Nowotwory złośliwe ucha środkowego

Nowotwory złośliwe ucha środkowego są rzadką chorobą w otolaryngologii. Interesujące statystyki podaje rumuńska autorka Cornelia Paunescu. Tak więc, zgodnie z jej informacji, w szpitalu w Bukareszcie (Rumunia) o nazwie. Stosunek Koltsiya nowotworów złośliwych i innych chorób ucha środkowego do 1960 r. Wynosił 1: 499. Według połączonych statystyk Adamsa i Morrissona (1955) zebranych w szpitalach w Birmingham przez cały okres ich istnienia, tylko 18 pacjentów ze złośliwymi guzami ucha miało 29.067 różnych chorób ucha, co stanowiło 0,06%. Mięsaki ucha środkowego są jeszcze rzadsze.

Nowotwory złośliwe ucha środkowego występują w równych proporcjach u obu płci, nabłonek występuje między 40 a 50 rokiem życia, a mięsaki - w wieku do 10 lat.

Nowotwory złośliwe ucha środkowego dzielą się na pierwotne i wtórne.

Guz pierwotny jest najczęstszą i typową chorobą ucha środkowego ze wszystkich nowotworów złośliwych, które powstają w tym miejscu. Pierwotnego raka może wystąpić z bębenkowej nabłonka błony śluzowej, i mięsaka - włóknistej tkanki okostnej i często poprzedzają lub łagodne nowotwory tkanki łącznej, długiego obecnych procesach ropnych ucha środkowego.

Wtórny guz ucha środkowego powstaje w wyniku wniknięcia guzów z sąsiednich formacji anatomicznych (podstawa czaszki, nosogardła, obszar przyusznicy) lub przerzutów z odległych guzów.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Co powoduje złośliwe nowotwory ucha środkowego?

Najczęstszą przyczyną raka ucha środkowego są obecne choroby przewlekłe poddasze długotrwałe skomplikowane próchnicy kości i perlaka. Promować występowanie pierwotnych nowotworów złośliwych ucha środkowego do wielokrotnego użycia tushirovanie roztworu azotanu granulacji srebra w jamie bębenkowej i wtórne - wyprysk, wyrośli łagodnych nowotworów zewnętrznego kanału słuchowego, co prowadzi do powstawania nowotworów złośliwych zewnętrznego ujścia słuchowego i ich rozkładu w jamie bębenkowej.

Wśród przyczyn występowania mięsaków, niektórzy autorzy zwany urazu i obecność noworodków w przestrzeni nadbarabannom tkanką galaretowatą mezenchymalnego pozostałość, którą absorpcji jest opóźniony, co prowadzi do jego transformacji złośliwej. Mechanizm powstawania nowotworów złośliwych ucha środkowego metaplazji śluzówki wyjaśnić nadbarabannogo przestrzeń pod bieżącym procesie długi zapalnych w tej dziedzinie lub w wyniku migracji naskórka zewnętrznym przewodzie słuchowym, w uchu środkowym, przez perforacji błony bębenkowej krawędzi.

Anatomia patologiczna złośliwych guzów ucha środkowego

Najczęstszą postacią raka ucha środkowego jest nabłonek komórek szpikowych. Następnie następuje podstawowa komórka, komórka cylindryczna i nabłonek gruczołowy. Sarkomy ucha środkowego są niezróżnicowane, włókniakomięsaki, mięśniakomięsaki prążkowane, naczyniakomięsaki, kostniakomięsaki, mięsak limfatyczny.

Objawy złośliwych guzów ucha środkowego

Zazwyczaj, pierwsze objawy nowotworów złośliwych ucha środkowego zlewu w objawów przewlekłego ropnego zapalenia I podejrzenie guza zachodzi tylko wtedy, gdy w rentgenowskim Badanie wykazało zniszczenie kości wyjątkowo dużej ilości, która znajduje się na zewnątrz jamy bębenkowej przestrzeni nadbarabannogo i grot.

Głównym objawem jest głuchota, która jednak nie ma szczególnego znaczenia dla diagnozy. Jedynym sygnałem, który może zaalarmować lekarza, jest niezwykle szybki postępujący ubytek słuchu, aż do całkowitej głuchoty w jednym uchu. Uporczywe objawy nowotworów złośliwych ucha środkowego jest nie-tonalnych postać szumu w uszach, i propagacja nowotworu, w kierunku od środkowej ścianki błony bębenkowej i okien wykazujących objawy zaburzenia przedsionkowe (nacisk mechaniczny na bazie strzemiączka penetracja toksyn nowotworów przez okna) i łączenia percepcyjny głuchoty.

Wielu autorów uważa objawy patognomoniczne za złośliwe nowotwory ucha środkowego nerwu twarzowego. Rzeczywiście, w zaawansowanych przypadkach, gdy pęknięcie następuje osobistego kanału w środkowej ściance jamy bębenkowej przejściu pomiędzy dolną łuku okno przedsionkiem i poprzecznej półkolistego kanał góry pochodzi niedowład lub porażenie nerwu, jednak powikłaniem często towarzyszy i przewlekłych procesów ropnych w uchu środkowym Kiedy proces próchnicowy i perlak, tak że ten znak "zbyt" patognomoniczny nie powinien być brany pod uwagę. Ropienie, nawet o świętej naturze, można również przypisać banalnemu, przewlekłemu ropnym zapaleniom. Ból, być może, może odegrać kluczową rolę w diagnostyce nowotworów złośliwych ucha środkowego: to wyróżnia się szczególną wytrwałością nie jest charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia ucha banalne; ból ma trwałą, głęboką naturę, nasilając się w nocy, czasem dochodząc do bolesnych paroksyzmów. Nawet z ciężkim wypisie z ucha, wskazując na brak opóźnienia, ten ból nie ustąpi, a z drugiej strony, stale wzrasta.

Na otoskopia całkowicie zniszczony przez błonę bębenkową ucha w kanał wypadnięć mięsiste tworzenia czerwonych, zwykle „zatapia się w” ropnych krwawych masy, często mylony z granulacją. Wrażenie tej formacji przez sondę Voyachek w kształcie dzwonu ujawnia jej kruchość, krwawienie, a sonda praktycznie swobodnie wnika w głębokie odcinki jamy bębenkowej, której zawartość wygląda jak jednorodna krwawiąca masa. Sondowanie przyśrodkowej ścianki sondy należy unikać, gdyż może to łatwo penetrować niszczących kości zmiany progu lub zasady zwijania ślimaka i tym samym spowodować poważne błędnika nieprzewidywalne skutki.

Kiedy proces rozszerza się na przestrzeń uszną, możliwe jest określenie wizualnej i palpacyjnie gęstej formacji guza, wygładzenia BTE i wypukłego ucha. Wtórnego zakażenia eksterritorizirovannoy periaurikulyarnomu nowotworach prowadzi do powstania nacieków zapalnych, wzrostu bólu i zakażeniu endaural rozmiękczenie przyśrodkowej ścianki - do kwitnącej błędnika i wielu powikłań mózgowych.

W innych przypadkach, nowotwory złośliwe ucha środkowego występuje bez szczególnie uderzających przejawów pod postacią przewlekłej banalne zapalenia ucha środkowego, i tylko wtedy, gdy interwencja chirurgiczna doświadczony otohirurg może być podejrzany o czerwonawo i raczej zwartej jednorodnej obecność tkanki nowotworowej, więc podczas operacji na uchu środkowym przewlekłego ropnego zapalenia powinien w celu przeprowadzenia badania histologicznego usunięto patologicznie zmienione tkanki.

W przypadkach zaawansowanych nowotworów złośliwych środkowego ucha może być skomplikowana przez zmiany ślinianki przyusznej, sitowych, formacje donosowego, dousznego labiryntowe skalistej kości pni nerwowych MTN (zespoły poszarpane otwory Gradenigo Collet - Sukkar itd.).

Ogólny stan pacjenta stopniowo się pogarsza (niedokrwistość, kacheksja). Kiedy nieleczone lub nieuleczalne przypadki pacjentów umiera w stanie wyniszczenia lub w wyniku powikłań, takich jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych, arrosive obfite krwawienie z tętnicy szyjnej wewnętrznej, esicy zatok lub żyły szyjnej wewnętrznej.

Rozpoznanie złośliwych guzów ucha środkowego

Rozpoznanie złośliwych nowotworów ucha środkowego obejmuje zbieranie wywiadu, ocenę subiektywnych i obiektywnych danych klinicznych oraz prowadzenie badań histologicznych i radiologicznych (CT i MRI). Badanie rentgenowskie przeprowadzane jest w projekcjach Schuellera, Stenversa, Highway II i Highway III. Na początkowych etapach pojawia się mniej lub bardziej intensywne zacienienie w jamie ucha środkowego bez oznak zniszczenia tkanki kostnej (jeśli wcześniej nie doszło do zniszczenia w wyniku wcześniejszego przewlekłego ropnego zapalenia pochwy). Dalszy rozwój procesu prowadzi do zniszczenia kości, przejawiającego się w resorpcji tkanki kostnej, nierównomiernej osteolizy z powstawaniem jej wad o nierównych i rozmytych krawędziach.

W niektórych przypadkach proces niszczący może być rozszerzony do wszystkich macierzy kamienia sutkowatego, granice ograniczające utraconej tkanki kostnej, znamienny tym, niedokładność, rozmycie która odróżnia obrazu radiologiczną guzów złośliwych ucha środkowego niż w Perlak lub kłębka nowotworowych, w których utworzone są przestrzenie mieć Gładka powierzchnia i wyraźne granice. W przypadku nabłonka, niszczenie kości następuje znacznie wcześniej i postępuje znacznie szybciej niż w łagodnych guzach ucha środkowego. Mięsaki ucha środkowego nie wykazują istotnych różnic ani w przebiegu klinicznym, ani w wynikach badania rentgenowskiego. Są identyfikowane na podstawie badania histologicznego.

Diagnostyka różnicowa złośliwych nowotworów ucha środkowego przeprowadzana jest z przewlekłym ropnym zapaleniem ucha środkowego, guzem gładzicy i innymi łagodnymi nowotworami ucha zewnętrznego i środkowego, które wymieniono powyżej. W wielu przypadkach ostateczną diagnozę można postawić tylko na stole operacyjnym podczas pobierania próbki biopsyjnej do badania histologicznego, co ma zasadnicze znaczenie zarówno dla prognozy, jak i dla opracowania kolejnych taktyk leczenia. Należy zauważyć, że wewnątrzczaszkowe rozprzestrzenianie się guza gałki ocznej z porażeniem nerwów czaszkowych VII, IX i XII znacznie komplikuje diagnozę różnicową.

Jako Cornelia Paunescu (1964), przy czym objawem ucho niektórych chorób ogólnoustrojowych może symulować złośliwy nowotwór ucha środkowego, zwłaszcza mięsaków, takich jak białaczka, leykosarkomatozy, szpiczak, ziarniniak kwasochłonny itp Wśród tych chorób, w szczególności uwaga zespół Henda opisanych powyżej. - Shyullera - Christian (i choroba Letterser - Siwa).

Początkowo infekcja ucha jest często obserwowana u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, charakteryzujących się pierwotną lokalizacją w procesie wyrostka sutkowatego i można ją przyjmować w przypadku mięsaka. Jednak liczne oświecenia w kościach czaszki i innych kościach, wraz z innymi objawami (powieki, objawy przysadki, powiększenie wątroby, itp.) Służą jako zróżnicowane objawy diagnostyczne z wykluczeniem nowotworu złośliwego.

Gdy Letterer choroba - ZIBA - wyjątkowo trudnej dzieci siatkowicy pierwotna manifestacja w komórkach może symulują mięsak, ale typowe dla tej choroby charakterystyczne zmiany w cytologicznego obrazie krwi, gorączka, histologicznie przez infiltrację (monocytoza Giant brzydki) komórek - to wszystko określa ostateczną diagnozę.

[7], [8], [9], [10], [11],

Leczenie złośliwych guzów ucha środkowego

Leczenie złośliwych nowotworów ucha środkowego obejmuje metody chirurgiczne, chemioterapeutyczne i radiacyjne, których kolejność zależy głównie od rozpowszechnienia procesu nowotworowego. Objawowe leczenie złośliwych nowotworów ucha środkowego obejmuje stosowanie leków przeciwbólowych, normalizację CBS i skład krwi czerwonej, zapobieganie super infekcji.

Do chwili obecnej główną metodą leczenia jest chirurgia oraz w przypadkach, gdy metoda operacyjna może nie tylko wyeliminować chorobę, ale także przedłużyć życie pacjenta, zapobiegając co najmniej czasowemu rozprzestrzenianiu się procesu nowotworowego i występowaniu nawrotu.

Wskazania do interwencji chirurgicznej i jej natury, według Cornelia Paunescu (1964), są zdefiniowane następująco.

W przypadku ograniczonych guzów, które wykazują przewodzenie i ubytek słuchu, występuje rozszerzone wyniszczanie kamieniowo-mastillarne z ekspozycją opony twardej i esicy, w niektórych zatokach poprzecznych. Jednocześnie usuń węzły chłonne szyjki i podżuchwowej po uszkodzonej stronie.

Jeśli guz złośliwy ucha środkowego jest dotknięty wtórną infekcją i infiltruje obszar tragusa, operacja jest uzupełniona usunięcie ślinianki ślinianej przyusznej.

Gdy nowotwór zostanie uszkodzony w przestrzeni powyżej bębna, usuń z niego monoblok, który obejmuje ucho środkowe, obszar wyrostka sutkowatego, przewód słuchowy zewnętrzny i małżowinę uszną; usunięto również wszystkie węzły chłonne szyjne i podżuchwowe po stronie zmiany. Następnie pacjent jest poddawany radioterapii.

Jeśli jest porażenie nerwu twarzowego w przestrzeni poziom nadbarabannogo, oznaki uszkodzenia labiryntu ucha (głuchota wyłączenie układu przedsionkowego), to dotychczasowe zabiegi chirurgiczne uzupełnienie usunięcie całego szeregu zespołu optycznego i piramidy kości czasowego stosując metodę Ramadier.

Podczas tej operacji montażu vyseparovka labiryntowe jest ułatwione a całkowite usunięcie struktur piramidalnych ucha środkowego, w której całkowicie usunięto przyśrodkowej ścianki błony bębenkowej, a także wstępnie resekcji kości i przednią dolną ściankę przewodu słuchowego zewnętrznego. W rezultacie zostaje otwarty dostęp do kanału kostnego w rurce słuchowej, której ściana również jest wycinana. Zapewnia to dostęp do kanału tętnicy szyjnej wewnętrznej, który jest trepanowany wraz z ekspozycją tego ostatniego. Śpiąca tętnica leży tu między ścianą kości słuchowej a ślimakiem. Śpiąca tętnica jest wyciągnięta do przodu, po czym otwiera się układ piramidy kości skroniowej. Ścieżka prowadząca na szczyt piramidy położona jest od strony odsłoniętej ściany środkowej kanału kostnego wewnętrznej tętnicy szyjnej. Po dokładnym wycięciu tętnicy szyjnej wewnętrznej, uprzednio pobranej do ligatury prowokacyjnej, usunięto piramidę kości skroniowej wraz z pozostałościami węzła błędnika i znajdującym się w niej nerwem przedkręgowym. Następnie sigmoidalna zatoka zostaje odsłonięta, aż do żarówki, i badane są twarde skupienia mózgu i sąsiadujące formacje. Powstały defekt pooperacyjny pokrywa się płatem skóry na nodze pobranej z powierzchni głowy. Przepisać antybiotyki i zgodnie ze wskazaniami odpowiednie leczenie objawowe i rehabilitacyjne. Po 3 tygodniach rozpoczyna się radioterapia.

Jakie są prognozy złośliwych nowotworów ucha środkowego?

Nowotwory złośliwe ucha środkowego zwykle mają poważne lub pesymistyczne rokowanie (ze względu na późne rozpoznanie choroby), szczególnie w przypadku mięsaków występujących w dzieciństwie.