Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona to toksyczno-alergiczna choroba, będąca złośliwą odmianą wysiękowego rumienia pęcherzowego wielopostaciowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny Zespół Stevensa-Johnsona

Możliwymi przyczynami choroby są często leki (antybiotyki, sulfonamidy, leki przeciwbólowe, barbiturany itp.). Choroba może wystąpić również z powodu innych alergenów. Obecnie większość dermatologów uważa, że) podstawą wielopostaciowego rumienia wysiękowego oraz zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella są reakcje toksyczno-alergiczne. Klinicznie i patogenetycznie różnica między nimi nie jest jakościowa, ale ilościowa. W tym przypadku reakcja antygen-przeciwciało jest skierowana na keratynocyty z utworzeniem krążących kompleksów immunologicznych w surowicy krwi, odkładaniem IgM i składnika dopełniacza C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka i górnej części skóry właściwej.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy Zespół Stevensa-Johnsona

Choroba charakteryzuje się szybkim początkiem z wyraźnymi objawami ogólnymi (wysoka gorączka, bóle stawów, bóle mięśni). Następnie po kilku godzinach lub 2-3 dniach pojawiają się zmiany skórne i błony śluzowe.

Na skórze tułowia, kończyn górnych i dolnych, twarzy, narządów płciowych pojawiają się rozsiane okrągłe rumieniowo-obrzękowe plamy o barwie szkarłatnej z obwodową strefą i zapadniętym siniczym środkiem o średnicy od 1 do 3-51 cm. Takie elementy wysypki przypominają wysypki wielopostaciowego rumienia wysiękowego. Następnie w centrum wielu z nich tworzą się cienkościenne wiotkie pęcherze z surowiczą lub krwotoczną treścią. Pęcherze, łącząc się, osiągają ogromne rozmiary. Otwierając się, pozostawiają soczyste, jaskrawoczerwone bolesne nadżerki, wzdłuż których krawędzi znajdują się fragmenty osłon pęcherzy („kołnierzyk naskórkowy”). Pod wpływem lekkiego dotyku naskórek „ślizga się” (pozytywny objaw Nikolskiego). Powierzchnia nadżerki z czasem pokrywa się żółtobrązowymi lub krwotocznymi strupami.

Na błonie śluzowej jamy ustnej i oczu występuje przekrwienie, obrzęk, pojawiają się wiotkie pęcherze, po otwarciu których tworzą się bolesne duże nadżerki. Czerwona obwódka warg jest ostro obrzęknięta, przekrwiona, ma krwawiące pęknięcia i jest pokryta strupami. Często występują zjawiska zapalenia brzegów powiek i spojówek aż do panoftalmii, uszkodzenia błony śluzowej cewki moczowej, pęcherza, górnych dróg oddechowych. Ciężkie objawy ogólne (gorączka, złe samopoczucie, bóle głowy itp.) utrzymują się przez 2-3 tygodnie.

Komplikacje i konsekwencje

Na tym tle często rozwija się zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek i inne powikłania. W 30% przypadków obserwuje się zgon.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka Zespół Stevensa-Johnsona

We krwi obserwuje się leukocytozę, eozynopenię, przyspieszone OB, zwiększone stężenie bilirubiny, mocznika, aminotransferaz, zmiany aktywności fibrynolitycznej osocza na skutek aktywacji układu proteolitycznego oraz zmniejszenie całkowitej ilości białka na skutek aktywności albumin.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku pęcherzycy, zespołu Lyella itp.

[ 20 ]

Leczenie Zespół Stevensa-Johnsona

Kortykosteroidy przepisuje się w dawce 1 mg/kg masy ciała pacjenta (w przeliczeniu na prednizolon) aż do uzyskania wyraźnego efektu klinicznego, po czym następuje stopniowe zmniejszanie dawki aż do całkowitego odstawienia w ciągu 3-4 tygodni. Jeśli podanie doustne jest niemożliwe, kortykosteroidy przepisuje się pozajelitowo. Podejmowane są również działania mające na celu inaktywację i usunięcie antygenów i krążących kompleksów immunologicznych z organizmu, za pomocą enterosorbentów, hemosorpcji, plazmaferezy. W celu zwalczania zespołu zatrucia endogennego podaje się pozajelitowo 2-3 litry płynów dziennie (sól fizjologiczna, hemodeza, roztwór Ringera itp.), a także albuminę i osocze. Przepisywane są również wapń, potas, leki przeciwhistaminowe, a w przypadku zagrożenia infekcją - antybiotyki o szerokim spektrum działania. Zewnętrznie stosuje się kremy kortykosteroidowe (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm z garomycyną itp.), 2% wodne roztwory błękitu metylenowego, fiolet gencjanowy.