Limfoproliferacyjne choroby skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Diagnostyczna ocena łagodnych i złośliwych chorób limfoproliferacyjnych skóry jest bardzo trudnym zadaniem dla patologa. W ostatnich dziesięcioleciach poczyniono w tej dziedzinie znaczne postępy dzięki postępowi w immunologii. Morfologiczna podstawa klasyfikacji chorób limfoproliferacyjnych skóry została określona w Klasyfikacji Kilońskiej (1974) i jej późniejszych modyfikacjach (1978, 1988). Autorzy oparli ocenę morfologiczną form nozologicznych na cytologicznych cechach limfocytu zgodnie z etapami jego sekwencyjnego rozwoju od komórki macierzystej do komórek pamięci i jego lokalizacją w normalnym węźle chłonnym. Jednak z form nozologicznych bezpośrednio spotykanych w skórze Klasyfikacja Kilońska obejmuje tylko ziarniniaka grzybiastego i zespół Sezary'ego.

Aby w pewnym zakresie połączyć kryteria kliniczne i patomorfologiczne, klasyfikacja złośliwych chłoniaków skóry powinna obejmować szerokie spektrum objawów klinicznych, uwzględniając cechy morfologiczne proliferacji komórek, co pozwala na określenie stopnia dojrzałości elementów komórkowych.

Ważnym aspektem jest określenie cech fenotypowych chłoniaków skóry przy użyciu markerów immunologicznych typowych dla niektórych postaci nozologicznych. Aby odróżnić procesy łagodne od złośliwych, konieczne jest również uwzględnienie zmian w genomie receptorów limfocytów T lub B, tzw. genotypowanie.

G. Burg i wsp. (1994) dodatkowo włączyli do klasyfikacji kilońskiej chłoniaków nieziarniczych dużą grupę rzadkich chorób limfoproliferacyjnych występujących w skórze, w szczególności wariant ziarniniaka grzybiastego w postaci ziarniniakowego pofałdowania skóry, grudkowatości limfatycznej, układowej angioendoteliomatozy (chłoniaka angiotropowego), rozrostu syringolimfoidalnego z łysieniem oraz szeregu innych procesów, których przynależność do prawdziwych chłoniaków skóry nie jest podzielana przez wszystkich.

Zatem przy formułowaniu klasyfikacji pierwotnych chłoniaków skóry obserwuje się tendencję do łączenia podstawowych cech morfologicznych właściwych dla komórek węzłów chłonnych z cechami immunologicznymi i genotypowymi limfocytów pochodzących z ognisk proliferacji skóry.

Proces ten wymaga pewnych kompromisów. Jak zauważyli G. Burg i in. (2000), aby znaleźć wzajemne zrozumienie z patologami i hematoonkologami, konieczne jest stosowanie jednej terminologii i dostosowanie klasyfikacji chłoniaków węzłowych, uzupełniając je zgodnie z cechami narządowo-specyficznymi form nozologicznych inherentnymi dla skóry. Podobne podejście zastosowano w klasyfikacji REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), klasyfikacji WHO (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]