Agranulocytoza

Leukocyty, jak wiadomo, są niezbędne dla organizmu, jako ochraniacze przed różnymi ciałami obcymi, które dostają się do krwi i mogą powodować różne choroby. Stan ludzkiej odporności zależy bezpośrednio od liczby leukocytów we krwi.

Agranulocytoza - patologiczny stan krwi w ciężkiej postaci, w której typowe spadek leukocytów z krwi ze względu na liczbę granulocytów, które są krytyczne frakcja leukocytów wspomniano powyżej.

Jeśli poziom białych krwinek w osoczu spada do 1,5x10 ⁹ na ml krwi i granulocyty - 0,75h10 do ^9, ten sam ml krwi, w tym przypadku można mówić o wyglądzie agranulocytoza. Granulocyty są reprezentowane przez takie składniki krwi jak neutrofile, bazofile i eozynofile. Inne cząstki leukocytów nazywane są agranulocytami. I obejmują one monocyty i limfocyty. Jednak warto zauważyć, że odsetek granulocytów surowicy, takie jak eozynofile i bazofile, jest stosunkowo niska. Dlatego ich zmniejszenie może nie wpływać na pojawienie się tej choroby. Ponadto, przy niektórych postaciach agranulocytozy, zwiększa się poziom eozynofilów w osoczu krwi. W związku z tym, często nazywane agranulocytoza tak synonimiczne jako krytyczne neutropenii, która charakteryzuje się zmniejszeniem krytycznej neutrofili w osoczu krwi.

Patologiczne procesy w tej chorobie są następujące. W zdrowym organizmie bakterie i inna mikroflora, w nadmiarze populacji, pokojowo współistnieją z "panem". Istnieją przypadki symbiozy bakterii i ludzi do produkcji substancji przydatnych dla organizmu. Na przykład rozwój witaminy K w jelitach, ucisk patogennej mikroflory i tak dalej. Z leukocytów głównie granulocyty nie pozwalają na namnażanie się i rozprzestrzenianie na patogeny. Ale wraz ze spadkiem liczby wyżej wymienionych cząstek krwi, organizm nie ma już zdolności do powstrzymywania rozprzestrzeniania się różnych patogennych bakterii i grzybów. Fakt ten prowadzi do pojawienia się chorób zakaźnych różnego rodzaju i występowania powikłań.

[1], [2], [3]

Przyczyny agranulocytozy

Przyczyny agranulocytozy są dość poważne. Chodzi o to, że jak mówią, tak poważna choroba nie powstaje.

Zatem wstępnymi warunkami, które mogą prowadzić do patologicznych zmian we krwi, są:

• Skutki promieniowania jonizującego i radioterapii.
• Spożycie substancji chemicznych, takich jak benzen.
• Wpływ środków owadobójczych - substancji stosowanych do zabijania owadów.
• Konsekwencje stosowania niektórych leków bezpośrednio uciskających hemopoezę. Leki te obejmują działanie cytostatyków, kwasu walproinowego, karmarmepiny, antybiotyków beta-laktamowych.
• Konsekwencje stosowania leków działających na organizm, takich jak hapteny - są substancjami, które nie mogą stymulować osoby do wytwarzania przeciwciał przeciwko nim, aw konsekwencji uruchamiają procesy immunologiczne. Do tych samych leków należą leki na bazie złota, leki z grupy przeciwtarczycowej i inne.
• Dostępne w historii człowieka niektóre choroby o charakterze autoimmunologicznym. Wpływ na proces agranulocytozy tocznia rumieniowatego i autoimmunologicznego tarczycy jest znany.
• Wniknięcie niektórych infekcji w organizm ludzki, na przykład wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, żółta gorączka, wirusowe zapalenie wątroby. Pojawienie się tych chorób towarzyszy neutropenii w umiarkowanym stadium, ale u niektórych osób może występować agranulocytoza.
• Infekcje w organizmie w uogólnionej postaci, które wpływają na wiele narządów i tkanek człowieka. Natura pojawienia się procesów zakaźnych może być zarówno wirusowa, jak i bakteryjna.
• Silne wyniszczenie.
• W anamnezie osoby występują naruszenia genezy.

[4], [5], [6], [7]

Objawy agranulocytozy

Agranulocytoza, z reguły, przejawia się w procesach zakaźnych w organizmie, które wywoływane są przez mikroorganizmy, takie jak bakterie i grzyby.

Objawy agranulocytozy są następujące:

• Typowe objawy choroby wyrażono w:
  • gorączka,
  • słabość,
  • pocenie się,
  • duszność,
  • zwiększone tętno.
• Specyficzne objawy choroby zależą od źródła zapalenia i rodzaju czynnika zakaźnego. Dlatego osoba, która ma historię tej dysfunkcji, możliwe objawy martwiczej dławicy piersiowej, zapalenia płuc, zmian skórnych i tak dalej.
• Jeśli agranulocytoza rozwinie się małopłytkowość, wówczas osoba ta cierpi na zwiększoną krwawiącą tkankę.
• Przede wszystkim zakaźne zmiany zaczynają dotykać ludzkiej jamy ustnej, ponieważ zawiera ona dużą ilość chorobotwórczej mikroflory. Przy niskiej zawartości granulocytów we krwi, pacjent przede wszystkim rozpoczyna różne problemy z jamą ustną, które przejawiają się w:
  • zapalenie jamy ustnej - procesy zapalne błony śluzowej jamy ustnej,
  • zapalenie dziąseł - procesy zapalne w dziąsłach,
  • zapalenie migdałków - procesy zapalne w migdałkach,
  • zapalenie gardła - procesy zapalne krtani.

Wiadomo, że przy tej chorobie leukocyty prawdopodobnie nie dostaną się do ognisk infekcji. Dlatego dotknięty obszar pokryty jest tkanką włókniako-martwiczą. Na powierzchni lokalizacji infekcji można wykryć brudno-szary przebieg, a bakterie zaczynają się rozmnażać pod nim. Ze względu na to, że błona śluzowa jamy ustnej jest obficie zaopatrywana w krew, toksyny z życiowej aktywności bakterii dostają się do krwi. A następnie przy pomocy ogólnego przepływu krwi są przenoszone na całym ciele pacjenta, powodując objawy ogólnego zatrucia w trudnym etapie. Dlatego pacjent rozwija gorączkę w wysokiej formie, której towarzyszy temperatura około czterdziestu stopni i więcej. Są też słabości, nudności i bóle głowy.

Przeczytaj więcej o symptomach agranulocytozy tutaj.

Rozpoznanie agranulocytozy

Rozpoznanie agranulocytozy jest następujące:

• Ogólny test krwi, a także mocz i kał.
• Badanie krwi, w którym ważne jest ustalenie poziomu retikulocytów i płytek krwi.
• Biorąc surowe nakłucie, a także badając mielogram.
• Uzyskiwanie danych na temat sterylności krwi, które są podejmowane wielokrotnie, u szczytu manifestacji gorączki. Ważne jest zbadanie wrażliwości flory chorobotwórczej na antybiotyki.
• Badania biochemicznej analizy krwi, w której możliwe jest określenie całkowitej ilości białek i frakcji białkowych, kwasów sialowych, fibryny, seromukoidu, transaminaz, mocznika i kreatyny.
• Przejście egzaminu u laryngologa.
• Przejście badania u dentysty.
• Badanie rentgenowskie płuc.

Wyniki ogólnego badania krwi, w którym można zdiagnozować agranulocytozę, zostaną opisane poniżej. Ale inne wskaźniki powinny pokazać następujący obraz:

• w badaniach szpiku kostnego - obniżenie poziomu mielokariocytów, zaburzona funkcja dojrzewania granulocytów, charakteryzująca różne etapy rozwoju komórki, zwiększona liczba komórek plazmatycznych.
• z ogólną analizą moczu - obecność białkomoczu (przemijające) i cylindruria.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Badanie krwi na agranulocytozę

W przypadku agranulocytozy ważne badanie krwi jest ważnym testem laboratoryjnym. Obecność tej choroby można udowodnić dzięki takim wynikom jak wzrost ESR, obecność leukopenii i neutropenii, które można scharakteryzować nawet przez całkowite zniknięcie granulocytów. Ilość granulocytów jest mniejsza niż 1 × 10 ⁹ komórek w μl krwi. Także dla klinicznego obrazu choroby jest występowanie jakiejś limfocytozy. Czasami ustala się niedokrwistość, czyli zmniejszoną zawartość krwinek czerwonych. Może również występować trombocytopenia i / lub monocytopenia. Ważnym czynnikiem w ustaleniu diagnozy jest wykrywanie komórek plazmatycznych we krwi, około jednego lub dwóch procent.

Biochemiczne badania krwi (BAC) pokazują, że gamma globuliny, kwasy sialowe, fibryna i seromukozo zawierają się w zwiększonej objętości.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Leczenie agranulocytozy

W przypadku tak poważnej choroby, jak agranulocytoza, konieczne jest kompleksowe leczenie. Ważne jest podjęcie szeregu środków, które obejmują następujące punkty:

• Wyjaśnienie przyczyny patologii i jej eliminacji.
• Stworzenie dla pacjenta optymalnych warunków regeneracji, które obejmują pełną sterylność.
• Podejmowanie środków zapobiegawczych przeciwko występowaniu zakażeń zakaźnych, a także terapia istniejących zakażeń i ich powikłań.
• Przebieg procedury transfuzji masy leukocytów.
• Cel terapii sterydowej.
• Przejście procedur stymulujących leukopoezę.

Ważne jest, aby zrozumieć, że leczenie agranulocytozy wymaga indywidualnego podejścia w każdym przypadku. Specjaliści biorą pod uwagę wiele czynników, które mogą wpływać na leczenie choroby. Czynniki te obejmują:

• przyczyna choroby i rodzaj jej pochodzenia,
• stopień zaawansowania choroby,
• istniejące komplikacje,
• płeć pacjenta,
• wiek pacjenta,
• dostępne w historii choroby podstawowej towarzyszącej chorobie.

Równolegle z leczeniem głównego problemu zaleca się następujące leczenie:

• Jeśli istnieje taka potrzeba, wówczas można zalecić terapię detoksykacyjną, którą przeprowadza się w standardowy sposób.
• Według pacjenta, niedokrwistość jest leczona.
• Przy obecnych objawach pacjent jest leczony z zespołem krwotocznym.
• Być może efekt korygujący na inne zaktualizowane problemy.

Rozważmy bardziej szczegółowo dostępne w praktyce metody leczenia agranulocytozy:

• Jeśli pacjent ma znaczny stopień leukopenii wraz z agranulocytozą, wówczas ten zestaw problemów jest wskazaniem do stosowania leczenia eti-tropropowego. Terapia taka polega na anulowaniu sesji radioterapii i zastosowaniu cytostatyków. Pacjenci, którzy otrzymali ostry spadek liczby białych krwinek z powodu przyjmowania leków, które nie mają bezpośredniego działania mielotoksycznego, z leczniczą agranulocytozą, powinni zaprzestać przyjmowania tych leków. W tym przypadku, jeśli leki zostały anulowane w odpowiednim czasie, istnieją duże szanse na szybkie odzyskanie poziomu leukocytów we krwi.
• Ostra agranulocytoza wymaga umieszczenia pacjenta w warunkach pełnej sterylności i izolacji. Pacjent umieszcza się w sterylnym pudełku lub oddziale, co pomaga zapobiegać kontaktowi z otoczeniem, aby zapobiec zakażeniu różnymi infekcjami. Regularne sesje kwarcowe powinny odbywać się w pokoju. Odwiedzanie krewnych chorych jest zabronione, dopóki stan krwi pacjenta nie ulegnie poprawie.
• W tym stanie pacjenta personel leczący prowadzi terapię i profilaktykę powikłań infekcyjnych. Stosuje się leki przeciwbakteryjne, które nie wykazują działania mielotoksycznego. Takie leczenie jest wskazane, jeśli liczba białych ciałek krwi zmniejszyła się do 1x10 ⁹ komórek na ml krwi, i oczywiście w niższych dawkach. Istnieją również pewne funkcje, gdy korekcja pewnych warunkach: cukrzyca, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i innych ognisk procesów zakaźnych wymagają stosowania antybiotyków jako profilaktyce i na wyższym poziomie w leukocytach krwi - około 1,5x10 ⁹ komórek na ml krwi.

Kiedy terapia zakaźna jest środkiem zapobiegawczym, specjaliści stosują jeden lub dwa leki przeciwbakteryjne, które podaje się pacjentowi w średniej dawce. Leki podaje się dożylnie lub domięśniowo, w zależności od postaci leku.

W przypadku poważnych powikłań infekcyjnych stosuje się dwa lub trzy antybiotyki, które mają szerokie spektrum działania. Dawki podaje się na maksimum, leki podaje się doustnie, a także dożylnie lub domięśniowo.

Aby w większości przypadków zahamować rozmnażanie patogennej flory jelitowej, zaleca się podawanie antybiotyków nieabsorbowalnych (które nie są wchłaniane do krwi).

Ponadto, czasami przepisywane jest jednoczesne stosowanie leków przeciwgrzybiczych, na przykład Nystatyna i Levorin.

Złożona terapia wymaga raczej częstego przepisywania preparatów immunoglobulin i plazmy antyspirokokowej.

Wszystkie powyższe środki przeciwinfekcyjne stosuje się do zaniku agranulocytozy pacjenta.

• Metody transfuzji masy leukocytów. Ta metoda leczenia jest wskazana dla pacjentów, którzy nie mają przeciwciał przeciwko antygenom leukocytów. Jednocześnie specjaliści starają się unikać przypadków odrzucenia przez ciało wprowadzonej masy. W tym celu wykorzystują system antygenów HLA, który pozwala sprawdzić kompatybilność leukocytów pacjenta z leukocytami wstrzykniętego leku.
• Terapia za pomocą glukokortykoidów. Wskazaniami do stosowania tego typu leków jest agranulocytoza immunologiczna. Skuteczność tego leczenia wynika z faktu, że glukokortykoidy mają opóźniający wpływ na przeciwciała antyleukocytów, a dokładniej na ich wytwarzanie. Ponadto leki z tej grupy mają zdolność stymulowania leukopoezy. Zgodnie ze standardowym schematem, w tym przypadku stosuje się prednizolon, który jest stosowany od czterdziestu do stu miligramów dziennie. Dawka stopniowo zmniejsza się, gdy wskaźniki krwi pokazują proces poprawy stanu pacjenta.
• Stymulacja leukopoezy. Taki środek jest wymagany w przypadku mielotoksycznej i wrodzonej agranulocytozy. Współczesna praktyka medyczna stwierdza dość skuteczne wykorzystanie czynnika stymulującego kolonię granulocytów (G-CSF).

Zapobieganie agranulocytozie

Zapobieganie agranulocytozie można wyrazić w następujących działaniach:

• Zastosowanie procedur składających się na liczbę leukocytów we krwi. Procedury te obejmują terapię stymulującą wzrost kolonii granulocytów (G-CSF) lub czynnik stymulujący kolonię granulocytów i makrofagów (GM-CSF).
• Ważne jest włączenie leków do schematu zapobiegania utracie leukocytów, które stymulują ich produkcję i zapobiegają znikaniu tych cząstek.
• Konieczne jest ustalenie diety, która obejmuje dużą liczbę produktów, które przyczyniają się do przywrócenia funkcji szpiku kostnego i produkcji leukocytów. Przydaje się urozmaicenie diety tłustymi rybami, kurzymi jajami, orzechami włoskimi, mięsem drobiowym, marchewką, burakami, jabłkami, a najlepiej sokami i mieszankami soków z tych naturalnych bogactw. Ważne jest również uwzględnienie w menu pacjenta jarmużu morskiego, awokado, orzeszków ziemnych i szpinaku.

Rokowanie agranulocytozy

Prognozy dotyczące agranulocytozy u dorosłych z różnymi typami chorób są następujące:

• W przypadku ostrej agranulocytozy czynność i prawidłowość opieki medycznej nad pacjentem jest w dużym stopniu. Od tego zależy możliwość wyzdrowienia, a także zapobieganie powikłaniom infekcyjnym. Ważnym punktem jest ilość granulocytów we krwi, określona po teście laboratoryjnym. Nie mniej istotny czynnik wpływający na korzystne rokowanie jest uważany za początkowy stan zdrowia człowieka przed pojawieniem się patologii.
• W przewlekłej postaci choroby szanse na wyleczenie są określane przez przebieg choroby podstawowej, która spowodowała ten stan patologiczny.

Perspektywy powrotu do zdrowia w postaci dziecięcej choroby są następujące:

• Prognoza dotycząca zespołu Costmana (genetycznie określona genetycznie agranulocytoza dziecięca) była jak dotąd niekorzystna. Zwłaszcza w przypadku noworodków obecność choroby zapowiadała śmiertelny wynik. Ale ostatnio czynnik stymulujący kolonię granulocytów (G-CSF) okazał się dobrą terapią.
• W przypadku agranulocytozy na tle cyklicznej neutropenii u dzieci rokowanie jest względnie korzystne. Wraz ze zmianami wieku łagodzi przebieg choroby.
• Agranulocytoza u noworodków z konfliktem izoimmunologicznym znajduje się w ciągu dziesięciu do dwunastu dni od urodzenia dziecka. Ważne jest, aby zapobiegać rozwojowi powikłań infekcyjnych, co wyraża się w prawidłowo stosowanej antybiotykoterapii.

Agranulocytoza jest poważną chorobą krwi prowadzącą do nie mniej poważnych powikłań o charakterze zakaźnym. Dlatego też, aby uzyskać korzystny wynik w tej patologii, ważne jest, aby rozpocząć odpowiednie leczenie na czas, a także postępować zgodnie ze wszystkimi zaleceniami specjalistów.