Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest chorobą toksyczno-alergiczną, która jest złośliwą odmianą wielopostaciowego wysiękowego rumienia pęcherzowego.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny zespół Stevensa-Johnsona

Możliwe przyczyny choroby to często leki (antybiotyki, sulfonamidy, leki przeciwbólowe, barbiturany itp.). Choroba może wystąpić na innych alergenach. Obecnie większość dermatologów uważa, że podstawą wielopostaciowego rumienia wysiękowego i zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella jest reakcja toksyczno-alergiczna. Klinicznie i patogenetycznie różnica między nimi jest niższa, ale ilościowa. Reakcja antygen-przeciwciało skierowane do keratynocytów w celu utworzenia kompleksów immunologicznych w surowicy osadzania IgM i uzupełnia WS składnika wzdłuż błony podstawnej naskórka i górnej skórze właściwej.

[6], [7], [8], [9],

Objawy zespół Stevensa-Johnsona

Choroba charakteryzuje się gwałtownym początkiem z wyraźnymi powszechnymi zjawiskami (wysoka gorączka, bóle stawów, bóle mięśniowe). Następnie po kilku godzinach lub 2-3 dniach pojawiają się zmiany skórne i błony śluzowe.

Na skórę tułowia, górne i dolne kończyny, twarz, narządy płciowe pojawiają zaokrągloną rozpowszechnione eritemato obrzęku plamki-purpurowy kolor z zatopionym powierzchni obwodowej i niebieskawym średnicy centralnej 1 do 3-51 cm. Elementy te przypominają wysypka wysypki rumień wielopostaciowy wysiękowy. Następnie, w centrum wielu z tych cienkościennych utworzona przewlekły bąbelkami z surowiczego lub krwotocznego treści. Bąbelki, łączące się, osiągają ogromne rozmiary. Podczas otwierania, pozostawiają soczyste jasnoczerwony bolesnej erozji, których krawędzie są fragmentami opony pęcherza ( „naskórka kołnierz”). Pod wpływem światła dotykowych naskórka „slajdów” (pozytywny znak Nikolskij). Erozji powierzchni pokryty jest czas żółto-brązowy lub krwotoczny skorupy.

Na błonie śluzowej jamy ustnej, oczy są oznaczone przekrwienie, obrzęk, pojawiają się wiotkie pęcherzyki, po których otwarciu powstają bolesne duże erozje. Obrzeże czerwonej wargi jest ostro obrzękłe, przekrwione, ma krwawiące pęknięcia i pokryte jest skorupkami. Często zdarzają się zjawiska zapalenia powiek i spojówek aż do panophthalmia, zmiany błony śluzowej cewki moczowej, pęcherza, górnych dróg oddechowych. Poważne częste zjawiska (gorączka, złe samopoczucie, bóle głowy itp.) Utrzymują się przez 2-3 tygodnie.

Komplikacje i konsekwencje

Na tym tle często rozwija się zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek i inne powikłania. W 30% przypadków obserwuje się śmiertelny wynik.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostyka zespół Stevensa-Johnsona

We krwi oznaczone leukocytoza hypoeosinophilia, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, zwiększone szybkości bilirubina, mocznik, transaminazy, zmiany w aktywności fibrynolitycznej plazmowym w wyniku proteolitycznej aktywacji układu, zmniejszając całkowitą ilość białka kosztem albuminy.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową wykonuje się z pęcherzycą, zespołem Lyella itp.

[20]

Leczenie zespół Stevensa-Johnsona

Kortykosteroidy są przepisywane w dawce 1 mg / kg masy ciała pacjenta (w odniesieniu do prednizolonu) do uzyskania wyraźnego efektu klinicznego, a następnie stopniowego zmniejszania dawki aż do całkowitego wycofania w ciągu 3-4 tygodni. Jeśli podanie doustne nie jest możliwe, kortykosteroidy należy podawać pozajelitowo. Istnieją również działania mające na celu dezaktywację i usunięcie antygenów i krążących kompleksów immunologicznych z organizmu, za pomocą enterosorbentów, hemosorpcji, plazmaferezy. Aby zwalczyć zespół endogennego zatrucia, 2-3 litry płynów dziennie podaje się pozajelitowo (roztwór soli, hemodez, roztwór Ringera itp.), A także albuminy i osocza. Przypisywanie również preparatów wapnia, potasu, leków przeciwhistaminowych, w przypadku zagrożenia infekcją - antybiotyk w szerokim zakresie. Zewnętrznie użyciu kory kremy (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm z garomitsinom i wsp.), 2% roztworów wodnych -Szeroki błękit metylenowy gentsiaivioleta.