Wrodzone guzy orbitalne

Nowotwory z tej grupy obejmują torbiele dermoidalne i naskórkowe (perlakowe), które stanowią około 9% wszystkich nowotworów orbit.

Ich wzrost jest przyspieszany przez przeniesioną traumę, opisano przypadki złośliwości.

[1], [2], [3]

Torbiel Dermoid

Torbiel dermoidalna u ponad połowy pacjentów pojawia się przed 5 rokiem życia, ale prawie 40% pacjentów szuka pomocy dopiero po 18 latach. Rośnie bardzo wolno, ale w okresie dojrzewania i podczas ciąży zdarzają się przypadki jego szybkiego wzrostu. Torbiel rozwija się z wędrownych komórek nabłonka, koncentrując się w pobliżu stawów kostnych, znajdujących się pod okostną. Nabłonek wewnętrznej ściany cysty wydziela zawartość śluzu za pomocą domieszki kryształów cholesterolu, co nadaje mu żółtawy odcień. Torbiel może mieć krótkie włosy. Ulubiona lokalizacja - obszar szwów kostnych, często górny kwadrant orbity. Do 85% torbieli dermoidalnych znajduje się w pobliżu krawędzi kostnej orbity i nie powoduje wytrzeszczu, ale dzięki ułożeniu w górnej części nóg może przesuwać oko w dół iw środku. Skargi pacjentów z reguły sprowadzają się do pojawienia się bezbolesnego obrzęku górnej powieki, odpowiadającego lokalizacji torbieli. Skóra powieki w tej strefie jest lekko rozciągnięta, ale jej kolor nie ulega zmianie, elastyczna, bezbolesna, nieruchliwa formacja jest wyczuwalna.

Do 4% torbieli znajduje się głęboko na orbicie. Jest to tak zwana kormokowidnaja dermoidalna torbiel na orbicie, opisana przez Kronleina pod koniec XIX wieku. Wykształcenie składa się z trzech części: głowica torbieli - ampułki w kształcie rozszerzenia - jest poza tarzoorbitalnoy powięzi głębokiej orbicie torbiele ogon - w bruzdy skroniowej i przesmyk - w szwem czołowo-jarzmowej. Ta lokalizacja charakteryzuje się przedłużonym (czasem w ciągu 20-30 lat) stopniem wzrostu egzophthalmos. Guz, przesuwając oko w bok, ogranicza funkcje mięśni zewnątrzgałkowych, pojawia się diplopia. Wzrostowi wytrzeszczu do 7-14 mm towarzyszą stałe bóle raspiruyuschimi na orbicie. Upośledzenie wzroku może być spowodowane zmianą refrakcji spowodowaną zarówno deformacją oka, jak i rozwijającą się pierwotną atrofią nerwu wzrokowego. Torbielopodobną torbiel zwykle rozpoznaje się po 15 latach. Istniejąca od dawna torbiel może rozprzestrzeniać się w jamie czaszki.

Diagnoza jest potwierdzona przez radiografię orbity (objawia się przerzedzenie i pogłębienie krawędzi kości orbity w obszarze lokalizacji torbieli). Najbardziej pouczająca jest tomografia komputerowa, w której dobrze odwzorowane są nie tylko zmienione ściany kostne, ale także torbiel z torebką.

Leczenie torbieli dermoidalnej jest chirurgiczne: wskazana jest orbitotomia podokostnowa.

Prognozy dla życia i wzroku są korzystne. Nawroty powinny być oczekiwane z wyraźnymi zmianami w kościach leżących u podstaw lub pojawieniem się przetoki pooperacyjnej. Nawracające torbiele dermoidalne mogą stać się złośliwe.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholestaminę lub torbiel naskórkową

Żółtaczka, czyli torbiel naskórkowa, rozwija się w czwartej dekadzie życia, u mężczyzn prawie 3 razy częściej. Etiologia i patogeneza są niejasne. Wilgoć charakteryzuje się miejscowym rozpadem tkanki kostnej, która staje się miękka; osteolizę stopniowo, znaczną ilość żółtawych miękkich treści, w tym zdegenerowane zmienione komórki tkanki naskórka, krwi, kryształów cholesterolu, gromadzi się podokostnowo. W wyniku oderwania okostnej od nekrotycznych mas poddawanych redukcji, objętość orbity zmniejsza się, jej zawartość przesuwa się w przód iw dół. Edukacja rozwija się z reguły pod górną lub najwyższą orbitalną ścianą orbity. Choroba zaczyna się od jednostronnego przesunięcia oka w dół lub w dół. Stopniowo rozwija się bezbolesny wytrzeszcz. Zmiana położenia jest trudna. Zmiany w dnie są nieobecne, funkcje mięśnia zewnątrzgałkowego są zachowane w całości.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników radiografii i tomografii komputerowej.

Leczenie perlaka jest tylko chirurgiczne.

Rokowanie dla życia i wzroku jest zwykle korzystne, ale opisano przypadki złośliwości torbieli.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorficzny gruczolak

Pleomorficzny gruczolak (guz mieszany) jest łagodnym wariantem pierwotnego guza gruczołu łzowego. Wiek pacjentów od 1 do 70 lat. Kobiety zachorują prawie 2 razy częściej. Guz składa się z dwóch składników tkankowych: nabłonkowej i mezenchymalnej. Składnik nabłonkowy tworzy odcinki struktur podobnych do śluzu i chondro. Zrąb (składnik mezenchymalny) jest niejednorodny w obrębie jednego węzła: czasami jest luźny, w niektórych obszarach występują pasma tkanki łącznej, odnotowuje się obszary hyalinosis. Guz rozwija się powoli. Ponad 60% pacjentów konsultuje się z lekarzem w wieku 2-32 lat po wystąpieniu objawów klinicznych. Jednym z pierwszych jest bezbolesny, niezapalny obrzęk powieki. Stopniowo gałka oczna przesuwa się w dół i wewnątrz. Exophthalmos występują znacznie później i bardzo powoli. W tym czasie można już palpować stacjonarną formację znajdującą się pod górną lub górną krawędzią orbity. Powierzchnia guza jest gładka, z palpacją jest bezbolesna, gęsta. Zmiana położenia jest trudna.

Gdy radiografia ujawnia wzrost jamy orbity ze względu na przerzedzenie i przemieszczenie w górę i na zewnątrz jej ścian w obszarze łzy oka łzowego. Badanie ultrasonograficzne pozwala określić cień gęstego guza otoczonego przez kapsułkę i deformację oka. W przypadku CT guz uwidacznia się jaśniej, można prześledzić integralność kapsułki, częstość występowania guza na orbicie, stan sąsiadujących ścian kości.

Leczenie pleomorficznego gruczolaka jest tylko chirurgiczne.

Rokowanie dla życia i wzroku jest w większości przypadków korzystne, ale należy ostrzec pacjenta przed możliwością nawrotu, które może nastąpić po 3 do 45 latach. Około 57% pacjentów z pierwszym nawrotem ma złośliwe elementy. Niebezpieczeństwo złośliwego zwyrodnienia gruczolaka pleomorficznego wzrasta wraz ze wzrostem okresu remisji.