Łagodne guzy orbity

W tej grupie dominują nowotwory naczyniowe (25%), guzy neurogenne (neurinoma, nerwiak włóknisty, nowotwory wzrokowe) wynoszą około 16%. W gruczole łzowym (gruczolak wielopostaciowy) rozwijają się łagodne guzy pochodzenia nabłonkowego, które stanowią nie więcej niż 5%. Częstość występowania guzów tkanek miękkich (potworniak, włókniak, tłuszczak, mezenchymoma itp.) W całości wynosi 7%. Wrodzone nowotwory (cysty skórne i naskórkowe) ujawniają się u 9,5% pacjentów.

Na łagodnych guzów oczodołu jest ogólny obraz kliniczny: obrzęk powiek, trwałe wytrzeszcz, położenie trudności i ograniczenia oka ruchliwości, zmiany dna oka, pogorszenie wzroku, bóle w dotkniętych orbicie i odpowiadającą połowie głowy. Niewielki guz zlokalizowany na wierzchołku orbity może przez długi czas pozostawać bezobjawowy.

[1], [2], [3], [4]

Naczyniak jamisty jamisty

Guzy naczyniowe są najczęściej (do 70% przypadków) reprezentowane przez naczyniaka jamistego. Guz wykryto w wieku 12-65 lat, u kobiet 2,5 razy częściej; ma dobrze zdefiniowaną pseudokapsułkę. Mikroskopowo jamistkowaty naczyniak krwionośny składa się z dużych rozszerzonych kanałów naczyniowych wyłożonych spłaszczonymi komórkami śródbłonka, nie ma bezpośredniego przeniesienia naczyń nowotworowych do naczyń otaczających tkanek oczodołu. Klinicznie nowotwór charakteryzuje się wolno wzrastającym wytrzeszczem w stanie stacjonarnym. Jego ścisły układ w twardówce prowadzi do tworzenia się dna fałdowania płytki szklistej (membrana Brucha) i suchych ognisk dystroficznych w paramabilnym regionie. Zmiana położenia oka, pomimo wystarczającej elastyczności naczyniaka krwionośnego, jest zwykle trudna. Głębiej zlokalizowanemu naczyniakowi jamistemu (na wierzchołku orbity) może towarzyszyć ból na dotkniętej orbicie i odpowiadająca jej połowa głowy. Zwykle w takiej lokalizacji obraz zastoinowego dysku nerwu wzrokowego lub jego pierwotny zanik występuje wcześnie.

Diagnoza jest wyjaśniona za pomocą tomografii komputerowej, w której identyfikowany jest komórkowy zaokrąglony cień o gładkich konturach, ograniczony od otaczających tkanek cieniem kapsułki. Nasilenie cienia guza wzrasta w przypadku jego kontrastu. Podczas badania ultradźwiękowego wykryto cień nowotworu ograniczony przez kapsułkę.

Leczenie naczyniaka jamistego na orbicie chirurgicznej. Biorąc pod uwagę pojawiające się możliwości jasnej topometrii guza za pomocą tomografii komputerowej i stosowania technik mikrochirurgicznych, zaleca się wykonanie operacji natychmiast po rozpoznaniu. Nie ma powodu, aby czekać na progresję objawów klinicznych, ponieważ ich pojawienie się może prowadzić do nieodwracalnej utraty funkcji wzrokowych.

Guzy neurogenne pochodzą z pojedynczej zarodkowej warstwy neuroektodermy, ale różnią się wzorem morfologicznym. Nowotwory nerwu wzrokowego są reprezentowane przez oponiak i glejak.

[5], [6], [7]

Zapalenie opon mózgowych oka

Oponiak pojawia się w wieku 20-60 lat, częściej u kobiet. Guz rozwija się z kosmków pajęczynowych znajdujących się między skorupą bryłową i pajęczynową. Średnica nerwu wzrokowego dotkniętego nowotworem wzrasta 4-6 razy i może osiągnąć 50 mm. Oponiak jest w stanie wykiełkować skorupę nerwu wzrokowego i rozprzestrzenić się na miękkie tkanki orbity. Z reguły guz jest jednostronny, charakteryzuje się wytrzeszczem z wczesną utratą wzroku. Gdy tkanki orbitalne kiełkują, występuje ograniczenie ruchów oczu. Na dnie znajduje się wyraźny stagnacyjny dysk nerwu wzrokowego, rzadziej - jego atrofia. Pojawienie się znacznie powiększonych żył koloru sinicowego na stojącej tarczy wskazuje na rozprzestrzenienie się guza bezpośrednio na tylny biegun oka.

Rozpoznanie oponiaka jest trudne, ponieważ nawet na komputerowych tomogramach, szczególnie w początkowym stadium choroby, nerw wzrokowy nie zawsze jest tak powiększony, aby sugerować zmianę nowotworową.

Leczenie oponiaka orbitalnego jest operacją lub radioterapią.

Prognoza na wzrok jest niekorzystna. Wraz ze wzrostem guza wzdłuż tułowia nerwu wzrokowego istnieje zagrożenie jego rozprzestrzeniania się w jamie czaszki i pokonania chiasmy. Rokowanie dla życia jest korzystne, gdy guz znajduje się w jamie orbity.

Oczka oczne Glioma

Glejak z reguły rozwija się w pierwszej dekadzie życia. Jednak w ostatnich dekadach literatura opisuje coraz większą liczbę przypadków wykrywania nowotworów u osób w wieku powyżej 20 lat. Kobiety częściej chorują. Uszkodzenie samego nerwu wzrokowego obserwuje się u 28-30% pacjentów, w 72% glejaka nerwu wzrokowego łączy się z porażką chiasmy. Guz składa się z trzech typów komórek: astrocytów, oligodendrocytów i makrogli. Charakteryzuje się bardzo powolnym, ale stale postępującym pogorszeniem ostrości wzroku. U dzieci poniżej 5 lat pierwszym sygnałem, na który zwracają uwagę rodzice, jest zez, oczopląs jest możliwy. Exophthalmic jest stacjonarny, bezbolesny, pojawia się później i rośnie bardzo powoli. Może być osiowy lub przesunięty z ekscentrycznym wzrostem guza. Zmiana położenia oka jest zawsze trudna. Na dnie oka stwierdza się równie często stagnację tarczy lub atrofię nerwu wzrokowego. Wraz ze wzrostem guza w pobliżu pierścienia twardówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest szczególnie wyraźny, żyły są znacznie powiększone, zawiłe, z niebieskawym odcieniem. Krwotoki w pobliżu dysku wynikają z niedrożności środkowej żyły siatkówki. W odróżnieniu od oponiaka glejak nigdy nie kiełkuje opony twardej, ale wzdłuż tułowia nerwu wzrokowego może rozprzestrzeniać się w jamie czaszki, osiągając chiasma i przeciwległy nerw wzrokowy. Rozprzestrzenianiu wewnątrzczaszkowemu towarzyszy naruszenie funkcji podwzgórza, przysadki mózgowej, zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Diagnozę glejaka są dostosowywane w oparciu o wyniki z tomografii komputerowej, które mogą być używane nie tylko do wizualizacji powiększenie nerwu orbity, ale także ocenić, nowotwór rozprzestrzenia się przez kanał nerwu wzrokowego z czaszki. Badanie ultrasonograficzne nie jest zbyt pouczające, ponieważ reprezentuje obraz tylko proksymalnej i środkowej trzeciej części nerwu wzrokowego. Biorąc pod uwagę wyjątkowo powolny wzrost guza, leczenie jest ściśle indywidualne. Po zapisaniu widoku, a możliwość obserwowania chorego alternatywę do długotrwałego monitorowania może być radioterapia, po której jest stabilizacja wzrostu guza, a 75% chorych - nawet poprawa wzroku.

Chirurgiczne leczenie glejaka na orbicie jest wskazane, gdy guz dotyka tylko segmentu oczodołowego nerwu wzrokowego w przypadkach szybko postępującego pogorszenia widzenia. Zagadnienie zachowania oczu jest podejmowane przed operacją. Jeśli guz wyleje się do pierścienia twardówki, co jest wyraźnie widoczne na tomogramie komputerowym, zaatakowany nerw wzrokowy należy usunąć oczyma, co powinno ostrzec rodziców dziecka. W przypadku rozprzestrzeniania się guza do kanału wzrokowego lub jamy czaszkowej, kwestię możliwości wykonania zabiegu chirurgicznego podejmuje neurochirurg.

Prognoza na wizję zawsze jest zła, ale na całe życie zależy od rozprzestrzenienia się guza w jamie czaszki. Zaangażowani w chiasma procesu nowotworowego, śmiertelność osiąga 20-55%.

Neurinoma orbity

Neurinoma (synonimy: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma) stanowi 1/3 wszystkich łagodnych guzów oczodołu. Wiek pacjentów w chwili operacji od 15 do 70 lat. Kobiety częściej chorują. Orbita źródłem tego nowotworu, w większości przypadków, rzęskowe nerwów lub supratrochlear nadorbitalny, może on być również utworzony z lemmotsitov unerwiających nerwów współczulnych naczyń krwionośnych opon mózgowo-rdzeniowych osłony nerwu wzrokowego i tętnicy siatkówki. Jednym z pierwszych objawów nowotworu może być zlokalizowany ból na dotkniętej orbicie, niezapalny obrzęk powiek (często górny), częściowe opadanie powieki, podwójne widzenie. U 25% pacjentów uwagę zwracają egzophthalmos, osiowe lub offsetowe. Guz często znajduje się pod górną ścianą orbitalną w zewnętrznej przestrzeni operacyjnej. Strefa znieczulenia skórnego sugeruje "zainteresowanie" nerwu nadobojczykowego lub otrzewnowego. 1/4pacjenci to znieczulona rogówka. Duży guz ogranicza ruchomość oka w kierunku jego lokalizacji. Zmiany w dnie oka ujawniają się u 65-70% pacjentów, częściej stwierdzają obrzęk dysku nerwu wzrokowego.

Podczas badania ultrasonograficznego można zwizualizować cień nowotworu, ograniczony przez kapsułę. Na komputerowym tomogramie widać nie tylko cień nowotworu, ale także jego związek z nerwem wzrokowym. Ostateczną diagnozę ustala się po badaniu histologicznym.

Leczenie neurinoma na orbicie jest tylko chirurgiczne. Niekompletnie usunięty guz jest podatny na nawroty.

Prognozy dla wzroku i życia są korzystne.