somatycznych (niewydolność serca, marskość wątroby).

Leczenie zespołu Schwartza-Bartera

Główne taktyki leczenia polegają na ścisłym ograniczeniu przyjmowania płynów. Ich całkowite spożycie nie powinno przekraczać 0,5 l/dobę. W stanach nagłych z objawami mózgowymi stosuje się wlew hipertonicznego roztworu chlorku sodu (3-5%), który podaje się z szybkością 3 ml/kg na godzinę z jednoczesnym dożylnym podaniem furosemidu. W umiarkowanych i łagodnych postaciach furosemidu nie stosuje się ze względu na wyraźną natriurię. Dość skuteczne są leki hamujące działanie wazopresyny na nerki, takie jak demeklocyklina (deklomycyna). Jest przepisywana w przewlekłej postaci zespołu w dawce 1,2 g/dobę. Przy jej stosowaniu możliwe jest wywołanie odwracalnej postaci moczówki prostej nerkowej. Stosowanie węglanu litu w tym samym celu jest mało uzasadnione, ponieważ jest wysoce toksyczny i ma wyraźne skutki uboczne.