Zwężenie płuc: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie drogi odpływu krwi z prawej komory, które utrudnia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej w czasie skurczu.

Zwężenie płuc jest najczęściej wrodzone i występuje głównie u dzieci. Zwężenie płuc może być zastawkowe lub bezpośrednio podzastawkowe, zlokalizowane w drodze odpływu (podzastawkowe). Rzadsze przyczyny obejmują zespół Noonana (zespół rodzinny podobny do zespołu Turnera, ale bez wady chromosomowej) i zespół rakowiaka u dorosłych.

Wiele dzieci nie ma żadnych objawów klinicznych przez wiele lat i nie szuka pomocy lekarskiej aż do osiągnięcia dorosłości. Gdy objawy się pojawią, przypominają te przy zwężeniu aorty (omdlenie, dusznica bolesna, duszność). Widoczne i wyczuwalne objawy odzwierciedlają przerost prawej komory (RV) i obejmują widoczne poszerzenie żył szyjnych (z powodu zwiększonego skurczu przedsionków w odpowiedzi na przerost RV), uwypuklenie przedsercowe prawej komory (garb serca) i skurczowy dreszcz po lewej stronie mostka w drugiej przestrzeni międzyżebrowej. Podczas osłuchiwania pierwszy ton serca (S1) jest prawidłowy, drugi ton serca (S2) jest rozdwojony i wydłużony z powodu przedłużonego wyrzutu płucnego [składowa płucna S3 (P) jest opóźniona]. W przypadku niewydolności i przerostu prawej komory, trzeci i czwarty ton serca (S3 i S4) są czasami słyszalne w czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Uważa się, że klik w przypadku wrodzonego zwężenia zastawki płucnej jest wynikiem nieprawidłowego napięcia ścian komór. Kliknięcie występuje we wczesnym skurczu (bardzo blisko S2) i nie jest dotknięte zmianami hemodynamicznymi. Gruby szmer wyrzutowy o narastającym i opadającym dźwięku jest najlepiej słyszalny po lewej stronie mostka w drugiej (zwężenie zastawkowe) lub czwartej (zwężenie podzastawkowe zastawki płucnej) przestrzeni międzyżebrowej za pomocą stetoskopu i przepony, gdy pacjent pochyla się do przodu. W przeciwieństwie do szmeru zwężenia zastawki aorty, szmer zwężenia zastawki płucnej nie rozchodzi się, a składowa narastająca szmeru wydłuża się w miarę postępu zwężenia. Szmer staje się głośniejszy podczas manewru Valsalvy i podczas wdechu; pacjent musi wstać, aby zjawisko było bardziej słyszalne.

Diagnozę stawia się za pomocą echokardiografii Dopplera, która może charakteryzować zwężenie jako minimalne (gradient szczytowy < 40 mmHg), umiarkowane (41-79 mmHg) lub ciężkie (>80 mmHg). Wyniki EKG zawsze przyczyniają się do oceny częściowej. Mogą być prawidłowe lub odzwierciedlać przerost prawej komory lub blok prawej odnogi pęczka Hisa. Cewnikowanie prawej komory jest wskazane tylko wtedy, gdy podejrzewa się dwa poziomy niedrożności (zastawkowej i podzastawkowej), gdy wyniki kliniczne i echokardiograficzne różnią się lub przed operacją.

Rokowanie bez leczenia jest na ogół dobre i poprawia się po odpowiedniej interwencji medycznej. Leczenie obejmuje balonową walwuloplastykę, która jest zalecana pacjentom z objawami zwężenia płucnego i pacjentom bez objawów klinicznych, z prawidłową funkcją skurczową i szczytowym gradientem > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]