Choroby płytek krwi
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Płytki krwi lub płytki krwi odgrywają kluczową rolę w procesie hemostazy naczyniowo-płytkowej - początkowej fazie tworzenia skrzepliny.
Płytki krwi są pozbawionymi jądra krwinkami o wielkości 1-4 μm (młode formy płytek są większe) i żywotnością 7-10 dni. 1/3 płytki znajduje się w śledzionie, a 2/3 - w krwioobiegu. Liczba płytek krwi w ludzkiej krwi obwodowej wynosi od 150 000 do 400 000 / mm 3. Średnia objętość płytek krwi wynosi 7,1 femoliters (1 x 10 15 l).
Wraz ze spadkiem liczby płytek lub naruszeniem ich funkcji może wystąpić krwawienie. Najbardziej typowe krwawienie z uszkodzonej skóry i błon śluzowych: wybroczyny, plamica, wybroczyny, nosowe, maciczne, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz. Krwotoki wewnątrzczaszkowe są rzadkie.
Najczęstszą przyczyną trombocytopenii jest immunologiczne niszczenie płytek krwi przez auto-, allo- lub lekooporne przeciwciała.
Klasyfikacja patofizjologiczna stanów małopłytkowych
Zwiększone zniszczenie płytek krwi (z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym - małopłytkowość megakariocytowa).
Trombocytopenia immunologiczna
- Idiopatyczny:
- ITP.
- ♦ Wtórny:
- Zakażenia wywołane, w tym wirusowych (HIV, wirus cytomegalii [CMV], Epsteina-Barr, opryszczka, odra, różyczka, odra, świnka, parwowirus B19) i bakteryjne (gruźlica, dur);
- wywołane lekiem;
- małopłytkowość poprzetoczeniowa;
- autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (zespół Fischera-Evansa).
- układowy toczeń rumieniowaty;
- nadczynność tarczycy;
- choroby limfoproliferacyjne;
- alergia, anafilaksja.
- Wrodzona małopłytkowość immunologiczna:
- wirogenna trombocytopenia;
- wirusogenna małopłytkowość allyimmune;
- erytroblastoza płodu - niezgodność Rh.
Nieodporna małopłytkowość
- Spowodowane zwiększonym spożyciem płytek krwi:
- mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna;
- Zespół DIC;
- przewlekła nawracająca schizocytowa niedokrwistość hemolityczna;
- zespół hemolityczno-mocznicowy;
- TPP;
- zespół Kazabaha-Merritt (olbrzymi naczyniak krwionośny);
- "Niebieskie" wady serca.
- Spowodowane zwiększonym zniszczeniem płytek krwi:
- lecznicze (rystocetyna, siarczan protaminy, bleomycyna itp.);
- zwężenie aorty;
- infekcja;
- kardiologiczny (sztuczne zastawki, naprawa ubytków wewnątrzsercowych itp.);
- nadciśnienie złośliwe.
Naruszenie dystrybucji i odkładania płytek krwi
- Hiperplenizm (nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, wrodzone "niebieskie" wady serca, nowotwory, infekcje, itp.)
- Hipotermia.
Zmniejszone wytwarzanie płytek krwi (zmniejszenie lub brak obecności megakariocytów w szpiku kostnym - małopłytkowość małp)
Hipoplazja lub depresja megakariocytów 1
- Lecznicze (chlorotiazydy, estrogeny, etanol, tolbutamid itp.).
- Konstytucyjny:
- małopłytkowość z zespołem TAR (wrodzona nieobecność kości promieniowych);
- wrodzona niedorozwój płytek krwi bez nieprawidłowości;
- wirogenna małopłytkowość żyroskopowa z małogłowiem;
- embriofetopatia różyczki;
- trisomia 13,18;
- Niedokrwistość Fanconiego.
- Nieskuteczna trombocytopoeza:
- niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B 12 i kwasu foliowego);
- ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza;
- dziedziczna małopłytkowość;
- napadowa nocna hemoglobinuria.
- Zaburzenia regulacji trombocytopoeza:
- niewydolność trombopoetyny;
- przerywana dysgeneza płytek krwi;
- cykliczna małopłytkowość.
- Zaburzenia metaboliczne:
- kwasica metylomalonowa;
- ketone glycynia;
- niedobór syntetazy karboksylowej;
- kwasica izowalerianowa;
- idiopatyczne zapalenie dziąseł;
- Noworodki od matek z niedoczynnością tarczycy.
- Wrodzone choroby płytek krwi 2:
- zespół Bernarda-Souliera;
- anomalia May-Heglin;
- Zespół Wiskotta-Aldricha;
- związane z płcią małopłytkowości;
- Trombocytopenia śródziemnomorska.
- Nabyte choroby aplastyczne:
- idiopatyczny;
- polekowe (przedawkowania leków przeciwnowotworowych, organiczne i nieorganiczne arsen mezantoin, trimetadion, przeciwtarczycowe, leki przeciwcukrzycowe, leki przeciwhistaminowe, fenylobutazon, insektycydy, złota preparaty idiosynkrazji na chloramfenikol);
- promieniowanie;
- wywołane wirusem (zapalenie wątroby, HIV, wirus Epsteina-Barr, itp.).
Procesy infiltracyjne w szpiku kostnym
- Łagodny:
- osteopetroza;
- choroby związane z akumulacją.
- Złośliwy:
- nowotwory: białaczka, zwłóknienie szpiku, histiocytoza komórek Langer-.
- wtórne: chłoniaki, nerwiak zarodkowy, przerzuty guzów litych.
Wraz ze spadkiem liczby megakariocytów w szpiku kostnym, oprócz aspiracji, biopsja szpiku kostnego jest wymagana, aby zapobiec typowym błędom. Te stany są związane z normalną lub zwiększoną ilością megakariocytów w szpiku kostnym.
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Использованная литература