Wariant dławicy piersiowej (dławica piersiowa Prinzmetala)

Dławica piersiowa występuje z powodu zwiększonego zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen („dławica piersiowa wtórna”). W tym przypadku dotknięte tętnice wieńcowe nie są w stanie zapewnić odpowiedniego wzrostu przepływu krwi wieńcowej. Dławica piersiowa samoistna występuje w stanie spoczynku, bez wzrostu częstości akcji serca i ciśnienia krwi. Przyczyną dusznicy bolesnej samoistnej jest pierwotne zmniejszenie przepływu krwi wieńcowej z powodu skurczu tętnicy wieńcowej. Dlatego często nazywa się ją dusznicą „naczyniospastyczną”. Inne synonimy dla dusznicy bolesnej samoistnej: „dławica piersiowa wariantowa”, „szczególna postać dusznicy bolesnej”.

Rozpoznanie dusznicy bolesnej samoistnej jest znacznie trudniejsze do ustalenia niż rozpoznanie dusznicy bolesnej wysiłkowej. Brakuje najważniejszego objawu - związku z wysiłkiem fizycznym. Pozostaje jedynie uwzględnienie charakteru, lokalizacji i czasu trwania ataków, obecności innych objawów klinicznych lub czynników ryzyka choroby niedokrwiennej serca. Ulgę i działanie profilaktyczne azotanów i antagonistów wapnia ma duże znaczenie diagnostyczne.

W przypadku diagnozy spontanicznej dławicy piersiowej bardzo ważne jest rejestrowanie EKG podczas ataku. Klasycznym objawem spontanicznej dławicy piersiowej jest przejściowe uniesienie odcinka ST na EKG. Rejestrowanie wszelkich przejściowych zmian EKG podczas ataku dławicy piersiowej w spoczynku zwiększa również wiarygodność diagnozy spontanicznej dławicy piersiowej. W przypadku braku zmian EKG podczas ataków, diagnoza spontanicznej dławicy piersiowej pozostaje domniemana lub nawet wątpliwa.

Klasyczną odmianą dławicy piersiowej samoistnej jest dławica Prinzmetala (dławica wariantowa). U chorych z dławicą piersiową opisaną przez Prinzmetala (1959) ataki dławicy piersiowej występowały w spoczynku, nie mieli oni dławicy wysiłkowej. Mieli oni „izolowaną” dławicę piersiową samoistną. Ataki dławicy Prinzmetala występują zazwyczaj w nocy lub wcześnie rano, o tej samej porze (od 1 w nocy do 8 rano), ataki są zwykle dłuższe niż w przypadku dławicy wysiłkowej (często od 5 do 15 minut). Podczas ataków w EKG rejestruje się wydłużenie odcinka ST.

Podczas ataku dusznicy bolesnej obserwuje się wyraźne uniesienie odcinka ST w odprowadzeniach II, III, aVF. W odprowadzeniach I, aVL, V1-V4 obserwuje się wzajemne obniżenie odcinka ST.

Według ścisłych kryteriów, dławica piersiowa obejmuje wyłącznie przypadki dławicy piersiowej w spoczynku, którym towarzyszy uniesienie odcinka ST. Oprócz uniesienia odcinka ST, niektórzy pacjenci doświadczają znacznych zaburzeń rytmu, powiększonych fal R i przejściowych fal Q podczas ataku.

Dławica piersiowa to choroba, która powstaje w wyniku skurczu tętnicy (dławica Prinzmetala).

Przyczyny dusznicy bolesnej wariantowej

Prinzmetal jako pierwszy zasugerował, że spontaniczna dusznica bolesna jest spowodowana skurczem tętnicy wieńcowej, co zostało potwierdzone w późniejszych badaniach. Rozwój skurczu tętnicy wieńcowej jest uwidoczniony za pomocą koronarografii. Przyczyną skurczów jest miejscowa dysfunkcja śródbłonka ze zwiększoną wrażliwością na działanie zwężające naczynia krwionośne. 70-90% pacjentów ze spontaniczną dusznicą bolesną to mężczyźni. Zauważono, że wśród pacjentów ze spontaniczną dusznicą bolesną jest wielu nałogowych palaczy.

Liczne późniejsze badania wykazały również, że pacjenci z izolowaną („czystą”) spontaniczną dusznicą bolesną są bardzo rzadcy i stanowią mniej niż 5% wszystkich pacjentów z dusznicą bolesną. Można pracować ponad 10 lat i nie spotkać ani jednego pacjenta z dusznicą bolesną Prinzmetala. Tylko w Japonii odnotowano bardzo wysoką częstość występowania dusznicy bolesnej samoistnej – do 20–30%. Jednak obecnie częstość występowania dusznicy bolesnej samoistnej spadła nawet w Japonii – do 9% wszystkich przypadków dusznicy bolesnej.

Znacznie częściej (w 50-75% przypadków) u pacjentów z napadami dusznicy bolesnej samoistnej występuje towarzysząca dusznica bolesna wysiłkowa (tzw. „dusznica mieszana”), a koronarografia u 75% pacjentów ujawnia hemodynamicznie istotne zwężenia tętnic wieńcowych w odległości około 1 cm od miejsca skurczu. Nawet u pacjentów z tętnicami wieńcowymi niezmienionymi podczas koronarografii, w obszarze skurczu za pomocą ultrasonografii wewnątrznaczyniowej ujawnia się miażdżyca niestenozy.

Większość pacjentów ma znaczące zwężenie proksymalne co najmniej jednej głównej tętnicy wieńcowej. Skurcz zwykle występuje w odległości 1 cm od przeszkody (często związane z arytmią komorową).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy dławicy piersiowej wariantowej

Objawy dusznicy bolesnej obejmują dyskomfort w klatce piersiowej, który występuje głównie w spoczynku i bardzo rzadko i nieregularnie podczas wysiłku (chyba że występuje również znaczna niedrożność tętnicy wieńcowej). Ataki mają tendencję do występowania regularnie w tym samym czasie.

Rozpoznanie wariantu dławicy piersiowej

Przypuszczalną diagnozę stawia się, jeśli podczas ataku występuje uniesienie odcinka ST. Pomiędzy atakami dusznicy bolesnej dane EKG mogą być prawidłowe lub mieć trwałe zmiany. Potwierdzenie diagnozy jest możliwe poprzez przeprowadzenie testu prowokacyjnego z ergonowiną lub acetylocholiną, które mogą wywołać skurcz tętnicy wieńcowej (potwierdzenie) wyraźnego uniesienia odcinka ST lub odwracalnego skurczu podczas cewnikowania serca. Najczęściej test wykonuje się w pracowni cewnikowania, rzadziej - w oddziale kardiologicznym.

Podstawą diagnozy dusznicy bolesnej samoistnej jest wykonanie EKG w trakcie napadu - uniesienie odcinka ST obserwuje się u 70-90%. U 10-30% pacjentów nie obserwuje się uniesienia odcinka ST na EKG w trakcie napadu, ale rejestruje się obniżenie odcinka ST lub „pseudonormalizację” ujemnej fali T. Prawdopodobieństwo zarejestrowania dusznicy bolesnej samoistnej znacznie wzrasta przy codziennym monitorowaniu EKG. Dusznicę bolesną samoistną można zdiagnozować za pomocą testów prowokacyjnych. Najskuteczniejszym sposobem na wywołanie skurczu jest dożylne podanie ergonowiny. Jednak test ten jest niebezpieczny.

Stosuje się również śródnaczyniową podaż ergonowiny lub acetylocholiny. U niektórych pacjentów skurcz tętnicy wieńcowej występuje podczas testu hiperwentylacji. Należy zauważyć, że istnieją pacjenci z indukcją skurczu na śródnaczyniową podaż ergonowiny lub acetylocholiny, ale bez uniesienia odcinka ST i odwrotnie, uniesienie odcinka ST w odpowiedzi na ergonowinę bez skurczu tętnicy wieńcowej. W tym ostatnim przypadku zakłada się, że przyczyną uniesienia odcinka ST jest zwężenie małych dystalnych tętnic wieńcowych.

Dławica piersiowa samoistna charakteryzuje się przejściowymi zmianami aktywności choroby – okresami zaostrzeń i remisji. U około 30% chorych, podczas nasilenia reakcji spastycznych, obserwuje się dławicę piersiową samoistną i uniesienie odcinka ST podczas wysiłku fizycznego (szczególnie, jeśli próba wysiłkowa wykonywana jest rano).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rokowanie i leczenie dławicy piersiowej wariantowej

Średni 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 89–97%, ale ryzyko zgonu jest wyższe u pacjentów cierpiących na oba typy dławicy piersiowej i miażdżycową niedrożność tętnic.

U 40-50% chorych z dusznicą bolesną samoistną remisję obserwuje się w ciągu około 1,5 miesiąca od wystąpienia ataków dusznicy bolesnej samoistnej. Na tle przyjmowania antagonistów wapnia remisję obserwuje się u 70-90% chorych (przy okresie obserwacji od 1 do 5 lat). U wielu chorych ataki dusznicy bolesnej samoistnej nie nawracają (i nie są prowokowane dożylnym podaniem ergonowiny) nawet po odstawieniu antagonistów wapnia.

Zazwyczaj podjęzykowa nitrogliceryna szybko łagodzi objawy dusznicy bolesnej. Blokery kanału wapniowego mogą skutecznie zapobiegać atakom. Teoretycznie stosowanie beta-blokerów może zwiększać skurcze, powodując alfa-adrenergiczne zwężenie naczyń, ale efekt ten nie został udowodniony klinicznie. Najczęściej przepisywanymi lekami doustnymi są:

• diltiazem o przedłużonym uwalnianiu w dawce 120 do 540 mg raz na dobę;
• przedłużone stosowanie werapamilu od 120 do 480 mg raz na dobę (dawkę należy zmniejszyć u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby);
• amlodypina 15-20 mg raz na dobę (dawkę należy zmniejszyć u pacjentów w podeszłym wieku i z niewydolnością wątroby).

W przypadkach opornych można podać amiodaron. Chociaż leki te łagodzą objawy, prawdopodobnie nie zmieniają rokowania.