Niedokrwistość w zapaleniu móżdżku: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedokrwistość w mielofotezie jest normochromowa-normocytowa i rozwija się w przypadku infiltracji lub zastąpienia prawidłowej przestrzeni szpiku kostnego komórkami niehematopoetycznymi lub nieprawidłowymi. Przyczynami anemii są guzy, choroby ziarniniakowe i choroby związane z akumulacją lipidów. Często dochodzi do zwłóknienia szpiku kostnego. Może rozwinąć się splenomegalia. Typowymi zmianami we krwi obwodowej są: anizocytoza, poikilocytoza, obecność progenitorów erytrocytów i leukocytów. Diagnoza zwykle wymaga trepanobiopsji. Leczenie polega na leczeniu podtrzymującym i eliminacji choroby podstawowej.
Terminologia opisowa stosowana w tego typu anemii może być myląca. Mielofibroza, w której zastąpienie szpiku kostnego tkanką włóknistą może być idiopatyczne (pierwotne) lub wtórne. Prawdziwe włóknienie szpiku jest anomalią komórki macierzystej, w której zwłóknienie jest wtórne w stosunku do innych zdarzeń hematopoetycznych. Mieloskleroza to nowa formacja tkanki kostnej, której czasami towarzyszy mielofibrosja. Metaplazja mieloidalna odzwierciedla obecność pozaszpikową hemopoezę w wątrobie, śledzionie lub węzłach chłonnych i może jej towarzyszyć mielofiza z powodu innej przyczyny. Stary termin "idiopatyczna metaplazja szpiku" wskazuje na pierwotną mielofizję z lub bez metaplazji mieloidalnej.
[Przyczyny niedokrwistość w szpecieli
Najczęstszą przyczyną jest zastąpienie przerzutów szpiku kostnego złośliwego guza (częściej piersi lub prostaty, rzadziej nerek, płuc, nadnerczy lub gruczołu tarczycy); hemopoeza pozaszpikowa nie jest charakterystyczna. Inne przyczyny obejmują choroby mieloproliferacyjne (szczególnie w późniejszych stadiach lub postępujące erytremia), choroby ziarniniakowe i choroby akumulacyjne (lipidy). Włóknienie szpiku może wystąpić we wszystkich przypadkach wymienionych powyżej. U dzieci rzadką przyczyną może być choroba Apberusa-Schönberga.
Metelazja mieloidalna może prowadzić do powiększenia śledziony, szczególnie u pacjentów z chorobami akumulacyjnymi. Hepatosplenomegalia rzadko łączy się z mielofibrosis z powodu nowotworów złośliwych.
Czynniki ryzyka
Czynnikami przyczyniającymi się do zmniejszenia wytwarzania erytrocytów może być zmniejszenie liczby funkcjonujących komórek krwiotwórczych, zaburzeń metabolicznych związanych z chorobą podstawową, aw niektórych przypadkach erytrofagocytozy. Hemopoeza pozajelitowa lub zniszczenie jamy szpikowej powoduje uwolnienie młodych komórek. Nieprawidłowe formy czerwonych krwinek są często wynikiem zwiększonego niszczenia erytrocytów.
Objawy niedokrwistość w szpecieli
W ciężkich przypadkach objawiają się objawy niedokrwistości i choroby podstawowej. Masywna splenomegalia może powodować wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, szybkie nasycenie i ból w lewym górnym kwadrancie brzucha. Może występować powiększenie wątroby.
Myelofthisis jest podejrzewana u pacjentów z niedokrwistością normocytową, szczególnie w obecności splenomegalii, jeśli istnieje potencjalna choroba podstawowa. Jeśli podejrzewa się, należy zbadać rozmaz krwi obwodowej, ponieważ obecność niedojrzałych komórek szpikowych i jądrzastych erytrocytów, takich jak normoblasty, zakłada obecność mielofitozy. Niedokrwistość jest zwykle średniej intensywności, normocytowa, ale może mieć tendencję do makrocytozy. Morfologia erytrocytów może wykazywać ekstremalne warianty wielkości i kształtu (anizocytoza i poikilocytoza). Liczba leukocytów może się różnić. Liczba płytek krwi jest często niska, istnieją gigantyczne, fantazyjne płytki krwi. Często występuje retikulocytoza, która może być spowodowana przez uwolnienie retikulocytów ze szpiku kostnego lub stref pozaszpitalnych i zawsze wskazuje na regenerację hematopoezy.
Diagnostyka niedokrwistość w szpecieli
Chociaż badanie krwi obwodowej może być przydatne, do diagnozy konieczne jest badanie szpiku kostnego. Wskazania do nakłucia mogą służyć jako leukoerytroblastyczne zmiany krwi i niewyjaśniona splenomegalia. Często trudno jest uzyskać aspirat szpiku kostnego, zwykle wymagana jest trepanobiopsja. Wykryte zmiany zależą od choroby podstawowej. Erytropoeza jest normalna lub w niektórych przypadkach wzmocniona. Jednak długość życia erytrocytów jest często zmniejszona. W śledzionie lub wątrobie można wykryć ogniska hemopoeza.
W radiografii kości może identyfikacji zmian kostnych (mieloskleroz) charakterystyczny dla długoterminowego zwłóknienie szpiku lub inne zaburzenia kostne (osteoblastycznych lub litycznych zmian kości), które sugerują przyczyną anemii.
Z kim się skontaktować?
Leczenie niedokrwistość w szpecieli
Leczenie choroby podstawowej. W przypadkach idiopatycznych zapewniona jest terapia podtrzymująca. Można stosować erytropoetynę (od 20 000 do 40 000 jednostek podskórnie raz lub dwa razy w tygodniu), glikokortykosteroidy (na przykład prednizolon 10 do 30 mg doustnie na dobę), jednak odpowiedź zwykle nie jest znacząca. Hydroksyurea (500 mg doustnie na dobę lub co drugi dzień) zmniejsza rozmiar śledziony i prowadzi do normalizacji poziomów krwinek czerwonych u wielu pacjentów, ale odpowiedź na leczenie wymaga 6 do 12 miesięcy. Talidomid (50 do 100 mg doustnie codziennie wieczorem) może łagodnie reagować.