Papuloza limfocytowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Pierwszy opis choroby papulozy limfatycznej należy do A. Dupont (1965). W 1968 r. WL Macauly wprowadził pojęcie "grudkowatości limfatycznej" do długotrwałych, łagodnych samoleczniczych wysypek grudkowych, mających histologicznie złośliwy wygląd.

Klinicznie, początkowe zmiany charakteryzują się rumieniowymi plamami lub czerwonawo-brązowymi grudkami. Następnie stają się krwotoczne lub martwicze, mogą spontanicznie zniknąć w ciągu 3-6 tygodni, aw niektórych przypadkach dopiero po kilku miesiącach, pozostawiając przebarwienia lub blizny. Uszkodzenia znajdują się na tułowiu i kończynach, czasami na twarzy. Mogą wystąpić zmiany egzematoidalne. Ogólny stan pacjentów nie jest zerwany, węzły chłonne nie są zmienione.

Patomorfologia papulozy limfatycznej. R. Willemse i in. (1982), w zależności od charakteru komórek tworzących naciek, zidentyfikowano dwa typy histologiczne: A i B. Typ A charakteryzuje się obecnością dużych nietypowych komórek z jądrami w kształcie pęcherzyków pochodzenia nielimfoidalnego; w typie B dominują nietypowe jednojądrzaste komórki z jądrem móżdżku, które mają tendencję do penetracji warstwy podstawowej i ponadpodstawnej naskórka oraz dużą liczbę dużych nietypowych komórek nielimfatycznych.

Ten obraz histologiczny, zdaniem autorów, koreluje z objawami klinicznymi. Tak więc, grudkowata i elementy guzkowe określone histologicznej typu A, elementy fragmentaryczne - do typu B. W pewnych przypadkach nie ma wzór przejście pomiędzy typów A i B. Ponadto, histologiczny obraz w zależności od stadium rozwoju elementu, który jest szczególnie dobrze widoczne w przypadku limfoidalną osutki grudkowej typ AAR Willemse i in. (1982) podzielona histologiczne elementu ewolucja w czterech etapach: pierwszy etap charakteryzuje wczesne zmiany powierzchniowe, okołonaczyniowe infiltracji małych limfocytów, jednojądrzaste komórki z jądrami tserebriformnymi, histiocytów mieszaninie z granulocyty obojętnochłonne i granulocytów kwasochłonnych. Liczba dużych nietypowych komórek z ogromną cytoplazmą i jądrem podzielonym jest niewielka. Infiltrat znajduje się zazwyczaj pomiędzy wiązkami włókien kolagenowych; zmiany w naczyniach nie są wykrywane. Drugi stopień elementu rozwijającego charakteryzuje rozproszonym infiltracji, wnikając do głębszych warstw skóry, a nawet tłuszczu podskórnego. Liczba dużych nieprawidłowych komórek obserwuje się naczyń z figury mitotyczne obrzęki proliferacja extravasates śródbłonka oznaczone erytrocytów, jak również neutrofilów i eozynofilów granulocyty. Trzeci etap charakteryzują się w pełni rozwiniętym elementu dyfuzyjnego infiltracji infiltracji infiltracji komórek naskórka i skóry właściwej w głębokich warstwach do podskórnej tkanki tłuszczowej. Naciek składa się z dużej liczby dużych atypowych komórek niepochodzących limfatycznej, histiocytów, neutrofile, czasami granulocytów kwasochłonnych. Istnieje duża liczba postaci mitozy. Małe limfocyty i jednojądrzaste komórki z jądrem mózgowym znajdują się tylko na obrzeżach ogniska. Występują ogniska nekrozy, aw martwiczych grudkach - całkowite zniszczenie naskórka z owrzodzeniem i strupami. Naczynia krwionośne są czasami zwyrodnienie włóknikopodobne ściany zmiany towarzyszące extravasates erytrocytów, szczególnie w skórę właściwą brodawkowatych. Czwarty element regresji etapu różni powierzchniowe, okołonaczyniowe nacieki składa się głównie z limfocytów i histiocytów. Jednojądrzaste komórki jąder tserebriformnymi, neutrofili i eozynofilami granulocyty są dostępne w małych ilościach. Duże atypowe komórki pochodzenia nie-limfoidalnego są pojedyncze lub całkowicie nieobecne.

Typ B różni się od typu A pod nieobecność paralelizmu w obrazach histologicznych i klinicznych. Nawet w klinicznie wyraźnej postaci naciek nie jest rozproszony. Charakterystyczną cechą tego typu jest inwazja warstwy podstawowej i ponadpodstawnej naskórka przez dużą liczbę jednojądrzastych elementów z jądrami hiperchromicznymi i mózgowo-rdzeniowymi. Podobne komórki znajdują się w naciekach okołonaczyniowych, w których granulocyle obojętnochłonne, a czasem eozynofilowe, są wykrywane w dużych ilościach.

A.V. Ackerman (1997) oznacza również limfoidalną papulosis typu 2 - w rodzaju podobnego do ziarniniaka grzybiastego i typ podobne choroby Hodgkina i osutki grudkowej limfoidalną biorąc pod uwagę zarówno CD30 + chłoniak, przy założeniu, że kliniczne objawy obu przykładach wykonania są identyczne. Pod względem histologicznym, pierwszy przykład wykonania charakteryzuje się naciekiem mieszanej z obecnością atypowych limfocytów tserebriformnymi jąder, a drugi - jednokształtny infiltracji z obecnością atypowych dwurdzeniowych różnorodności i wielopierścieniowe nawet limfocytów.

G. Burg i in. (2000) uważają, że skoro małe i duże komórki pleomorficzne i wszystkie formy przejściowe można znaleźć u tego samego pacjenta w tym samym czasie, ale w elementach różnych okresów życia, to nie ma sensu dzielić się na A- i B- typy.

Badania rearanżacji genu wskazują na prawdopodobieństwo pojawienia się limfogranulomatozy, grudkowatości limfatycznej i chłoniaka T-komórkowego skóry z pojedynczego klonu limfocytów T.

Zróżnicować grudkowatość limfatyczną od stadium płytki grzybowej grzybicy; Choroba Hodgkina; ukąszenia owadów; parapsorias of the Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]