Naczyniak krwionośny włośniczkowy oka
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Naczyniak włośniczkowy oka jest najczęstszym nowotworem na orbicie i okołooczodołowej u dzieci. Hamartoma może być małą, wyizolowaną, nieistotną klinicznie formacją lub może stać się duża, zniekształcona i prowadzić do upośledzenia widzenia i komplikacji ogólnoustrojowych.
W diagnostyce naczyniaka krwionośnego włośniczek oko jest w zasadzie wystarczające do badania. Formacja może być powierzchowna, podskórna, głęboka lub połączona z różnymi wadami i objawami ocznymi.
Zwykle pojawia się w okresie okołoporodowym, ale nigdy w momencie narodzin.
[Objawy naczyń krwionośnych włośniczek oka
- Powierzchowne "truskawkowe" znamię na powiekach - częsty znak.
- Naczyniak podskórny powieki lub przedniej części oczodołu jest widoczny przez pokrycie skóry kolorem ciemnoniebieskim lub fioletowym.
- Częstą lokalizacją guza jest górna przednia część orbity; może towarzyszyć dystopia.
- Głęboko umiejscowiony guz orbity wywołuje egzoftalm bez zmiany koloru skóry.
- Hemangiomatyczne formacje powiek i łuków spojówki mogą zwykle służyć jako ważna cecha diagnostyczna.
- Duże guzy mogą zwiększać i zmieniać kolor w kierunku bogatego niebieskiego koloru z płaczem lub wysiłkiem fizycznym i nigdy nie towarzyszy im pulsacja lub hałas.
- W 25% przypadków występują naczyniaki krwionośne włośniczkowe w innych częściach ciała.
CT jest wymagane w przypadku głębokich zmian, gdy nie można ustalić diagnozy po badaniu. CT ujawnia jednorodną objętość tkanki miękkiej w przedniej części orbity lub na zewnątrz stożka mięśnia, której tylna część przypomina palec. Wnękę orbity można powiększyć, ale nie dochodzi do erozji kości.
Przebieg naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka
Charakterystyczny wzrost w pierwszym roku życia, po którym następuje stopniowa inwolucji. Od 2 lat. Całkowita resorpcja następuje przez 4 lata w 40% przypadków i do 7 lat - w 70%.
Kombinacje systemów
Dzieci z dużymi naczyniakami krwionośnymi mogą jednocześnie cierpieć:
- Niewydolność serca.
- Zespół Kasabacha-Meritta, charakteryzujący się trombocytopenią, anemią i niskimi wskaźnikami czynników krzepnięcia.
- Zespół Moffuciego charakteryzujący się naczyniakami krwionośnymi skóry, chondropatią rąk, nóg, kości długich i ich skrzywieniem.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka
Wskazania
- Niedowidzenie, częściej wtórne z powodu astygmatyzmu i anizometropii.
- Kompresja nerwu wzrokowego.
- Narażenie na keratopatię.
- Wyraźny defekt kosmetyczny, martwica lub infekcja.
Metody leczenia naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka
- Wstrzyknięcie steroidów (acetoamid triamcynolonu 40 mg z 6 mg betametazonu) jest miejscowo bardzo skuteczne w lokalizacji podskórnej na wczesnym etapie aktywnym. Możliwe powikłania obejmują wsteczne wymuszone wejście roztworu do centralnej tętnicy siatkówki, depigmentację skóry i martwicę, krwawienie i atrofię tkanki tłuszczowej;
- Ogólnoustrojowe podawanie steroidów codziennie przez kilka tygodni może być również skuteczne, zwłaszcza w przypadku rozległego komponentu orbitalnego;
- miejscowa resekcja z kauteryzacją może zmniejszyć objętość wcześniej ustalonego, ograniczonego guza, ale zwykle jest stosowana w późnych stadiach nieaktywnych;
- radioterapia poznawcza.