Zespół Wernera-Morrisona

Zespół Werner-Morrison - choroba, która objawia się ciężką opornych na leczenie wodnista biegunka, hipokaliemia i niedobór lub achlorhydria żołądka i jest również nazywany WDHA- lub WDHH-syndrome (hipokaliemia achlorhydria, na niedobór). Ze względu na znaczne podobieństwo jego cholerę stosować inny synonim - „trzustki cholera”

Przyczyny zespołu Wernera-Morrisona

Obraz choroby został po raz pierwszy opisany przez Morrisona w 1958 roku. W większości przypadków (90%) zespół jest spowodowany przez guza trzustki wytwarzającego hormony, w 5-10% guz ma lokalizację poza trzustkową. W przypadku układu pozatrzustkowego nowotwór jest w przeważającej mierze wytwarzającym hormony ganglioneurusem lub ganglionikoblastem. Nieco częściej (60%) występują guzy łagodne.

Około 80% pacjentów w tkance guza i osoczu znajduje wysokie stężenia VIP. W tych przypadkach guz jest również nazywany vipoma. U 20% pacjentów zespół Wernera-Morrisona spowodowany jest produkcją nie pochodzącej od VIP, ale nie PP, a także prostaglandyny E, której spektrum działania jest bardzo podobne do działania VIP.

[1], [2], [3], [4]

Objawy zespołu Wernera-Morrisona

Wiodącym objawem choroby jest masywna wodnista biegunka. Utrata wody na dzień osiąga 4-6, a nawet 8-10 litrów. Tylko w 20% przypadków objętość stolca wynosi mniej niż 3 litry dziennie. Z powodu odwodnienia organizmu pacjenci szybko tracą masę ciała. Wraz z wodą, potas i sód są wydalane z organizmu. W wyniku tego rozwija się hipokaliemia, kwasica metaboliczna i niedoczynność wody, co z kolei może prowadzić do niewydolności nerek i układu sercowo-naczyniowego. Biegunce często towarzyszy ból w jamie brzusznej. Jest to spowodowane wpływem VIP na przepływ wody i sodu w jelicie cienkim - zamiast absorbować wodę i elektrolity, powoduje ich wydzielanie. Działanie polipeptydu, podobnie jak w przypadku toksyn cholery vibrio, osiąga się przez stymulowanie cyklazy adenylanowej błon komórkowych. Podobny mechanizm działania obu czynników wyjaśnia podobieństwo objawów klinicznych obu chorób.

VIP wraz z trzustki i hipersekrecji jelitowej wody i elektrolitów powoduje zahamowanie wydzielania soku żołądkowego, w wyniku innego objawu zespołu Werner-Morrison - hipo- lub achlorhydria z histologicznie nienaruszonej błonie śluzowej żołądka.

Jako współistniejące objawy mogą pojawić się zaburzenia tolerancji glukozy (VIP zwiększa glikogenolizy i wydzielanie glukagonu) i hipomagnezemia, która, pomimo obserwowanego równocześnie hiperkalcemia może prowadzić do tężyczką.

Często pacjenci z vipomem wykrywają kamicę żółciową z dużym atonowym pęcherzykiem żółciowym - konsekwencją relaksującego wpływu VIP na mięśnie gładkie tego narządu (ale nie na jelito cienkie).

Co piąty pacjent wywołuje nawracające napady drgawkowe (peptyd wytwarzany przez nowotwór jest substancją rozszerzającą naczynia krwionośne, za którą otrzymał swoje imię). Powstający rumień ma częściowo charakter pokrzywki.

W związku z wyraźną ekscytozą i przesunięciem elektrolitu mogą wystąpić zmiany równoważne psychozie.

Diagnoza zespołu Wernera-Morrisona

Zespół Wernera-Morrisona należy podejrzewać w przypadku biegunki przez co najmniej 3 tygodnie i przy dziennej objętości co najmniej 0,7 litra (lub 0,7 kg masy ciała). Test z postem przez 3 dni (przez cały ten czas utrata wody i elektrolitów jest rekompensowany przez podawanie pozajelitowe) nie prowadzi do zmniejszenia dziennej objętości stolca poniżej 0,5 l. Hipo- lub achlorhydria jest sprawdzana przez badanie wydzielania żołądkowego. Ostateczna diagnoza jest ustalana, gdy wykryta jest wysoka zawartość VIP w osoczu. Normalne stężenie VIP wymaga wykluczenia podwyższonego poziomu PP i prostaglandyny w osoczu.

Diagnostyka różnicowa jest prowadzona przede wszystkim między zespołem Wernera-Morrisona a zespołem Zollingera-Ellisona. Badanie wydzielania żołądkowego (najpierw hypo lub achlorhydria i nadmierne wydzielanie z hiperchlorhydrią - w drugim) i oznaczanie w osoczu VIP i gastryny pozwala na to.

Biegunka jest częsta u pacjentów, którzy nadużywają środków przeczyszczających i moczopędnych. Poziomy VIP w surowicy są normalne.

Obraz kliniczny, charakterystyczny dla zespołu Wernera-Morrisona, można zaobserwować nie tylko z guzem trzustki, ale również z dysfunkcjonalną hiperplazją insulocytów.

Zwiększona zawartość VIP w osoczu, oprócz zespołu Wernera-Morrisona, jest możliwa u pacjentów z zawałem krezki i szokiem. Ta patologia charakteryzuje się ostrym rozwojem objawów.

[5]

Leczenie i rokowanie zespołu Wernera-Morrisona

Nieleczeni pacjenci z zespołem Wernera-Morrisona umierają w ciągu kilku miesięcy. Całkowite odzyskiwanie następuje dopiero po radykalnej operacji, jeśli jest to możliwe, co obserwuje się w 30% przypadków. W przypadku nieoperacyjnego guza wykonywane jest leczenie cytostatyczne streptozotocyną. Chemioterapia może wywołać fazę remisji w ciągu kilku lat. W przypadku oporności na leczenie streptozotocyny VIP-oma, pierwszorzędowy lub rozwijających się na tle dotychczas skutecznych terapii często biegunka utrzymanie pod kontrolą, co najmniej tymczasowo, kortykosteroidy (prednizon 20 do 60 mg).

U pacjentów z zespołem Wernera - Morrison spowodowane guza wytwarzania prostaglandyny E, opisany dobre wyniki inhibitora syntezy leczenie prostanglandinov - indometacyna (50 do 200 mg / dzień, doustnie).

We wszystkich przypadkach prowadzi się leczenie objawowe, mające na celu przede wszystkim wyeliminowanie lub złagodzenie biegunki i jej następstw - niedobór wody, zaburzenia elektrolitowe.