Pseudochłoniak skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rzekomochłoniaki skóry stanowią grupę łagodnych procesów limfoproliferacyjnych o charakterze reaktywnym, miejscowym lub rozsianym, które mogą ustępować po odstawieniu czynnika uszkadzającego lub zastosowaniu nieagresywnej terapii.

Pseudochłoniak B-komórkowy (syn.: łagodna limfadenoza Beufverstedta, limfocytoma skóry, sarkoidoza Spieglera-Fendta), występuje częściej u dzieci i młodzieży. Klinicznie objawia się jako dość wyraźnie odgraniczone, małe, różowawe lub niebieskawoczerwone, pojedyncze lub (rzadziej) liczne drobne elementy guzkowe. Czasami występują ogniska naciekowo-płytkowe o płaskiej lub wypukłej powierzchni, wokół których zlokalizowane są małe elementy, a także pojedyncze ogniska guzkowe. Najczęstszą lokalizacją jest twarz, małżowiny uszne, szyja, otoczka gruczołów sutkowych, pachy, moszna. Czasami występują symetryczne rozsiane guzki prosówkowe na twarzy i tułowiu. Można zaobserwować zmiany w regionalnych węzłach chłonnych i we krwi obwodowej, ale ogólny stan pacjentów jest dobry. Rozwój choroby wiąże się z krętkiem Borrelia burgdorferi, który przenika przez skórę poprzez ukąszenie kleszcza Ixodes ricinus.

Patomorfologia. Naskórek jest niezmieniony, tylko lekko pogrubiony, pod nim znajduje się wąski pas kolagenu oddzielający go od nacieku. Ten ostatni jest wyraźnie ograniczony, zlokalizowany wokół naczyń i przydatków, rzadziej rozproszony, zajmujący całą skórę właściwą, rozprzestrzeniający się do tkanki podskórnej. Skład komórkowy nacieku rzadko jest monomorficzny, w związku z czym H. Keri i H. Kresbach (1979) dzielą limfocytoma na trzy typy: limforetikularny, ziarniniakowy i pęcherzykowy, chociaż nie negują istnienia typów mieszanych. Główny skład komórkowy stanowią małe limfocyty, centrocyty, limfoblasty i pojedyncze komórki plazmatyczne. Wśród nich znajdują się histiocyty (makrofagi), tworzące tzw. niebo gwiaździste. Poszczególne histiocyty mogą być wielojądrowe, a ich cytoplazma może zawierać materiał fagocytowany (ciałka polichromatyczne). Makrofagi są wyraźnie widoczne ze względu na wysoką zawartość w nich enzymów hydrolitycznych. Czasami w strefie brzeżnej nacieku znajdują się granulocyty neutrofilowe i eozynofilowe, a także bazofile tkankowe. W typie pęcherzykowym występują wyraźne centra germinalne, które imitują pęcherzyki wtórne węzła chłonnego, składające się z szerokiego grzbietu limfocytarnego i jasnego centrum, w którym znajdują się głównie centrocyty, histiocyty, centroblasty, czasami z domieszką komórek plazmatycznych i immunoblastów. Obraz kliniczny tej choroby histologicznie odpowiada głównie typom limforetikularnym i pęcherzykowym. Aktywność elementów podścieliska w postaci reakcji fibroblastycznej, nowej formacji naczyniowej i wzrostu liczby bazofilów tkankowych są bardzo charakterystyczne dla limfocytoma. W postaci rozsianej obraz ten jest bardziej wyraźny, a łagodny charakter procesu trudniejszy do rozpoznania.

Fenotypowanie ujawnia pozytywne markery komórek B (CD19, CD20, CD79a) w składniku pęcherzykowym, gdzie określane są również koncentrycznie położone łańcuchy komórek dendrytycznych CD21+. Przestrzenie międzypęcherzykowe zawierają limfocyty T CD43+. Reakcja z lekkimi łańcuchami IgM i IgA potwierdza poliklonalny skład nacieku. Genotypowanie nie ujawnia rearanżacji genu Ig ani translokacji wewnątrzchromosomowej. Konieczne jest odróżnienie pseudochłoniaka komórek B od immunocytoma, chłoniaka B od komórek centrum pęcherzykowego i chłoniaka typu MALT.

Pseudochłoniak limfocytarny T (syn.: naciek limfocytarny Jessnera-Kanofa) występuje głównie u dorosłych mężczyzn, przeważnie na czole i bokach twarzy, a także na szyi, okolicy potylicznej, tułowiu i kończynach, w postaci pojedynczych lub mnogich ognisk o niebieskawo-czerwonym lub brązowo-czerwonym kolorze. Choroba rozpoczyna się pojawieniem się grudek, które powiększając się z powodu obwodowego wzrostu, tworzą wyraźnie odgraniczone blaszki o gładkiej powierzchni. W części centralnej, w wyniku regresji procesu, blaszki przyjmują obrączkowate zarysy. Po kilku tygodniach lub miesiącach znikają bez śladu, ale mogą pojawić się ponownie w tym samym lub innym miejscu. Związek tej choroby z przewlekłym toczniem rumieniowatym, nierozpoznawanym przez wszystkich, reakcja na światło, infekcję i leki wskazują na reaktywny charakter procesu.

Patomorfologia. Naskórek jest w większości niezmieniony; duże, często wyraźnie odgraniczone nacieki składające się z histiocytów, komórek plazmatycznych i małych limfocytów, które mają tendencję do lokalizowania się wokół przydatków skóry i naczyń, są obserwowane w warstwach podbrodawkowych i siateczkowych skóry właściwej. Nie obserwuje się mieszków włosowych ani centrów germinalnych. W górnych partiach skóry właściwej zmiany w substancji kolagenowej są obserwowane w postaci bazofilii, ścieńczenia wiązek włókien kolagenowych, proliferacji fibroblastów i innych elementów mezenchymalnych. Fenotypowanie pokazuje, że dominującą pulę w nacieku stanowią limfocyty T CD43+.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]