Nowotwór złośliwy orbity

Nowotwory na orbicie stanowią 23-25% wszystkich nowotworów narządu wzroku. W nim rozwijają się praktycznie wszystkie nowotwory występujące u ludzi. Częstość występowania guzów pierwotnych wynosi 94,5%, guzy wtórne i przerzutowe - 5,5 %.

Pierwotne złośliwe guzy na orbicie stanowią nie więcej niż 0,1% wszystkich nowotworów złośliwych osoby, w tym samym czasie w grupie wszystkich pierwotnych guzów - 20-28%. Praktycznie z tą samą częstotliwością rozwijają się we wszystkich grupach wiekowych. Mężczyźni i kobiety chorują w ten sam sposób. Nowotwory złośliwe na orbicie, jak również łagodne, są polimorficzne w histogenezie, stopień ich złośliwości jest zmienny. Częste mięsaki i rak. Częstymi objawami klinicznymi złośliwych nowotworów na orbicie są wczesne powikłanie diplopia i obrzęk powiek, początkowo przemijające, pojawiające się rano, a następnie przechodzące w stan stacjonarny. Guzy te charakteryzują się stałym zespołem bólowym, egzophthalmos pojawiają się wcześnie i szybko rosną (w ciągu kilku tygodni lub miesięcy). Ze względu na kompresję naczyniową wiązki rosnący guz, zmęczenie oczu i duże wytrzeszcz podziale funkcję ochronną wieku: u tych pacjentów wzrasta gwałtownie dystroficzne zmiany rogówki, kończąc jego całkowite stopienie.

Rak w orbicie w znacznej większości przypadków rozwija się w gruczole łzowym, rzadziej jest reprezentowany przez heterotopowego raka lub płodowego infekcyjnego raka.

[1], [2], [3]

Pierwotny rak orbity

Pierwotny rak orbity jest rzadki. Mężczyźni częściej chorują. Uważa się, że pierwotny rak orbity jest wynikiem transformacji nowotworowej dystopijnych komórek nabłonka do miękkich tkanek orbity. Guz rozwija się powoli, bez kapsułki. Obraz kliniczny zależy od początkowej lokalizacji. Gdy guz jest zlokalizowany w przedniej części oczodołu jest pierwszym objawem przemieszczenie oka w kierunku przeciwnym do miejsca nowotworu, co znacznie ogranicza jego mobilność, powoli rośnie wytrzeszcz, który nigdy nie osiąga wysokich stopni, ale położenie oko jest niemożliwe. Gęsty, naciekający, rosnący nowotwór ściska żylne ścieżki orbity, powodując stagnację żył nadtwardówkowych, wzrost oftalmuntotonusa. Oko jest jakby unieruchomione przez guz na orbicie, jego krawędzie kości są "wygładzone" przez otaczający guz i stają się niedostępne do badania palpacyjnego. Funkcje wzrokowe utrzymują się przez długi czas, pomimo wtórnego nadciśnienia śródgałkowego.

Początkowy wzrost guza na wierzchołku orbity objawia się wczesnymi bólami w nim napromienianiem w odpowiadającą połowę głowy i przez diplopię. Wraz ze wzrostem guza dochodzi do pełnej oftalmoplegii. Znamienna jest atrofia nerwu wzrokowego z szybkim spadkiem funkcji wzrokowych. Exophthalmos są zauważane późno, zwykle nie osiągają wysokich stopni.

Cechy obrazu klinicznego i wyniki badania ultrasonograficznego pozwalają na określenie naciekowego rozprzestrzeniania się procesu patologicznego bez ujawniania jego natury. Tomografia komputerowa przedstawia gęsty, naciekający guz, jego związek z otaczającą tkanką miękką i strukturami kostnymi na orbicie. Wyniki scyntygrafii i termografii radionuklidów świadczą o złośliwej naturze wzrostu guza. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa z badaniem cytologicznym uzyskanego materiału jest możliwa, gdy guz znajduje się w przedniej części orbity. Jeśli znajduje się na wierzchołku orbity, aspiracji towarzyszy niebezpieczeństwo uszkodzenia oka.

Leczenie chirurgiczne (pozaszpitowe wyniesienie orbity) wskazuje przednia lokalizacja tego procesu. Leczenie głębiej położonych guzów jest trudne, ponieważ wcześniej kiełkują w jamie czaszki. Radioterapia jest nieskuteczna, ponieważ pierwotny rak heterotopowy jest oporny na napromieniowanie. Prognoza jest słaba. Z przodu guz przerzutuje do regionalnych węzłów chłonnych. Przypadki przerzutów krwiotwórczych są nieznane, ale wraz z wczesnym kiełkowaniem guza do leżącej poniżej kości i jamy czaszki, proces ten staje się prawie niekontrolowany.

Mięsaki są najczęstszą przyczyną pierwotnego złośliwego wzrostu na orbicie. Stanowią one 11-26% wszystkich nowotworów złośliwych na orbicie. Źródłem rozwoju mięsaka na orbicie może być prawie dowolna tkanka, ale częstotliwość występowania jej poszczególnych gatunków jest różna. Wiek pacjentów od 3-4 tygodni do 75 lat.

Mięsak prążkowanokomórkowy krtani

Mięsak prążkowanokomórkowy orbity - niezwykle agresywny nowotwór orbity, jest najczęstszą przyczyną złośliwego wzrostu na orbicie u dzieci. Chłopcy chorują prawie 2 razy częściej. Źródłem wzrostu mięsaka prążkowanokomórkowego są komórki mięśni szkieletowych. Wyróżnia się trzy typy nowotworów: zarodkowy, pęcherzykowy i pleomorficzny lub zróżnicowany. Ten ostatni rodzaj jest rzadki. U dzieci w wieku poniżej 5 lat zarodkowy typ guza rozwija się po 5 latach - typ pęcherzykowy. Zasadniczo mięsak prążkowanokomórkowy składa się z kilku rodzajów elementów (wersja mieszana). Dokładną diagnozę można ustalić tylko na podstawie wyników mikroskopii elektronowej.

W ostatnich latach badano immunohistochemiczne objawy mięśniakomięsaka prążkowanego. Wykrywanie przeciwciał mioglobinowych względem białek mięśniowych, filamentów pośrednich desminy i mięśni oraz mimośrodowych wiązek vimetynowych ułatwia diagnozę i pozwala udoskonalić rokowanie choroby. Wykazano, że mięśniakomięsak proksymalny zawierający mioglobinę jest bardziej wrażliwy na chemioterapię niż desmina.

Preferowaną lokalizacją guza jest górna ćwiartka orbity, dlatego mięśnie, które podnoszą górną powiekę i mięsień górnego mięśnia prostego, są zaangażowane na wczesnym etapie procesu. Ptosis, ograniczenie ruchów gałek ocznych, przesunięcie w dół i w dół to pierwsze objawy, które zauważają sami pacjenci i okoliczni ludzie. U dzieci, wytrzeszcz lub przemieszczenie oka, gdy guz jest zlokalizowany w przedniej części orbity, rozwija się w ciągu kilku tygodni. U dorosłych guz rozwija się wolniej, przez kilka miesięcy. Szybkiemu wzrostowi wytrzeszczu towarzyszy pojawienie się stagnacyjnych zmian w żyłach nadtwardówkowych, szczelina oczna nie zamyka się całkowicie, nacieka rogówkę i odnotowuje się jej owrzodzenie. Na dnie oka znajduje się stagnacyjny dysk nerwu wzrokowego. Głównie rozwijający się w pobliżu górnej wewnętrznej ściany orbity, guz szybko niszczy sąsiednią cienką ścianę kości, kiełkuje do jamy nosowej, powodując krwawienie z nosa. Badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa, termofag i biopsja aspiracyjna cienkoigłowa są optymalnym kompleksem diagnostycznym instrumentalnych metod badawczych dla mięsaka prążkowanokomórkowego. Leczenie połączone. Protokół leczenia przewiduje wstępną metychemoterapię przez 2 tygodnie, po czym przeprowadza się zewnętrzne naświetlanie orbity. Po połączeniu leczenia przez ponad 3 lata 71% pacjentów żyje.

Złośliwy chłoniak na orbicie

Chłoniak złośliwy (nie-Hodgkina) z częstością w ostatnich latach jest jednym z pierwszych miejsc wśród pierwotnych nowotworów złośliwych na orbicie. Na orbicie guz rozwija się często na tle chorób autoimmunologicznych lub stanów niedoboru odporności. Mężczyźni chorują 2,5 razy częściej. Średni wiek pacjentów wynosi 55 lat. Obecnie złośliwy chłoniak nieziarniczy jest uważany za nowotwór układu odpornościowego. Proces obejmuje głównie elementy limfatyczne tożsamości komórek T i B, a także elementy zerowej populacji. W badaniach morfologicznych na orbicie częściej rozpoznaje się chłoniaka z komórek B o niskim stopniu złośliwości, w którym znajduje się wystarczająca ilość dojrzałego guza i komórek plazmatycznych. Z reguły wpływ na jedną orbitę. Charakteryzuje się nagłym pojawieniem się bezbolesnych wytrzeszczów, częściej z przesunięciem gałki ocznej w bok i obrzękiem tkanek okołooczodołowych. Exophthalmos można łączyć z opadanie powiek. Proces lokalnie postępuje miarowo, rozwija się czerwona chemoza, zmiana położenia oka staje się niemożliwa, zmiany zachodzą na dnie oka, częściej stagnacja nerwu wzrokowego. Ostro zredukowane widzenie. W tym okresie ból może wystąpić na dotkniętej orbicie.

Rozpoznanie złośliwego chłoniaka na orbicie jest trudne. Od instrumentalnych metod badań, badania ultrasonograficznego, tomografii komputerowej i biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej z badaniem cytologicznym są bardziej przydatne. Konieczne jest zbadanie hematologa, aby wykluczyć ogólnoustrojowe uszkodzenie.

Zewnętrzne naświetlanie orbity jest praktycznie nie-alternatywną wysoce skuteczną metodą leczenia złośliwego chłoniaka na orbicie. Polikhemoterapia jest stosowana w zmianach układowych. Efekt leczenia przejawia się w regresji objawów procesu patologicznego na orbicie i przywróceniu utraconego widzenia. Rokowanie w przypadku pierwotnego chłoniaka złośliwego dla życia i wzroku jest korzystne (u 83% pacjentów występuje pięcioletni okres).

Prognozy na życie znacznie pogarszają się z postaciami rozsianymi, ale częstość uszkodzeń orbitalnych w tych ostatnich wynosi nieco ponad 5%.