Naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej

Naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej jest w wyniku wad postsynaptyczne receptory (na przykład, miastenia) lub presynaptyczne uwolnienie acetylocholiny (np zatrucie jadem kiełbasianym), jak również rozkładu acetylocholiny w szczelinie synaptycznej (neurotoksyczne skutki działania leku lub leków). Typowe fluktuacje stopnia osłabienia i zmęczenia mięśni.

Choroby, w których dochodzi do naruszenia przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego

Zespół Eatona-Lamberta rozwija się, gdy upośledzone jest uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwów presynaptycznych.

Zatrucie jadem kiełbasianym jest konsekwencją zakłócenia uwalniania acetylocholiny przez presynaptyczny koniec z powodu nieodwracalnego wiązania toksyny Clostridium botulinum. Objawy obejmują wyraźne osłabienie aż do zaburzeń i objawów zwiększonym napięciem układu współczulnego oddychaniu ze względu na blokowanie aktywności układu przywspółczulnego: rozszerzenie źrenic, suchość w ustach, zaparcia, zatrzymanie moczu, tachykardia, co nie zdarza się u niemowląt. EMG umiarkowane zmniejszenie odpowiedzi o niskiej częstotliwości (3/2 do 1 s) i podrażnienia odpowiedzi wzrostu nerwów i wraz ze wzrostem częstotliwości stymulacji (50 impulsy / s) lub po krótkim czasie (10) o pracy mięśni.

Leki lub substancje toksyczne mogą zakłócać funkcję synaps nerwowo-mięśniowych. Preparaty cholinergiczne, środki owadobójcze i środki fosforoorganiczne nerwowych najbardziej blokadą nerwowo-depolaryzujące membrany postsynaptycznej względu na nadmierne działanie acetylocholiny na jej receptorze. Wynik: zwężenie źrenicy, skurcz oskrzeli, osłabienie mięśniaka. Aminoglikozydy i antybiotyki polipeptydowe zmniejszają presynaptyczne uwalnianie acetylocholiny i wrażliwość błony postsynaptycznej na nią. Na tle utajonej myasthenia gravis wysokie stężenia tych antybiotyków w surowicy zaostrzają blokadę nerwowo-mięśniową.

Długotrwałe leczenie penicylaminą może towarzyszyć odwracalny zespół, który klinicznie i zgodnie z EMG przypomina myasthenia gravis. Nadmiar magnezu (stężenie we krwi 8-9 mg / dL) jest obarczony rozwojem poważnego osłabienia, które również przypomina zespół miasteniczny. Leczenie obejmuje eliminację efektów toksycznych, intensywny monitoring i, jeśli to konieczne, wentylację mechaniczną. Aby zmniejszyć nadmiar wydzieliny oskrzelowej, atropinę przepisuje się 0,4-0,6 mg doustnie 3 razy / dobę. Zatrucie fosforoorganicznymi insektycydami lub gazem nerwowym może wymagać wyższych dawek (2-4 mg IV w ciągu 5 minut).

Zespół sztywnej osoby to nagłe pojawienie się postępującej sztywności mięśni tułowia i brzucha, w mniejszym stopniu kończyn. Nie ma żadnych innych nieprawidłowości, w tym EMG. Ten zespół autoimmunologiczny rozwija się jako paraneoplastyczny (częściej z rakiem klatki piersiowej, płuc, odbytnicy i choroby Hodgkina). Autoprzeciwciała przeciwko kilku białkom związanym z synapiną glicyny GABA, wpływają głównie na hamujące neurony przednich rogów rdzenia kręgowego. Leczenie jest objawowe. Diazepam znacznie zmniejsza sztywność mięśni. Wyniki plazmaferezy są sprzeczne.

Isaacs syndrome (synonimy: neyromiotoniya, zespół pancernik) przejawia się głównie skarg na pracę kończyn. Istnieje myoquima - fascynacja mięśni, która wygląda jak konglomerat robaków poruszających się pod skórą. Inne zarzuty: kurcze karpopedalnye, sporadyczne skurcze, pocenie się i psevdomiotoniya (upośledzona relaksacja po silnym skurczu mięśnia, ale nie typowe dla prawdziwego wzrostu miotonia - zmniejszenie EMG). Początkowo oddziałuje na nerw obwodowy, ponieważ kurare usuwa dolegliwości, aw znieczuleniu ogólnym objawy utrzymują się. Powód jest nieznany. Karbamazepina lub fenytoina zmniejszają dolegliwości.

[1], [2],