Ciąża i choroby krwi

Hemoblastoses

Termin "hemoblastoza" łączy liczne guzy powstałe z komórek i narządów krwiotwórczych. Należą do nich białaczka (ostra i przewlekła), limfogranulomatoza i chłoniaki nieziarnicze.

Ostra białaczka limfoblastyczna i ostra białaczka mieloblastyczna to nowotwory krwiotwórcze, które charakteryzują się infiltracją szpiku kostnego przez niedojrzałe komórki blastyczne bez tendencji do różnicowania się w komórki krwi.

Kobiety w ciąży są bardzo rzadkie. Czasami ciąża występuje u pacjentów z ostrą białaczką limfatyczną, która zachorowała w dzieciństwie i która dzięki leczeniu osiągnęła remisję. Ostra białaczka szpikowa jest głównie dotknięta przez dorosłych, więc ta postać choroby występuje częściej u kobiet w ciąży, chociaż ogólnie jest to również rzadkie zjawisko. Czasami pierwsza białaczka manifestuje się podczas ciąży.

Etiologia jest nieznana. Sercem tej choroby są mutacje genów, prawdopodobnie spowodowane przez promieniowanie jonizujące, toksyny o charakterze chemicznym, wirusy lub z powodu dziedziczności.

Rozpoznanie opiera się na badaniu cytomorfologicznym rozmazów krwi i punkcji szpiku kostnego.

Ciąża i poród zwykle pogarszają przebieg białaczki, mogą być przyczyną nawrotu choroby u pacjentów z długotrwałą remisją. Znaczne pogorszenie stanu, często zgon matki występuje najczęściej po porodzie. Białaczka niekorzystnie wpływa na przebieg ciąży. Częstotliwość spontanicznych aborcji, przedwczesnych porodów, przypadków opóźnienia wzrostu wewnątrzmacicznego i śmiertelności okołoporodowej została znacznie zwiększona. Śmierć płodu jest zwykle związana ze śmiercią matki. Zasadniczo prognoza dotycząca ciąży dla matki jest niekorzystna.

Taktyki zarządzania ciążą z ostrą białaczką nie są ostatecznie określone. Naszym zdaniem ciąża może być przerywana zarówno na wczesnym, jak i późnym etapie. Tylko w przypadku wykrycia choroby po 28 tygodniach. Uzasadnieniem może być przedłużenie ciąży przed rentownością płodu. Uważamy, że chemioterapia choroby podstawowej podczas ciąży jest nie do zaakceptowania.

Istnieje inny punkt widzenia, zgodnie z którym chemioterapia powinna być przepisywana podczas ciąży, z wyjątkiem 1 trymestru.

Przerwanie ciąży i porodu powinno być prowadzone zachowawczo, z ostrożnym zapobieganiem krwawieniem i powikłaniami ropnymi zapalnymi.

Przewlekłe białaczki to nowotwory szpiku kostnego z różnicowaniem dojrzałych komórek krwi.

Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się naprzemiennością remisji i zaostrzeń w postaci kryzysów wybuchowych. Specyficznym markerem choroby jest tak zwany chromosom Philadelphia obecny we wszystkich komórkach białaczkowych.

Ciąża jest przeciwwskazana: częstość samowolnego przerywania ciąży, przedwczesnego porodu i śmiertelności okołoporodowej jest wysoka.

Szczególne leczenie busulfanem u kobiet w ciąży jest przeciwwskazane, dlatego jeśli konieczne jest szybkie wyznaczenie go, ciążę należy przerwać. Są możliwe tylko w przypadku stabilnej remisji choroby Baczna i staranne monitorowanie, a także w późniejszych etapach ciąży, gdy mówimy o żywotności płodu.

Sposób podawania zależy od stanu śledziony: pacjenci ze spenomegalią (w zdecydowanej większości przypadków) powinni wykonać cięcie cesarskie, przy małych rozmiarach śledziony, możliwe jest poród naturalny.

We wszystkich przypadkach hemoblastozy laktacja jest przeciwwskazana.

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina)

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) jest nadnowotworową hemoblastozą, która atakuje węzły chłonne i tkankę limfatyczną narządów wewnętrznych. Zwykle rozwija się u osób w wieku rozrodczym. Wśród kobiet w ciąży występuje znacznie częściej niż białaczka.

Etiologia i patogeneza nie jest całkowicie wyjaśniony, węzły chłonne są utworzone ziarniniaki zawierających olbrzymie (średnicy 80 mikronów), wielojądrzastych komórek Bieriezowski-Sternberg i specyficzne Hodgkin dużych komórek jednojądrzastych. Naruszona odporność, głównie połączenie komórkowe.

Międzynarodowa klasyfikacja limfogranulomatozy opiera się na liczbie i lokalizacji dotkniętych węzłów chłonnych, obecności ogólnych objawów klinicznych:

• I etap - zmiana jednego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów chłonnych; 
• II etap - pokonanie więcej niż jednej grupy węzłów chłonnych położonych po jednej stronie przepony;
• Etap III - zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony lub ponad przeponowych węzłów chłonnych i śledziony;
• Etap IV - zajęcie węzłów chłonnych narządów wewnętrznych (wątroba, nerki, płuca itp.) I szpik kostny.

Na każdym kroku jest izolowana podgrupa A (typowe objawy choroby nie są dostępne) lub B (hold gorączka, nocne poty, utrata masy ciała przez sześć miesięcy w 10% lub więcej).

Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym biopsji dotkniętych węzłów chłonnych z wykryciem patognomonicznych komórek Berezovsky'ego-Sternberga.

Ciąża ma niewielki wpływ na przebieg limfogranulomatozy, podobnie jak ta ostatnia ma niewielki wpływ na jej przebieg.

Biorąc jednak pod uwagę pilną potrzebę szybkiego rozpoczęcia określonego leczenia (radioterapia lub chemioterapia), ciąża jest dopuszczalna tylko w przypadku uporczywej remisji (lub nawet wyleczenia) choroby. W przypadku pierwotnego wykrycia limfogranulomatozy lub podczas jej nawrotu, aborcja jest wskazana zarówno w okresie do 12 tygodni, jak i później. Jeśli choroba zostanie wykryta w okresie po 22 tygodniach. Na tle zadowalającego stanu ogólnego kobiety, przedłużenie ciąży może zostać odroczone, opóźniając rozpoczęcie leczenia w okresie poporodowym. Bez względu na stadium i okres (remisję lub nawrót choroby) laktację należy przerwać.

Dostawa odbywa się za pomocą naturalnych kanałów urodzenia.

Dzieci kobiet z limfogranulomatozą rodzą się zdrowe, a później rozwijają się normalnie.

Małopłytkowość

Małopłytkowość - zmniejszenie liczby płytek we krwi obwodowej poniżej 150 * 10 ⁹ / l ze względu na ograniczenie wytwarzania lub nasilenia niszczenia płytek krwi.

W większości przypadków i nabytej małopłytkowości powodu autoimmunizacyjnych, wpływ niektórych leków (tiazydów, estrogen, heparyna, trimetoprim /, środek przeciwnowotworowy), lub etanol, masywne transfuzji krwi, krążenia pozaustrojowego. Około 3-5% zdrowych kobiet w okresie ciąży obserwowano umiarkowane trombocytopenia (małopłytkowość w ciąży), które zwykle nie powoduje poważnych powikłań u matki i płodu.

Największe znaczenie kliniczne ma przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa - choroba autoimmunologiczna, która najczęściej rozwija się u kobiet w wieku rozrodczym.

Częstość występowania u kobiet w ciąży wynosi 0,01-0,02%.

W etiologii i patogenezie - Wytwarzanie przeciwpłytkowych przeciwciał w organizmie, w którym, przez wiązanie się z płytkami krwi przyczyniają się do ich usuwania z krwi przez makrofagi i niszczenia śledziony. Rozpoznanie opiera się na historii (rozwój choroby przed wystąpieniem ciąży), z wyłączeniem innych przyczyn, które mogą prowadzić do rozwoju trombocytopenii. Powszechnie wykrywa się przeciwciała przeciwpłytkowe, a także przeciwciała przeciwko kardiolipinie.

Ciąża ma niewielki wpływ na przebieg trombocytopenii idiopatycznej, chociaż przypadki zaostrzenia choroby w czasie ciąży nie są rzadkie. Najczęściej zaostrzenie występuje w drugiej połowie ciąży. Z reguły nie obserwuje się krwawienia zagrażającego życiu. Często w czasie ciąży dochodzi do całkowitej remisji klinicznej i hematologicznej.

Przeciwciała przeciwpłytkowe mogą przenikać przez łożysko i powodować małopłytkowość u płodu. Jednakże, nie ma korelacji pomiędzy liczbą płytek krwi u ciężarnych poziomu we krwi przeciwciał przeciwpłytkowych i stopnia małopłytkowość u płodów i noworodków. Śmiertelność okołoporodowa w małopłytkowość idiopatyczną znacząco wyższe populacji ogólnej, ale przyczyny nie zawsze są związane z powikłaniami krwotocznymi.

Idiopatyczna plamica nie jest przeciwwskazaniem do prowadzenia ciąży i jej pogorszenia w żadnym wypadku nie wymaga przerywania ciąży lub wcześniejszego porodu. Przeciwnie, zaostrzenie choroby należy uznać za przeciwwskazanie do aktywnych interwencji, w tym do kontroli urodzeń.

Dla kobiet w ciąży taktyka jest ostrożny dynamiczne kliniczne i laboratoryjne, obserwacje, prowadzący leczenie, czekając spontanicznego początku porodu, starając się utrzymać poród drogą pochwową. W przypadku braku syndromu krwotocznej (wybroczyny skóry stłuczenia, krwawienie z nosa lub gumy i m. G) i liczby płytek krwi obwodowej w ciągu 50-10 ⁹ / l prenatalnej specjalnego preparatu nie jest wykonywana.

Leczenie. Obecność objawów krwotocznych lub zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 50 * 10 ⁹ / L (nawet przy całkowitym braku krwotoków) wymaga powołania kortykosteroidów.

Zazwyczaj regby prednizolonu przepisuje się w dawce 50-60 mg / dobę. Po zwiększeniu liczby płytek krwi do 150 * 10 ⁹ / L dawka prednizolonu stopniowo zmniejsza się do utrzymania (10-20 mg / dobę). Splenektomia w czasie ciąży występuje bardzo rzadko i tylko w przypadku nieskuteczności leczenia glikokortykosteroidami. W krwotokach zagrażających życiu podaje się koncentrat płytek krwi. Aby zapobiec krwawieniu, stosuje się kwas aminokapronowy, świeżo mrożone (antyhemofilne) osocze, etazylan sodowy. W rzadkich przypadkach wykazano profilaktyczne podawanie koncentratu płytek krwi, gdy do czasu dostarczenia nie jest możliwe uzyskanie znaczącego wzrostu liczby płytek we krwi. Pytanie jest rozwiązywane indywidualnie przez hematologa.

Trombocytopatia

Trombotsitopaty - zaburzenia hemostatyczne spowodowane wadliwym lub jakościowego zaburzeń płytek krwi w normalnych lub nieco mniejsza ich liczba. Thrombocytopathy cechy są stabilne właściwości naruszenie płytek krwotoczny ciężkości zespołu Niezgodność liczby płytek krwi w krwi obwodowej, częste kombinacji z innymi wadami wrodzonymi.

Odróżnić wrodzona (dziedziczna) i nabyte trombotsitopagii. Były to formy rozbicie patologii, niedobór lub ograniczonej dostępności czynnik III (bez istotnego naruszenia adhezji i agregacji płytek krwi), kompleks zaburzenia funkcji płytek, w połączeniu z innymi wadami wrodzonymi. Nabyte (objawowa) thrombocytopathy obserwowano hematologicznych nowotworów złośliwych ₁₂ -scarce niedokrwistość, mocznica, aktywacja DIC i fibrynolizy, marskość wątroby lub przewlekłego zapalenia wątroby, itd.

Ciąża z reguły przebiega pomyślnie, ale poród może być utrudniony przez krwawienie.

Diagnoza opiera się na badaniu właściwości płytek krwi, adhezji, reakcji uwalniania substancji wewnątrzpłytkowych, liczby i cech morfologicznych płytek krwi, aktywności tromboplastyny.

Leczenie jest objawowe. Stosowana kwas aminokapronowy, ATP, siarczan magnezu, Riboxinum krwawień selekcji zdarzeń zagrażających życiu znaczy jest koncentratem płytek krwi (w celu uniknięcia izosensibilizatsii dawcy pacjent powinien być wybrany zgodnie z HLA-System). Jeśli krwawienie nie może być zatrzymane, uciekaj się do wycięcia macicy.