Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół wątrobowo-płucny
Ostatnia recenzja: 05.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[ Co jest przyczyną zespołu wątrobowo-płucnego?
Zespół wątrobowo-płucny to rozwój mikroskopijnych wewnątrzpłucnych poszerzeń tętniczo-żylnych u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby. Mechanizm jest nieznany, ale uważa się, że jest on spowodowany zwiększoną produkcją wątrobową lub zmniejszonym klirensem wątrobowym leków rozszerzających naczynia krwionośne, prawdopodobnie obejmującym tlenek azotu. Rozszerzenia naczyń powodują, że perfuzja przekracza wentylację, co prowadzi do niedotlenienia. Ponieważ zmiany są często liczniejsze u podstawy płuc, zespół wątrobowo-płucny powoduje platypneę (duszność w pozycji leżącej lub siedzącej) i ortodeoksję (niedotlenienie) w pozycji uniesionej lub wyprostowanej, które ustępują w pozycji leżącej. Większość pacjentów ma również znamiona przewlekłej choroby wątroby, takie jak naczyniaki pajączków. Jednak około 20% pacjentów ma izolowane objawy płucne.
Objawy zespołu wątrobowo-płucnego
Zespół wątrobowo-płucny podejrzewa się u każdego pacjenta z chorobą wątroby, u którego występuje duszność (szczególnie platypnea). Pacjenci z klinicznie istotnymi objawami powinni przejść pulsoksymetrię. Jeśli zespół jest istotny, należy wykonać pomiary gazów we krwi na powietrzu i 100% O2, aby określić frakcję shuntu.
Rozpoznanie zespołu wątrobowo-płucnego
Przydatnym testem diagnostycznym jest echokardiografia kontrastowa. Mikropęcherzyki spienionego roztworu soli fizjologicznej wstrzykiwane dożylnie są zazwyczaj szybko wychwytywane przez naczynia włosowate płuc, przechodzą przez płuca i pojawiają się w lewym przedsionku w ciągu siedmiu uderzeń. Podobnie, dożylna albumina znakowana technetem-99 może przechodzić przez płuca i pojawiać się w nerkach i mózgu. Angiografia płucna może wykazać rozproszoną, cienką lub plamistą konfigurację naczyniową. Angiografia jest zazwyczaj niepotrzebna, chyba że podejrzewa się zatorowość.
Z kim się skontaktować?
Leczenie zespołu wątrobowo-płucnego
Podstawą leczenia zespołu wątrobowo-płucnego jest suplementacja O2 u pacjentów objawowych. Inne terapie, takie jak somatostatyna w celu zahamowania rozszerzenia naczyń, przynoszą skromne rezultaty tylko u niektórych pacjentów. Embolizacja jest praktycznie niemożliwa ze względu na liczbę i rozmiar zmian. Wdychane inhibitory syntezy tlenku azotu mogą stać się leczeniem z wyboru w przyszłości. Zespół wątrobowo-płucny może ustąpić po przeszczepie wątroby lub jeśli podstawowa choroba wątroby ulegnie poprawie.
Jakie są rokowania w zespole wątrobowo-płucnym?
Bez leczenia zespół wątrobowo-płucny ma złe rokowanie (przeżycie krótsze niż 2 lata).