Papuloza limfocytarna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Pierwszy opis choroby zwanej limfocytarną papulosis należy do A. Duponta (1965). W 1968 roku WL Macauly wprowadził termin „limphomatoid papulosis” dla długotrwałych, łagodnych, samoistnie gojących się wysypek grudkowych o złośliwym wyglądzie histologicznym.

Klinicznie zmiany początkowe charakteryzują się rumieniowymi plamami lub czerwonobrązowymi grudkami. Następnie stają się krwotoczne lub martwicze, mogą samoistnie zniknąć w ciągu 3-6 tygodni, a w niektórych przypadkach dopiero po kilku miesiącach, pozostawiając przebarwienia lub blizny. Zmiany zlokalizowane są na tułowiu i kończynach, sporadycznie na twarzy. Mogą występować zmiany przypominające egzemę. Ogólny stan pacjentów nie jest zaburzony, węzły chłonne nie są zmienione.

Patomorfologia grudkowatości limfocytarnej. R. Willemse i in. (1982) wyróżnili dwa typy histologiczne, A i B, w zależności od rodzaju komórek tworzących naciek. Typ A charakteryzuje się obecnością dużych atypowych komórek z jądrami pęcherzykowymi pochodzenia nielimfoidalnego; typ B zawiera głównie atypowe komórki jednojądrowe z jądrami mózgowymi, które mają tendencję do penetracji warstw podstawnych i ponadpodstawnych naskórka, oraz dużą liczbę dużych atypowych komórek nielimfoidalnych.

Ten obraz histologiczny, według autorów, koreluje z objawami klinicznymi. Tak więc elementy grudkowe i guzkowe klasyfikuje się jako typ histologiczny A, elementy blaszkowe - jako typ B. W niektórych przypadkach występuje obraz przejściowy między typami A i B. Ponadto obraz histologiczny zależy od stadium rozwoju elementu, co jest szczególnie dobrze widoczne w przypadku grudkowatości limfatycznej typu AAR. Willemse i wsp. (1982) dzielą histologiczną ewolucję elementu na cztery etapy: pierwszy etap wczesnych zmian charakteryzuje się obecnością powierzchownego nacieku okołonaczyniowego małych limfocytów, komórek jednojądrowych z jądrami mózgowymi, histiocytów z domieszką granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych. Liczba dużych komórek atypowych z masywną cytoplazmą i rozszczepionym jądrem jest nieznaczna. Naciek ma tendencję do lokalizowania się między wiązkami włókien kolagenowych; zmian w naczyniach nie wykrywa się. Drugi etap rozwijającego się elementu charakteryzuje się bardziej rozproszonym naciekiem wnikającym w głębsze warstwy skóry właściwej, a nawet w tkankę tłuszczową podskórną. Zwiększa się liczba dużych, atypowych komórek, można zaobserwować figury mitotyczne, naczynia z obrzękiem i proliferacją śródbłonka, odnotowuje się wynaczynienia erytrocytów, a także granulocyty neutrofilowe i eozynofilowe. Trzeci etap w pełni rozwiniętego elementu charakteryzuje się rozproszonym naciekiem z penetracją komórek nacieku do naskórka i głębokich warstw skóry właściwej aż do tkanki tłuszczowej podskórnej. Naciek składa się z dużej liczby dużych atypowych komórek pochodzenia nielimfoidalnego, histiocytów, granulocytów neutrofilowych, a czasami eozynofilowych. Odnotowuje się dużą liczbę figur mitotycznych. Małe limfocyty i komórki jednojądrowe z jądrami mózgowymi znajdują się tylko na obwodzie zmiany. Występują ogniska martwicy, a w grudkach martwiczych - całkowite zniszczenie naskórka z owrzodzeniami i strupami. Naczynia krwionośne niekiedy ze zmianami włóknikowatymi w ścianach, którym towarzyszą wynaczynienia erytrocytów, zwłaszcza w warstwie brodawkowatej skóry właściwej. Czwarty etap regresji elementu wyróżniają powierzchowne, głównie okołonaczyniowe nacieki składające się z limfocytów i histiocytów. Komórki jednojądrowe z jądrami mózgowymi, granulocyty obojętnochłonne i kwasochłonne występują w niewielkich ilościach. Duże komórki atypowe pochodzenia nielimfoidalnego występują pojedynczo lub zupełnie nie występują.

Typ B różni się od typu A brakiem paralelizmu w obrazach histologicznych i klinicznych. Nawet w formie wyrażonej klinicznie naciek nie jest rozproszony. Charakterystyczną cechą tego typu jest inwazja warstwy podstawnej i ponadpodstawnej naskórka przez dużą liczbę elementów jednojądrowych z jądrami hiperchromicznymi i mózgowymi. Podobne komórki znajdują się również w naciekach okołonaczyniowych, w których wykrywa się duże ilości granulocytów neutrofilowych, a czasami eozynofilowych.

AV Ackerman (1997) wyróżnia również 2 typy grudkowatości limfatycznej – typ podobny do ziarniniaka grzybiastego i typ podobny do choroby Hodgkina, i uważa grudkowatość limfatyczną za chłoniaka CD30+, uważając, że objawy kliniczne obu wariantów są identyczne. Histologicznie pierwszy wariant charakteryzuje się obecnością mieszanego nacieku z atypowymi limfocytami o jądrach mózgowych, a drugi – naciekiem monomorficznym z obecnością wielu atypowych limfocytów dwujądrowych, a nawet wielojądrowych.

G. Burg i in. (2000) uważają, że ponieważ małe i duże komórki pleomorficzne oraz wszystkie formy przejściowe można wykryć u tego samego pacjenta w tym samym czasie, ale w elementach o różnych okresach istnienia, nie ma sensu dzielić ich na typy A i B.

Badania nad rearanżacją genów wskazują na możliwość rozwoju choroby Hodgkina, grudkowatości limfoidalnej i chłoniaka skórnego T-komórkowego z pojedynczego klonu komórek T.

Grudkowatość limfatyczną można odróżnić od stadium blaszkowego ziarniniaka grzybiastego, choroby Hodgkina, ukąszeń owadów i przyłuszczycy Muchy-Gobermanna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]