Pemfigoid bliznowaty: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Pemfigoid bliznowacieniowy to przewlekłe obustronne postępujące blizny i zmarszczki spojówki z nieprzezroczystością rogówki. Wczesne objawy to przekrwienie, dyskomfort, świąd i wydzielina; progresja prowadzi do uszkodzenia zarówno powiek, jak i rogówki, a czasami ślepoty. Rozpoznanie potwierdza biopsja. Leczenie może wymagać powołania ogólnoustrojowej terapii immunosupresyjnej.

Pemfigoid bliznowacieniowy ma następujące synonimy: łagodny pemfigoid błony śluzowej; oczny pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Co powoduje pemfigoid bliznowaciejący?

Pemfigoid bliznowaty jest chorobą autoimmunologiczną, w której tworzenie przeciwciał przeciw głównej membranie prowadzi do zapalenia spojówki. Choroba nie jest związana z pęcherzami pęcherzowymi.

Objawy pemfigoidu bliznowatego

Zwykle, począwszy od przewlekłego zapalenia spojówek, choroba postępuje do symfobaronu (połączenie spojówki z gałką oczną); trichiasis (nieprawidłowy wzrost rzęs); "Suche" zapalenie rogówki i spojówki; neowaskularyzacja, zmętnienie i rogówki rogówki oraz marszczenie i rogowacenie spojówki. Przewlekłe uszkodzenia nabłonka rogówki mogą prowadzić do wtórnego owrzodzenia, blizn i ślepoty bakteryjnej. Często dochodzi do zajęcia błony śluzowej jamy ustnej z owrzodzeniem i bliznowaceniem, rzadko z udziałem skóry, charakteryzującej się bliznowaceniem pęcherzy i rumieniami.

Pemfigoid bliznowaty objawia się stopniowym rozwojem niespecyficznych objawów w postaci podrażnienia, pieczenia i łzawienia, co ułatwia tę chorobę. Brodawkowe zapalenie spojówek wiąże się z rozlanym przekrwieniem spojówki. Blistry podspojówkowe można formować i perforować, co prowadzi do powstawania wrzodów i rzekomembran. Złagodzenie podnabłonkowe, fałdowanie spojówek i spłaszczenie konturu fałdów i brodawek.

Zwykle postępujący przebieg choroby może być przerwany przez epizody podostrej aktywności charakteryzujące się rozproszonym przekrwieniem spojówki i obrzękiem.

Powikłania pemfigoidu bliznowatego

• Oko "suche" jest spowodowane połączeniem zniszczenia komórek kubkowych i dodatkowych gruczołów łzowych, a także zamknięcia głównego kanału łzowego i otwarcia gruczołu mezyjnego.
• Simblefaron jest poważnym powikłaniem, w trakcie którego powstają zrosty pomiędzy spojówką powiekową a gałką oczną. Aby lepiej widzieć go w trakcie choroby, należy odciągnąć dolną powiekę i poprosić pacjenta, aby podniósł wzrok.
• Ankyloblopharone charakteryzuje się tworzeniem zrostów w zewnętrznych rogach szczeliny między górną i dolną powieką.
• Wtórne keratopatia, które mogą być uważane za naruszenie przepisów, spowodowane kombinacją skręcania wieku, spojówki powiek blizn, nieprawidłowy wzrost rzęs lagophthalmos wtórnych na simblefarona, suchość i zmniejsza liczbę komórek macierzystych rąbka.

Choroba w stadium końcowym charakteryzuje się keratynizacją powierzchni rogówki, zatarciem łuków, unaczynieniem rogówki i owrzodzeniem, co może prowadzić do wtórnej infekcji bakteryjnej.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rozpoznanie pemfigoidu bliznowatego

Rozpoznanie ustala się klinicznie na podstawie obecności simbelfaronu bez obecności w historii miejscowego naświetlania lub ciężkiego długotrwałego alergicznego zapalenia spojówek. Potwierdza to biopsja spojówki, która pokazuje odkładanie przeciwciał w błonie głównej.

[13], [14], [15]

Leczenie pemfigoidu bliznowatego

Poprawić stan pacjenta i zmniejszyć ryzyko infekcji oczu może zastąpić łzy i krioepilację lub elektrolizę nieprawidłowo rosnących rzęs. Wraz z progresją bliznowacenia lub zmętnienia rogówki wskazana jest ogólnoustrojowa immunosupresja z użyciem dapsonów i cyklofosfamidów.

Miejscowe leczenie steroidów pemfigoidów bliznowatych stosuje się w ostrych stadiach;

• zastąpienia łez są wykorzystywane do wypełnienia deficytu własnych łez;
• antybiotyki są stosowane po pobraniu plonów z spojówki i powiek.

Wstrzyknięcia podspojówkowe mitomycyny C mogą być skuteczne w zapobieganiu progresji blizn spojówkowych.

Soczewki kontaktowe z silikonu są stosowane z zachowaniem ostrożności w celu ochrony rogówki przed uszkodzeniem spowodowanym przez rzęsy i wyschnięcia. Stwardniałe soczewki kontaktowe mogą być skuteczne w utrzymywaniu filmu łzowego na powierzchni rogówki i chronieniu go przed wysiękami i uszkodzeniami mechanicznymi przez stulecia, ale nie zapobiegają powstawaniu blizn w sklepieniach.

W większości przypadków wymagane jest systemowe leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego:

• Sterydy są stosowane w ostrych objawach;
• Dapson może być stosowany z umiarkowanymi objawami, aby zmniejszyć udział tkanek w procesie;
• środki cytotoksyczne (metotreksat, cyklofosfamid) mogą być przydatne w tłumieniu zapalenia spojówek i zapobieganiu progresji skurczu śluzówki. Azatiopryna jest mniej skuteczna w monoterapii, ale może być cenna w połączeniu z innymi częściowo skutecznymi środkami;
• Dożylne podawanie immunoglobulin może być skuteczne w trwałym procesie.

Leczenie operacyjne pemfigoidu bliznowatego jest wymagane w następujących powikłaniach:

• Blizna powieka i nieprawidłowy wzrost rzęs.
• Poważna manifestacja "suchego" oka, gdy punkty żucia są konieczne, jeśli nie są pokryte bliznami.
• Duże wspólne defekty rogówki mogą wymagać tarzoraphias lub wstrzyknięć toksyny ChI. Botulinum w dźwigni do stymulacji opadanie powiek i przyspieszenia gojenia.
• Keratoproteza może być stosowana w oczach z postępującą keratynizacją powierzchni oka.