Aksamitogenna arytmogenna dysplazja prawej komory

W Rosji arytmogenna dysplazja prawej komory została po raz pierwszy opisana przez G. I. Storozhakova i współautorów.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (APZHK) lub arytmogenna dysplazja prawej komory, - choroby, w których normalny mięsień sercowy prawej komory otrzymuje tłuszczowych lub włóknisto tkanki tłuszczowej. Zwykle występuje izolowane uszkodzenie prawej komory, ale przegrody międzykomorowe i mięsień sercowy lewej komory mogą być zaangażowane w ten proces.

Kod ICD-10

142,8. Inne kardiomiopatie.

Epidemiologia

Częstość występowania w populacji zależy od regionu i waha się od 6 do 44 przypadków na 10 000 populacji. Najbardziej rozpowszechniona arytmogenna dysplazja prawej komory występuje w regionach śródziemnomorskich. W 80% przypadków występuje w wieku do 40 lat, kubek dla mężczyzn.

Prawokomorowa arytmogenna dysplazja jest przyczyną 5-20% nagłej śmierci w młodym wieku (drugie miejsce po HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny arytmogennej dysplazji prawej komory

Przyczyna choroby pozostaje niejasna aż do teraz. Istnieją dane na temat dziedzicznej natury APHC. Scharakteryzowano zaburzenia genetyczne kilku chromosomów w rodzinnych przypadkach arytmogennej dysplazji prawej komory.

Sugeruje się, że zmiany w chromosomach prowadzą do patologii białek tworzących połączenia międzykomórkowe. Naruszenie tych związków prowadzi do śmierci kardiomiocytów i ich substytucji włóknisto-tłuszczowej. Defekty genetyczne związane z genu białka rodzinna dysku mutacja węzłowej w arytmogennej dysplazji prawej komory (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmogleiny 2 desmokollin 2). Istnieje również zapalna teoria arytmogennej dysplazji prawej komory w wyniku wirusowego zapalenia mięśnia sercowego u genetycznie predysponowanych osób ze zmienionym mięśnia sercowego.

Makroskopowo u pacjentów z APHC obserwowano miejscowe lub uogólnione poszerzenie prawej komory ze ścieńczeniem mięśnia sercowego. Typowe umiejscowienie zmian - obszar wierzchołkowy, dolny i dolny ("trójkąt z dysplazji").

Mikroskopowym kryterium rozpoznania jest obecność ognisk tkanki włóknisto-tłuszczowej, naprzemiennie z niezmienionym mięśnia sercowego.

Objawy arytmogennej dysplazji prawej komory

Objawy arytmogennej dysplazji prawej komory różnią się od postaci bezobjawowych do nagłej śmierci lub ciężkiej niewydolności serca.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory zwykle debiuty arytmie komorowe skurcze dodatkowe: różnej gradacji, krótkie „biega” częstoskurcz komorowy, w niektórych przypadkach - napadowe utrwalonym częstoskurczem komorowym. Ponieważ arytmogenna skupiona jest w prawej komorze, komorowe ektopowe kompleksy mają widok blokady bloku lewej odnogi pęczka Hisa.

Może wystąpić nietypowy ból klatki piersiowej, osłabienie, zwiększone zmęczenie, epizody kołatania serca podczas ćwiczeń. Zapaść arytmogenna występuje podczas wysiłku lub spontanicznie.

W przypadku badania fizykalnego w połowie przypadków nie stwierdzono odchyleń.

W późnych stadiach choroby może rozwinąć się niewydolność krążenia, co powoduje poważne trudności w diagnostyce różnicowej APHC z rozszerzoną kardiomiopatią.

Rozpoznanie arytmogennej dysplazji prawej komory

Wiele międzynarodowych towarzystw kardiologicznych przyjęło kryteria diagnostyczne WJ McKenny dotyczące arytmogennej dysplazji prawej komory. Podkreśla małe i małe kryteria. Na obecność arytmogennej dysplazji prawej komory wskazuje się 2 duże kryteria, 1 duże i 2 małe kryteria lub 4 małe kryteria z różnych grup.

Kryteria rozpoznania arytmogennej dysplazji prawej komory (McKenna WJ i wsp., 1991)

Kryteria	Świetne znaki	Małe znaki
Globalne i / lub regionalne dysfunkcje i zmiany strukturalne	Znaczne rozszerzenie i redukcja frakcji wyrzutowej prawej komory przy braku zmian (lub niewielkiej zmiany) w lewej komorze Miejscowe tętniaki prawej komory Znaczne segmentowe rozszerzenie prawej komory	Umiarkowane rozszerzenie prawej komory i / lub zmniejszenie jej frakcji wyrzutowej za pomocą normalnej lewej komory. Umiarkowane segmentowe rozszerzenie prawej komory. Regionalna hipokinezja prawej komory
Charakterystyka tkanki sieciowej	Zwłóknienie włókniste-tłuszczowe mięśnia sercowego z biopsją endomiokardialną	-
Anomalie repolaryzacji	-	Inwersja załamka T w prawej V2 i V3 klatki piersiowej prowadzi u pacjentów w wieku powyżej 12 lat przy braku blokady prawej nogi promienia Guissa
Anomalie depolaryzacji / przewodzenia na EKG	Fala Epsilon lub lokalny wzrost czasu trwania zespołu QRS (> 110 ms) w prawych przewodach sutka (V1-V3)	Późne potencjały komór w EKG o wysokiej rozdzielczości
Arytmie	-	Stabilnej lub niestabilnej częstoskurcz komorowy (z kompleksów typu blokady lewej odnogi wiązki) danych EKG i badań codziennie monigorirovaniya obciążenie przy częstym komorowych pobudzeń (> 1000 / dzień)
Historia rodziny	Rodzinny charakter choroby, potwierdzony danymi z autopsji lub podczas operacji	Nagła śmierć krewnych młodszych niż 35 lat z oczekiwaną arytmogenną dysplazją prawej komory Dane historii rodziny (diagnoza kliniczna na podstawie tych kryteriów)

Aby wyjaśnić charakter zaburzeń rytmu i ocenić ryzyko śmiertelnych zaburzeń rytmu, przeprowadza się badanie elektrofizjologiczne.

W diagnostyce arytmogennej dysplazji prawej komory istotne znaczenie mają metody wizualizacji.

W echokardiografii (łącznie z kontrastem) ustalono anomalie kurczliwości prawej komory.

Rezonans magnetyczny pomaga wykryć zwiększoną zawartość tłuszczu w mięśniu sercowym.

"Złotym standardem" w diagnostyce arytmogennej dysplazji prawej komory jest ventriculografia.

Rzetelne diagnostyczne objawy dysplazji arytmogennej prawej komory można określić za pomocą biopsji endomiokardialnej, która jest wykonywana w obszarze przegrody międzykomorowej i wolnej ściany prawej komory. Czułość metody wynosi około 20%, ponieważ nie zawsze możliwe jest wykonanie biopsji z obszaru dotkniętego chorobą.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Leczenie arytmogennej dysplazji prawej komory

Choroba ma stały postęp, ale dzięki szybkiemu rozpoznaniu i odpowiedniemu leczeniu rokowanie można znacznie poprawić.

Wpływ APHC ma na celu zapobieganie nagłej śmierci i leczenie niewydolności serca.

Leczenie CHF w AFZHK zakłada standardowe stosowanie diuretyków, inhibitorów ACE, digoksyny oraz, w obecności wskazań, antykoagulantów.

Wśród leków przeciwarytmicznych największe doświadczenie zgromadzono w odniesieniu do amiodaronu i sotalolu. Ten ostatni jest najskuteczniejszy, dlatego w leczeniu komorowych zaburzeń rytmu i zapobiegania nagłej śmierci zaleca się leczenie sotalolem. Jeśli jest nieskuteczna, należy zastosować metody nielekowe, w szczególności wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Przeprowadzenie ablacji częstotliwości radiowej ma niską skuteczność, ponieważ rozwijają się nawroty arytmii spowodowane aktywacją nowych ognisk.

Jedynym sposobem leczenia arytmogennej dysplazji prawej komory u pacjentów opornych na działania zachowawcze jest przeszczep serca.