Zespół niewystarczającej produkcji wazopresyny

Nadmierne wytwarzanie wazopresyny mogą być odpowiednie, t. E. Wynikają z tylnej przysadki fizjologicznej reakcji w odpowiedzi na odpowiednie bodźce (utrata krwi, środki moczopędne, hipowolemii, niedociśnienie i wsp.), I niewystarczające.

Odpowiednie nadmierne wydzielanie wazopresyny nie ma niezależnego znaczenia klinicznego i ma na celu zachowanie homeostazy soli wodnej, gdy jest zaburzone.

Przyczyny syndrom niewystarczającej produkcji jest stłumiony

Niewystarczające, niezależnie od czynnika regulacja fizjologiczna, nadmiernego wydzielania wazopresyny jako przyczynę niezależnego zespołu klinicznego, które ma szereg określonych funkcji opisanych przez W. B. Schwartz i F. Barttera w 1967 jednak w 1933 Constantin Parhon podano rzadką kliniczny zespół objawów przeciwnie moczówki prostej ( „insipidus przeciwcukrzycowymi”, „hyperhydropectic zespół”), a związane z pierwszorzędowym nadmiaru hormonu antydiuretycznego (ADH). W opisie choroby Constantin Parhon charakteryzującej skąpomocz, brak pragnienia i pojawieniem się obrzęku. Porównanie z klinicznymi objawami zespołu i zespół Constantin Parhon niedostatecznej produkcji wazopresyny (SNPV) wykazała występujące (ale nie absolutne), przypadek dwóch objawów: zatrzymywania moczu i brak pragnienia.

Niewystarczająca produkcja zespołu wazopresyny mogą być wywołane przez schorzenia przysadki mózgowej lub być ektopowej. Powodem zwężający naczynia nadczynność przysadki jest w dużej mierze niejasne. Obserwuje się w leczeniu chorób układu oddechowego, w tym gruźlicy, w różnych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, urazów, zwłaszcza w głowy, ostrej przerywanej porfirii, psychozy, niewystarczająca produkcja zespołu wazopresyny powoduje wiele leków i substancji toksycznych, winkrystyna, dichlorfos, chlorpropamid, nikotyna, tegretol i inne

Zespół niewystarczającej produkcji wazopresyny może skomplikować przebieg obrzęku śluzowatego, przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, niedoczynności przysadki. Ektopowa nieodpowiednia produkcja wazopresyny jest związana z rakiem, głównie z drobnokomórkowymi rakami oskrzelowymi i jest znacznie mniej powszechna w przypadku gruźlicy. Ze względów praktycznych można go zidentyfikować warunkowo i idiopatyczną niewystarczającą produkcję wazopresyny, pochodzącej z przysadki mózgowej, która, jak się wydaje, determinuje patologiczną podstawę zespołu Parkhona. Choroba może być poprzedzona grypą, neuroinfekcjami, ciążą, porodem, aborcją, przegrzaniem na słońcu, różnymi sytuacjami psychotraumicznymi itp.

Hiperprodukcja wazopresyny prowadzi do zatrzymania wody, zmniejszenia osmolalności osocza, utraty sodu w nerkach i hiponatremii. Jednak niski poziom sodu w osoczu i hipervolemia nie powodują kompensacyjnej, odpowiedniej redukcji wazopresyny. Hiperwolemia zmniejsza wytwarzanie aldosteronu, przez co pogarsza się utrata sodu. Jest możliwe, że natriureza jest również intensyfikowana przez aktywację w warunkach hiperwolemii przedsionkowego czynnika natriuretycznego. Zatem patofizjologiczną podstawą zespołu niewystarczającego wytwarzania wazopresyny jest: utrata sodu w moczu; hiponatremia, przytłaczające centrum pragnienia; hiperwolemia prowadząca do zatrucia wodą.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneza

Zmiany morfologiczne w podwzgórzu i neurohypofii były badane niezwykle niewiele. W badanych przypadkach zmiany rzadko są wykrywane, głównie na poziomie struktur subkomórkowych, które wskazują na wzrost aktywności funkcjonalnej neuronów jąder nadprzewodnikowych i przykomorowych. W komórkach przysadki tylnego płata przysadki mózgowej występują oznaki odkładania się hormonów, na przykład przerost komórek.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Objawy syndrom niewystarczającej produkcji jest stłumiony

Główne dolegliwości pacjentów - niewystarczające oddawanie moczu (skąpomocz) i przyrost masy ciała. Obrzęki obwodowe nie mogą być wyrażone z powodu utraty równowagi sodu i wody jest dodatni hiperwolemii i zespół zatrucie wody: bóle głowy, zawroty głowy, brak apetytu, nudności, wymioty, zaburzenia snu. Objawy zatrucia wodą pojawiają się po obniżeniu poziomu sodu w osoczu poniżej 120 mmol / l. W przypadku ciężkiej hiponatremii (100-110 mmol / l) na pierwszy plan wysuwają się objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - dezorientacja, drgawki, arytmia i śpiączka.

Idiopatyczna niewystarczająca produkcja wazopresyny (zespół Parkhona) może wystąpić ze stałym skąpomoczem lub napadowym, okresowym. Okresy retencji płynów (ilość moczu 100-300 ml / dobę) trwające 5-10 dni następują po spontanicznej diurezie, czasami nawet do 10 litrów / dobę. Podczas skąpomoczu czasami występuje biegunka, co nieco zmniejsza gromadzenie się płynów w organizmie. W okresie wielomoczu - ostre ogólne osłabienie, nudności, wymioty, dreszcze, drgawki, niedociśnienie,  arytmia, czyli objawy odwodnienia.

Diagnostyka syndrom niewystarczającej produkcji jest stłumiony

Diagnoza nie jest trudne w obecności konkretnej prichiny- niedostatecznej produkcji wazopresyny i opiera się na danych z wywiadu, objawów klinicznych i badań laboratoryjnych - hiponatremii, natriyuriya, hiperwolemii, gipoaldosteronemiya.

Początkowa rozróżnienie oparte na wyłączeniu choroby wątroby, nerek, serca, niewydolności nadnerczy, niedoczynności tarczycy. Różnicowaniu podstawową trudnością jest to, że te funkcje podstawowe hiponatremii i niskie poziomy aldosteronu nie może ulegać ekspresji z powodu niekontrolowanych pacjentów otrzymujących leki moczopędne, powodujące wtórnego hiperaldosteronizmu, wyrównując straty sodu i eliminacja hipowolemii. Ten sam mechanizm prowadzi do rozwoju pragnienia.

Na  tarczycy  (który sam w sobie może wywoływać niewystarczające wytwarzanie wazopresyny) charakteryzuje się spadkiem stężenia w osoczu krwi, T3, T4 i zwiększonej TSH, a jeśli nie mogą być szybko ustalić, krytycznej różnicy diagnoza może być działanie w leczeniu lekami tarczycy.

Największe trudności diagnostyki różnicowej pojawiają się w związku z zespołem obrzęku idiopatycznego - choroby, która ma wiele klinicznie podobnych objawów, ale ma inny charakter patofizjologiczny. Zespół obrzęku idiopatycznego występuje głównie u kobiet w wieku 20-50 lat. Jego patogeneza wiąże się z szeregiem neurogennych, hemodynamicznych i hormonalnych zaburzeń prowadzących do rozregulowania homeostazy soli wodnej. Zespół ten charakteryzuje się obrzękiem obwodowym i wszechobecnym, w łagodnych przypadkach występuje jedynie niewielki miejscowy obrzęk, często twarz.

Często obserwowano jedynie przedmiesiączkowy cykliczny obrzęk. Wielu pacjentów zauważyło swój ortostatyczny charakter, wyraźny związek ze stresem emocjonalnym ("emocjonalny", "obrzęk umysłowy"). Ten lub inny stopień zaburzeń emocjonalnych i osobowości obserwuje się u wszystkich pacjentów, w niektórych przypadkach obserwuje się objawy hipochondryczne i asteniczne, schizoidalne i psychasteniczne. Charakterystyczne dla takich histerycznych objawów jak "guza w gardle", przejściowa utrata głosu i wzroku. Kilka autonomiczne zmiany: zaburzenia termoregulacji, chwiejność tętna i ciśnienia krwi, drętwienie kończyn, migrena, omdlenia, zwiększonego apetytu i czasami skłonnością do otyłości. Pragnienie jest częstym objawem w obrzęku idiopatycznym. Kobiety często mają zaburzenia owulacji w cyklu menstruacyjnym.

Wazopresyna jest podwyższona u wszystkich pacjentów z zespołem nieodpowiedniej produkcji wazopresyny, w tym z zespołem Parkhona, ale nie zawsze z obrzękiem idiopatycznym. Aldosteron zmniejsza się w zespole niewystarczającego wytwarzania wazopresyny i jest podwyższony u zdecydowanej większości pacjentów z idiopatycznym obrzękiem. Dlatego takie obrzęki często uważa się za wariant wtórnego, często ortostatycznego, aldosteronizmu i wazopresynizmu. Hiponatremii i hiperwolemii, charakterystycznych dla niewystarczającej produkcji wazopresyny, nigdy nie obserwuje się w przypadku obrzęku idiopatycznego.

[12], [13], [14]

Leczenie syndrom niewystarczającej produkcji jest stłumiony

Wywołane niewłaściwe wytwarzanie wazopresyny jest korygowane przez leczenie choroby podstawowej. Analogicznie do faktu, że wyrównanie strat wody jest pierwszym ogniwem w leczeniu moczówki prostej, z zespołem niewystarczającego wytwarzania wazopresyny, niezależnie od jej etiologii, leczenie rozpoczyna się od zmniejszenia ilości płynów w granicach 800-1000 ml / dobę. Ograniczony reżim picia prowadzi do eliminacji hipervolemii, zmniejszenia sodu w surowicy i zwiększenia stężenia sodu we krwi. W przypadku niewystarczającej produkcji wazopresyny, w przeciwieństwie do zespołu obrzęku idiopatycznego, spożycie soli nie powinno być ograniczone.

Idiopatyczna postać niewystarczającej produkcji wazopresyny jest trudna do leczenia, ponieważ obecnie nie ma konkretnych leków blokujących syntezę wazopresyny w przysadce mózgowej. Istnieją pojedyncze obserwacje dotyczące korzystnego działania laktacji oraz niedostatecznej produkcji wazopresyny i zespołu obrzęku idiopatycznego. Mechanizm działania moczopędnego tego leku jest prawdopodobnie związany ze wzrostem aktywności dopaminy, co zwiększa hemodynamiki nerek i / lub zmniejsza nasilające działanie prolaktyny na ADH. W literaturze zagranicznej podaje się preparat demeclocicline, który blokuje działanie wazopresyny na nerki i powoduje cukrzycę nerczycową.

Zapobieganie

Polikolo-giczny charakter tego zespołu utrudnia zapobieganie, ale niskie przyjmowanie płynów jest częstym czynnikiem, który hamuje pojawianie się objawów klinicznych.

[15], [16]

Prognoza

Na ogół jest to korzystne, ale zależy od natury choroby podstawowej i przyczyny, która spowodowała zespół niewystarczającego wytwarzania wazopresyny. Ciężkie formy idiopatycznej niewystarczającej produkcji wazopresyny mogą prowadzić do śmierci w wyniku ciężkiego zatrucia wodą.

[17], [18], [19], [20]