Zwężenie płuc: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zwężenie płucne jest zwężeniem kanału odpływowego prawej komory, co powoduje utrudnienie przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej podczas skurczu.

Zwężenie płuc jest najczęściej wrodzone i występuje głównie u dzieci. Zwężenie płucne może być zastawkowe lub bezpośrednio podściawkowe, zlokalizowane w przewodzie odpływowym (subwalvular). Rzadziej spotykane przyczyny to zespół Noonana (zespół rodzinny podobny do zespołu Turnera, ale bez defektu chromosomalnego) i zespół dorosłych rakowiaków.

Wiele dzieci nie ma objawów klinicznych od wielu lat. Tacy pacjenci nie konsultują się z lekarzem aż do dorosłości. Kiedy pojawiają się objawy, przypominają zwężenie zastawki aortalnej (omdlenia, dławica piersiowa, duszność). Widoczny i wyczuwalny odzwierciedla oznaki przerost prawej komory (RV) i zawierają widoczny obrzęk żyły szyjnej (ze względu na zwiększenie przedsionków skurczu w odpowiedzi przerostu prostaty) odprowadzeniach występ prawej komory (serce garb) i skurczowej lewej jitter w drugim międzyżebrowej mostka. Ton serca osłuchiwania I (S1) normalne, zdrowe serca II (S2) jest podzielony i rozszerzone z powodu długotrwałego wydalania płuc [płuc S3 składnik (p) jest opóźnione]. Kiedy są czasami słyszalny w IV przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka niepowodzenie i przerost prawej komory III i IV dźwięków serca (S3 i S4). Uważa się, że kliknięcie wrodzonej zwężenia płuc jest wynikiem nienormalnego naprężenia ścianki lewej komory. Kliknięcie pojawia się we wczesnym systole (bardzo zbliżonym do S2) i nie podlega zmianom hemodynamicznym. Szorstki stopniowo zmniejszającym szmer wyrzutu najlepiej słychać na lewo od mostka w drugim (zwężeniem zastawki) lub czwartym (zwężenia Dittrich w przestrzeni międzyżebrowych) przez membranę stetoskopu, gdy pacjent pochyla. W odróżnieniu od hałasu zwężeniem zastawki aortalnej, zwężenie tętnicy płucnej hałas nie promieniujący oraz zwiększenie składnik hałas wydłuża progresji zwężenia. Hałas staje się głośniejszy podczas wykonywania testu Valsalvy i podczas wdechu; pacjent musi wystarczyć, aby to zjawisko stało się bardziej słyszalne.

Diagnoza jest ustalona za pomocą echokardiografii Dopplera, które to dane mogą być scharakteryzowane jako minimalna zwężenia (pik gradientu <40 mm. V. Hg), umiarkowany (41-79 mm. V. Hg) lub ciężką (> 80 mm Hg. V). Dane EKG zawsze przyczyniają się do częściowej oceny. Mogą być normalne lub odzwierciedlać przerost prawej komory lub blokadę prawej nogi wiązki. Cewnikowanie prawego serca jest przepisywany tylko w przypadkach podejrzenia niedrożności dwóch poziomach (zawór i podzastawkowego), gdy kliniczne i echokardiograficzne Wyniki badań są różne, jak również przed wykonaniem zabiegu.

Rokowanie bez leczenia jest na ogół dobre i poprawia się przy odpowiedniej interwencji medycznej. Leczenie obejmuje walwuloplastykę balonową przepisywaną pacjentom z objawami zwężenia płuc i pacjentów bez objawów klinicznych, z prawidłową czynnością skurczową i szczytowym gradientem> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]