Zespół wątrobowo-płucny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Co powoduje zespół wątrobowo-płucny?
Zespół wątrobowo-płucny jest wynikiem powstawania mikroskopijnych dopłucnego tętniczo rozszerzenie u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby. Mechanizm ten jest nieznany, ale uważa się, że jest to spowodowane zwiększeniem produkcji w wątrobie lub zmniejszeniem klirensu wątrobowego leków rozszerzających naczynia krwionośne, ewentualnie także tlenku azotu. Dylatacje naczyniowe powodują nadmiar perfuzji względem wentylacji, co prowadzi do hipoksemii. Ponieważ często bardziej liczne zmiany w świetle podstaw zespół wątrobowo-płucny powoduje platipnoe (duszność w pozycji leżącej lub siedzącej) oraz ortodeoksiyu (hipoksemia) w podniesionej pozycji pionowej lub, które znikają w pozycji leżącej. Większość pacjentów ma również stygmat przewlekłej choroby wątroby, takiej jak naczyniaki kurczowe. Około 20% pacjentów ma jednak izolowane objawy płucne.
Objawy zespołu Hepatopulmonary
Zespół podejrzenia zespołu wątrobowo-płucnego podejrzewa się u każdego pacjenta z chorobą wątroby, która wskazuje na duszność (zwłaszcza płaską płetwę). Pacjenci z klinicznie znaczącymi objawami powinni przejść pulsoximetrię. Jeśli zespół jest wyrażony, badanie składu gazu krwi należy przeprowadzić w powietrzu i 100% O2, aby określić frakcję wyładowania.
Rozpoznanie zespołu hepatopulmonary
Użytecznym testem diagnostycznym jest echokardiografia kontrastowa. Dożylne mikropęcherzyki spienionego roztworu soli fizjologicznej są wstrzykiwane, które zwykle szybko odzyskuje się przez naczynia włosowate płucne, przechodzą przez płuca i pojawiają się w lewym przedsionku w ciągu siedmiu skurczów. Podobnie, dożylnie wstrzyknięta albumina znakowana technetem-99 może przejść przez płuca i pojawić się w nerce i mózgu. Angiografia płucna może wykazywać rozlaną, dobrze widoczną lub naczyniową konfigurację naczyniową. Vasography na ogół nie jest wymagane w przypadku braku podejrzenia choroby zakrzepowo-zatorowej.
Z kim się skontaktować?
Leczenie zespołu hepatopulmonary
Głównym leczeniem zespołu hepatopulmonary jest dodatkowe O 2 dla pacjentów z objawami. Inna terapia, taka jak somatostatyna, w celu zahamowania wazodylatacji, daje skromne wyniki tylko u niektórych pacjentów. Embolizacja jest praktycznie niemożliwa ze względu na liczbę i rozmiar uszkodzeń. W przyszłości inhibicje syntezy tlenku azotu mogą stać się lekiem z wyboru. Zespół wątrobowo-płucny może ulec regresji po transplantacji wątroby lub jeśli zmniejsza się choroba wątroby.
Jakie jest rokowanie zespołu hepatopulmonarnego?
Bez leczenia zespół hepatopulmonarny charakteryzuje się niekorzystnym rokowaniem (przeżycie poniżej 2 lat).